原发性醛固酮增多症诊断路径课件

原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 诊断路径诊断路径 上海交大医学院附属瑞金医院 上海市高血压研究所 高血压是多学科交叉性疾患 病因诊断学：肾脏、内分泌、心血管、神经、妇产科 患病人群的广泛性：涉及所有各科 治疗学：心血管科、肾病科、内分泌科、心理科 外科（泌尿）、放射科（介入） 疾病预后相关领域 神经内外科、心脏内外科、肾脏科 肾上腺常见的继发性高血压 原发性醛固酮增多症聚焦原因 占高血压 1% 15% 诊断标准：此原醛非彼原醛 诊断路径：ARR、确诊试验、AVS 柯兴综合征 嗜铬细胞瘤 顽固性高血压其原醛病患率增高 原醛诊断路径 一、筛查试验：醛固酮PRA比值（ARR） 二、确诊试验： 氟氢考的松试验盐水试验 高钠饮食卡托普利试验 三、定位、分型诊断： (1) AVS（金标准？以原醛确诊为前提） (2) 影像学（超薄CT，特异性、敏感性） 病 例 患者，男，46岁 血压呈中重度升高5年，2年前发 现低血钾（最低2.74mmol/l），3个 月前尿蛋白（+），外院肾上腺CT 平扫+增强未见明显异常。 有高血压家族史 BP 176 /100 mmHg，BMI：29.68kg/m2 24h尿蛋白定量: 293mg/24h 血钾: 3.15 mmol/L;尿钾: 80.96 mmol/24h ABPM: 24h平均：147/100mmHg ; 夜间平均：136/93mmHg ; 日间平均：152/104mmhg 心超：左室肥厚 查 体 筛选试验醛固酮PRA（ARR ） 尿醛固酮: 19.95ug/24h 血醛固酮(Ald): 基础: 348.67pg/ml，立位: 262.80pg/ml 血浆肾素(PRA): 基础: 0.01ng/ml/h，立位: 0.01ng/ml/h 立位ARR240 原醛确诊试验 血Aldo pg/ml PRA ng/ml/h 血K + mmol/L 血F ug/dl 盐盐水前3380.014.04 26.1 盐盐水后1340.013.71 7.7 结论：盐水试验阳性 ，原醛诊断确立 盐水抑制试验（Ald60, PRA1, 为阳性） 定位、分型诊断肾上腺CT薄扫 (3.75mm) 印象诊断：右侧正常，左侧肾上腺外侧肢增粗 定位、分型诊断 _ AVS结果 结论：右侧肾上腺醛固酮呈优势分泌 Ald pg/ml F ug/dl F(定管位 ） Adr/P Ald/F 优势比 （均数） 左1 249.165.63.53.8 （3.5） 左2 208.064.63.53.2 右1741.6101.55.59.22.6 （9.03.5） 右2 747.286.74.78.7 下腔121.318.66.5 定位、分型诊断AVS 重新审核肾上腺CT（薄层1.25mm)增强 诊断：右侧肾上腺呈腺瘤样改变 临床诊断：原醛（右侧腺瘤），建议手术， 术后随访：血压控制良好、血钾正常 原醛诊断路径 “三步曲” 筛查试验：ARR （确定人群的切割值、确定重点筛选人群） 确诊试验：FST盐水高钠饮食卡托普利 试验 对于非典型病例，更加强调条件的标化 1) 排除药物因素、开放钠饮食、纠正低钾 2) 排除其它病理生理因素影响（肾缺血等） 定位、分型诊断： AVS（金标准，但以原醛确诊为前提） 影像学（薄扫CT，普及，低估影像学的价值？） （结合临床表现，提高敏感性、特异性） 各国不同方法ARR 切割值 ResearcherResearcherCountryCountryGroupGroupARRARRPosturePostureC Ceasingeasing interfering interfering medicationsmedications C Correctingorrecting hypokaemihypokaemi c c NishizakaNishizaka MKMK USAUSAB Blackslacks200200S SittingittingY YesesNo statedNo stated StowasserStowasser M MAusAusWWhiteshites300300U Upright 2hpright 2hY YesesYesYes PulateroPulatero M MItaItaWWhiteshites400400U Upright 2hpright 2hY YesesY Yeses Young WFYoung WFUSAUSAWWhites/blackshites/blacks200200U Upright 2hpright 2hY YesesY Yeses LohLoh KC KCSingaporeSingaporeAsiansAsians200200U Upright 2hpright 2hY YesesY Yeses FardellaFardella CE CEChilleChilleWWhiteshites250250U Upright 2hpright 2hY YesesY Yeses Ferrari PFerrari PAusAusWWhiteshites750750S SupineupineY YesesNo statedNo stated OlivieroOliviero O OItaItaWWhiteshites500500U Upright 2hpright 2hY YesesNo statedNo stated HiroharaHirohara D DJapJapAsiansAsians320320U Upright 2hpright 2hNoNoYesYes Aldo:pg/ml PRA:ng/ml/h 筛选: 中国人立位ARR切割点的确定 立位 卧位 陈绍行等 中华心血管病杂志 2006敏感性93% ，特异性94% 重点筛查人群 难治性高血压 高血压伴自发或诱发性低血钾 肾上腺意外瘤 一级亲属中有原醛家族史者 2