表皮样囊肿和皮样囊肿课件

表皮样囊肿和皮样囊肿表皮样囊肿和皮样囊肿 epidermoid cyst and dermoid cystepidermoid cyst and dermoid cyst 一、表皮样囊肿一、表皮样囊肿 （eoidermoid cysteoidermoid cyst） 表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤， 是先天性生长缓慢的良性肿瘤，是神经管 闭合期间外胚层细胞移行异常所致，其发 病率甚低，占中枢神经系统肿瘤1.39%， 占颅内肿瘤的23%。 临床特征临床特征 男性发病略多于女性，男女之比为1.2:1。 年龄分布很广，以2050岁多见。 颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内 型（约90%）和硬膜外型（10%）。硬膜 内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑 室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角 和脑实质内常见，后者常见于桥小脑角区 ，其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见 。 临床特征临床特征 椎管内的表皮样囊肿多发生于髓外硬膜 内，约1/3的发生于髓内，少数发生于硬脊 膜外。以腰骶部多见。 临床特征临床特征 临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角 区的肿瘤 主要为三叉神经痛，后颅凹肿瘤 可出现小脑症状，鞍区和中颅凹的肿瘤可 表现为视力障碍和视野缺损等，椎管内的 肿瘤多表现为腰部疼痛、运动障碍和膀胱 、直肠功能障碍。 影像学表现影像学表现 MRI：信号接近于脑脊液信号，T1加权像 上呈略高于脑脊液的均匀低信号,其内布满 细小颗粒样物质,T2加权像上呈均匀高信号, 随TE时间的延长信号渐高,肿瘤内若伴有钙 盐沉着、陈旧出血时,信号变得极其复杂。 Gd-DTPA造影后多数肿瘤无强化,在有肉芽 肿形成、大血管包饶、周围组织胶样变性 及肿瘤恶变时,可出现强化。 钻缝样生长，包绕神经和血管 循邻近脑沟、裂、池“塑形性” 生长。 CT:中颅窝占位性病变，病变形态不规则，其内以低密度为主，夹杂等密 度，病变向鞍上池延伸 MRI：肿瘤位于海绵窦区域，在T1WI上病变呈低信号，在T2WI上病变呈 高信号，边缘较清晰，大小约4.0 3.5 3 cm，并且病变通过Meckel s 室向左侧桥脑前延伸。 MRI：为同一病人术后6个月复发，病变在侧脑室前角 也出现了病变。 二、皮样囊肿二、皮样囊肿 （dermoid cystdermoid cyst） 皮样囊肿与表皮样囊肿一样，与原始神 经管闭合期间组织成分移行异常有关，较 表皮样囊肿更加少见，约占颅内肿瘤的1% 。 临床特征临床特征 男女发病无明显差异。 可发生于任何年龄，以青少年所见（20岁 以下）。 颅内皮样囊肿好发于中线及中线旁,颅内最 常见于后前颅窝及鞍旁。头痛、呕吐、癫 痫为常见临床表现。 椎管内皮样囊肿以胸腰段、圆锥和马尾部 多见，以腰部疼痛、下肢无力和小便功能 障碍为常见症状。 病理特征病理特征 皮样囊肿内含有毛发、皮脂腺、汗腺是起 源于胚胎早期的外胚层,是在妊娠35周时 外胚层表面与神经管分离不全,而包埋于神 经管内,出生后则形成胚胎类肿瘤。 肿瘤多呈圆形或卵圆形，边界清楚，囊壁 厚，内容物为黄白色，除有皮肤结构外， 还有大量水分和油脂，少数有钙化。 影像学表现影像学表现 CT：皮样囊肿多表现为卵圆形、圆形不均 匀低密度肿块，边缘清楚，由于含有大量 脂肪，CT值更低，在-2080Hu，有时可有 钙化呈混杂密度影，可合并皮毛窦。 增强 扫描肿瘤无强化。 影像学表现影像学表现 MRI:皮样囊肿T1WI为高信号,T2W多为灰信 号。皮样囊肿破裂后蛛网膜下腔和脑室内 有短T1和等T2脂肪信号。脂肪抑制像脂肪 高信号消失。增强扫描肿瘤无强化。如肿 瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平 面。 CT：病变位于 中线左侧鞍上区 ，呈低密度，囊 壁可见钙化。 MRI：病变内信 号不均匀，呈高 低混杂信号，因 肿瘤破裂大脑外 侧裂和环池内可 见脂肪进入。 女，3岁，CT显 示肿瘤呈低密度 ，囊壁有钙化 脉络丛囊肿 两侧侧脑室脉络丛 扩大的血管周围间隙基底节下部、中脑 室管膜囊肿侧脑室 松果体囊肿松果体区 蛛网膜囊肿中颅凹颞极前方 胶样囊肿第三脑室顶壁前端 表皮样囊肿桥小脑角池-四室-蝶鞍周围 皮样囊肿中线的鞍区、鞍旁区及鼻额区 肠源性囊肿后颅窝中线脑干前方 颅颊裂（Rathke 裂）囊肿鞍内或/ 和鞍上 颅内囊肿的部位特征 三、表皮样囊肿和皮样囊肿的鉴别三、表皮样囊肿和皮样囊肿的鉴别 发病率：表皮样囊肿较皮样囊肿常见。 性别：表皮样囊肿男性发病多于女性，皮样囊肿 男女发病无明显差别。 年龄：表皮样囊肿以2050岁多见，皮样囊肿以 20岁以下多见。 部位：表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑 室，皮样囊肿好发于中线及中线附近，如 鞍区。椎管内两者发病部位相似。 组织成分： 表皮样囊肿内含有胚胎外胚层结构，因 此其内不含皮肤附件；皮样囊肿含有胚胎 中胚层和外胚层结构，因此其内含有毛发 、皮脂腺、汗腺等起源于中胚层的结构。 影像学表现影像学表现 密度或信号：表皮样囊肿接近于水样密度 或信号；皮样囊肿内的脂肪含 量高于表皮样囊肿，因此CT 值低于表皮样囊肿，MRI上表 现为脂肪信号。 表皮样囊肿的信号或密度较均 匀，而皮样囊肿因其内含有毛 发等，多不均匀。