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上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 胆脂瘤 殷善开 教授 上海交通大学附属第六人民医院 上海交通大学(医学院)耳鼻咽喉科研究所 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 流行病学 o 每10万人群中发病人数为 3 到12.6 人 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 分类: o先天性胆脂瘤 o后天性胆脂瘤 n 后天原发性胆脂瘤 n 继发性胆脂瘤 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 发病机理 o先天性胆脂瘤 n 胚胎期外胚层组织遗留 n 病变部位 (岩尖, 鼓室或乳突) 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 先天性胆脂瘤 发病机理 学说 “Acquired” inclusion theory - Tos Epidermal rest theory - Teed-Michael Semaan MT and Megerian CA. The pathophysiology of cholesteatoma. Otolaryngol Clin N Am 39 (2006) 11431159 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 先天性胆脂瘤 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 发病机理 o后天原发性胆脂瘤 n 耳咽管功能障碍致内陷袋形成 n 鼓室上隐窝通气差 n 鼓膜松弛部向鼓室内陷入 n 鳞状上皮通过穿孔之鼓膜边缘侵入中耳腔 n 松弛部角化上皮细胞能够侵入上皮下间隙形成上鼓 室胆脂瘤。 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 后天原发性胆脂瘤 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 发病机理 o 继发性胆脂瘤 n 植入 手术, 异物, 冲击伤 n 组织化生 慢性炎症导致鳞状上皮化生 n 上皮组织通过穿孔之鼓膜移行 n 基底细胞增殖 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 发病机理-主要学说 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 临床表现 o 主要症状 n 无痛性耳溢液 n 中耳反复感染 n 传导性耳聋 o 其他罕见症状 n 眩晕/感音神经性耳聋 n 面瘫 n 中枢神经系统感染 n 脑疝/脑脊液漏 n 脑积水 上海市第六名民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 诊断 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 病情评估 o 病史 o 体格检查 n 耳镜 n 鼓膜后上方内陷袋 n 肉芽肿 n 耳息肉 n 鼓起耳镜 瘘管试验阳性提示病变侵及迷路 n 患耳进行细菌培养 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 病情评估 o 听力学检查 通常为传导性聋, 音叉辅助诊 断 o 影像学诊断 n 颞骨CT 尤其对反复发作的化脓性中耳炎、 感音神经性耳聋、伴有前庭症状、 和其他严重 并发症的中耳炎患者必须进行CT检查。 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 影像学诊断 o 目的: n 诊断 n 确定病变范围 n 疾病风险评估 o 主要检测手段: n X线摄片 n CT n MRI 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital CT检查的目标 o 中耳通气功能 o 听小骨的破坏程度 o 鼓室上隐窝的病变 o 乳突病变 o 鼓室盖板的完整性 o 迷路是否累及 o 面神经是否受累 o 曾经手术患者的解剖改变 n(Yates et al, 2002) 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital CT 缺点 o 肉芽组织与胆脂瘤不易鉴别 o 对软组织病变无特异性 n 硬脑膜病变 n 脓肿 n 脑疝 n 迷路病变 n 乙状窦血栓性静脉炎 o 进一步需MRI 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital MRI o 肉芽肿组织增强 o 疾病复发的检测 敏感性90%, 特异性100% o(Ayache et al, 2005) 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital MR Imaging o T2o Delayed contrast T1 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital MR Imaging DW Fast SE o DW b factor = 0/mm2 o 100% Sensitive o DW b factor = 800/mm2 o(Debrulle et al, 2006) 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 鉴别诊断 o 慢性浆液性中耳炎 o 胆固醇肉芽肿 o 神经纤维瘤 o 血管瘤 o 蛛网膜囊肿 o 颈静脉球体瘤 o 鼓室硬化 o 脑膜脑膨出 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 治疗原则 保持患耳干燥,无感染 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 非手术治疗 o抗炎治疗 局部滴耳剂 o减轻感染 局部类固醇激素治疗 o外耳道清理 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 手术治疗 o 上鼓室切开术 o 乳突根治术 o 改良乳突根治术 o 鼓室成形术 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 预后 o 5年以上残留或复发率 15 to 40% n 儿童患者中报道为 67% o 常规随访时间6个月 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 胆脂瘤性中耳炎并发症 o 硬脑膜损伤- 脑脊液漏 o 水平半规管漏(眩晕) 近10% o 面神经损伤 o 乙状窦或颈静脉球损伤 o 脑积水 o 听力损伤 n术前30%患者有传导性耳聋 n术后新增30% 逐步恶化 o 感染 脑膜炎, 脓肿, 横窦血栓形成 近1% Smith JA and Danner CJ. Complications of chronic otitis media and cholesteatoma. Otolaryngol Clin N Am 39 (2006) 12371255 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 易感因素: o 病原微生物作用 o 胆脂瘤侵蚀骨质 o 先天性骨裂或外伤致骨质破坏 o 息肉使耳部引流受阻 o 患者对疾病的抗药性 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 传播途径: o 最常见的是胆脂瘤侵蚀致骨质破坏,使得炎 症进一步扩散。 o 血管扩张 (血栓性静脉炎致血管退行性变)。 o 先天性骨质缺损, 骨折线, 圆窗膜和迷路破裂 曾经有手术史,并导致骨质破坏。 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 分类: o颞骨内并发症 o颞骨外并发症 o颅内并发症 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 颞骨内并发症 o 急性乳突炎和乳突脓肿(最常见并发症) o 岩锥炎 o 迷路炎 o 耳源性周围性面瘫 o 颞骨骨髓炎 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 颞骨外并发症 o 耳后骨膜下脓肿 o Bezold脓肿 o 咽喉脓肿 o 咽旁脓肿 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 颅内并发症 o 硬脑膜外脓肿(最常见的颅内并发症) o 硬脑膜下脓肿 o 脑膜炎 o 脑脓肿: 颞叶脓肿 小脑脓肿 o 外侧静脉窦血栓形成 o 脑积水 上海市第六人民医院 Shanghai Sixth Peoples Hospital 颅内并发症 o 有潜在的生命危险。 o 颅内并发症的一些重要临床症像: 脓性分泌物增多, 慢性头痛, 局部疼痛,及发热 o 心理、精神状态的改变, 颈项强直,必要时应请 神经外科医生协同诊治
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