新生儿黄疸 （4）课件

新生儿黄疸 Neonatal Jaundice 百色市人民医院 黄慧 黄疸是由于血清中胆红素升高致使 皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。 成人 血清总胆红素含量 2mg/dl时，临床上出现黄疸。 新生儿 血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性 黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。 正常胆红素代谢特点 胆红素的来源； 胆红素在血循环中的运输； 肝细胞对胆红素的摄取、结 合和排泄； 胆红素的肠肝循环。 胆红素正常代谢示意图 白蛋白 白蛋白 胆红素生成过多; 联结的胆红素量少; 肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和 吸收增加; 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时 ，更易出现黄疸或使原有黄疸加重; 新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 特点生理性黄疸病理性黄疸 黄疸足月儿 早产儿足月儿 早产儿 出现时间23天 35天生后24小时内（早） 高峰时间45天 57天 消退时间57天 79天黄疸退而复现 持续时间2周 4周2周 4周（长） 血清胆红素mol/L221 257 221 257（高） mg/dl12.9 1512.9 15 每日胆红素升高85mol/L（5mg/dl）85mol/L（5mg/dl） （快） 血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl） 一般情况良好相应表现 原因新生儿胆红素代谢特点病因复杂 病理性黄疸分类 胆红素生成过多 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原 因所致 胆红素生成过多 红细胞增多症 血管外溶血 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他 部位出血 同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等 胆红素生成过多 感染 肠肝循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂 养延迟等胎粪排泄延迟胆红素吸收 母乳性黄疸 胆红素生成过多 血红蛋白病 红细胞膜异常 G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形 红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口 形红细胞增多症等 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 缺氧 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) 药物 其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型 等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟; 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染; 先天性代谢缺陷病 1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、 酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病等; Dubin-Johnson综合征 (先天性非溶血性结合胆红素增高症) 胆汁排泄障碍 胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿 胆汁粘稠综合征 肝和胆道的肿瘤 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红 素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红 素增高 询问病史 体格检查 实验室检查 新生儿黄疸的实验室检查步骤 组织和影像学检查 询问病史 母亲孕期病史 家族史 患儿情况，尤其黄疸出现时间 时 间可能的情况 24小时内Rh或ABO溶血病、宫内 感染 23天生理性黄疸 45天感染、胎粪排出延迟 生理黄疸期已过,黄疸 持续加深 母乳性黄疸、感染性 疾病、球形红细胞增 多症 体格检查 观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度 黄疸部位 血清胆红素mol/L（mg/dl ） 面、颈部 100.95.1（5.90.3） 躯干上半部152.229.1（8.91.7） 躯干下半部及大腿201.830.8（11.81.8） 臂及膝关节以下 256.529.1（151.7） 手、足 256.5（15） 黄染的色泽 颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结合 胆红素为主的黄疸; 夹有暗绿色 有结合胆红素的升高。 确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统 症状。 实验室检查 一般实验室检查 血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞 、血型（ABO和Rh系统） 红细胞脆性实验 高铁血红蛋白还原率 血清特异性血型抗体检查 诊断新生儿溶血病的的主要依据 肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋 白和凝血酶原 诊断步骤 正常或降低 总胆红素 红细胞形态异常 、红细胞酶缺乏 、血红蛋白病、 药物性溶血、感 染、DIC 窒息、感染、头颅血肿、 IDM幽门狭窄、小肠闭锁 、Lucey-Driscoll综合征、 Grigler-Najiar综合征、 Gilbert综合征 甲低、母乳性黄疸 感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟 结扎 细菌或TORCH 感染 、肝炎、 半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊 性纤维化 、胆 总管囊肿、胆道 闭锁 、1-抗胰 蛋白酶缺乏 足月儿12.9mg/dl，早产儿 15mg/dl或每日上升5mg/dl 改良Coombs试验 黄疸 升高 RBC压积 正常 升高 直接胆红素 阴性 阳性 RBC形态、网织RBC 正常 异常 足月儿12.9mg/dl，早产儿 15mg/dl或每日升高5mg/dl Rh 、ABO及 其他血型不合 病理性黄疸生理性黄疸 组织和影像学检查 影像学检查 B 超 计算机断层摄影（CT） 核同位素扫描 肝活组织检查 光照疗法（光疗） 是降低血清UCB简单而有效的方法 原理 设备和方法 指征 副作用 药物治疗 换血疗法（见新生儿溶血病） 其他治疗 防止低血糖、低体温 纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等 光疗 原理 UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体 ，经胆汁和尿液排出; 波长425475nm的蓝光和波长510530nm 的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一 定疗效; 光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消 退并不表明血清 UCB 正常; 设备和方法 主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等; 光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光 优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和 20cm; 光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网 膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露; 照射时间以不超过3天为宜。 指征 血清总胆红素 一般患儿205mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl) 新生儿溶血病患儿 生后血清总胆红素85mol/L (5mg/dl) 也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定 副作用 可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗 蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄 素 红细胞谷胱苷肽还原酶活性 加重溶血 光疗时补充核黄素每日3次，5 mg/次; 光疗后每日1次，连服3日 血清结合胆红素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙转氨 酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应 停止光疗，青铜症可自行消退; 光疗时应适当补充水分及钙剂 。 药物治疗 白蛋白 增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑 病的发生; 白蛋白1g/kg或血浆每次1020ml/kg。 碱化血液 利于未结合胆红素与白蛋白联结; 5%碳酸氢钠提高血pH值。 肝酶诱导剂 增加UDPGT的生成和肝脏摄取UCB能力; 苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口服，共45日或尼 可刹米每日100mg/kg，分23次口服，共45日。 静脉用免疫球蛋白 抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞; 早期应用临床效果较好; 用法为1g/kg，68小时内静脉滴入。 新生儿黄疸并发症-胆红素脑病 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病 （核黄疸）,严重者死亡率高，存活者多留有 后遗症: 病理表现 发生机理 临床分期 影像学改变 病理表现 整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部 位病变轻重不一，脑基底核等处最明显 病变部位的选择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关 UCB对脑细胞的毒性作用，以对生理上最活跃的神经细 胞影响最大 镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍 白明显 UCB影响细胞线粒体的氧化作用，使能量产生受抑 发生机理 游离胆红素梯度 UCB浓度过高、白蛋白含量过低、存在白蛋白联结点的 竞争物等均使血游离胆红素增高，致核黄疸; 血-脑屏障的功能状态 UCB为脂溶性;与白蛋白联结后，分子量大，不能通过 血-脑屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影 响“屏障开放”时， UCB（与白蛋白联结的也可）进入脑 组织新生儿血-脑屏障未成熟，尤其早产儿、生后头几天 ; 胆红素的细胞毒性 神经元的易感性 临床分期