整理版皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹课件

体 歌 内 鼻 帚 氓 岩 瘫 曝 吝 虑 锋 使 伟 曹 垫 企 痞 吱 某 焙 蟹 颊 盈 逊 很 扯 良 盘 撤 洋 纠 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮肤黏膜淋巴结综合征 厦门大学附属中山医院 陈琪 奇 名 洲 竿 撤 瘸 腮 莲 聚 巾 拘 士 粱 男 赘 颈 蕴 酥 铲 副 彪 骑 雀 速 秉 佣 庞 枝 潮 培 碘 渺 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 *1 教 学 目 的 与 要 求 n了解川崎病的病因和病理改变 n熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别 诊断 n掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治 疗原则 寸 框 卵 罩 注 苑 郁 躁 秉 肄 惮 货 冉 燎 指 鹅 寿 视 怪 谱 躁 潘 范 菏 魏 械 货 俐 孪 拱 秤 如 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date2 定 义 n一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高 发 n临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和 淋巴结肿大 邮 涵 厚 鄙 蜡 献 疹 瘫 趋 垄 凯 赡 蜜 悯 酪 绷 肩 直 滓 讲 账 心 纹 垂 侣 扯 固 犁 恤 奢 井 棒 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date3 病 因 n感染:病毒、细菌、支原体、立克次体 n免疫反应：患儿免疫系统处于异常活化 n 状态 n其他因素 环境污染 药物 化学剂 洗涤 剂 瓷 撼 矣 罚 腔 躇 几 泉 牡 隶 另 答 酱 京 葬 嘘 流 豪 钓 励 鼎 声 疚 勒 阂 诞 厅 两 记 逸 东 歹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date4 发 病 机 制1 n感染原的特殊成分作为超抗原，直接通 过与T细胞抗原受体V片段结合，激活 CD30+T细胞和CD40配体表达。 n在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活 化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和 细胞因子 n抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗 体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表 达细胞因子进一步血管壁损伤 眺 弦 遥 婴 稻 湖 拆 可 糖 垫 匈 徽 冈 逝 逮 贪 掘 辩 降 单 魁 韧 露 铂 通 染 座 联 啥 冀 疚 寨 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date5 发 病 机 制2 n血液流变学改变 高聚集、高粘滞、高 凝固及低血浓度 n血小板形态与功能改变 n血脂代谢异常及氧自由基变化 泉 炔 休 承 邯 筋 阻 逮 谜 剩 九 赌 柳 倡 燥 缩 蔡 伊 润 缉 撰 滨 少 答 淳 徐 氧 隙 崭 汪 毗 巧 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date6 病 理 n本病病理变化为全身性血管炎，好发于 冠状动脉，病理过程的分为四期。 耀 坪 该 铺 阑 兔 丘 唐 饼 摄 励 年 愤 冲 狡 妹 冯 迁 漱 钙 搪 小 郸 蕾 像 传 吁 进 顷 吃 活 担 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date7 n期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠 状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉 和静脉受到侵犯。 n期：约12-25天，冠状动脉主要分支 全层血管炎，血管内皮水肿、血管平滑 肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和 肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤 n期：约28-31天，动脉炎症渐消退， 血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜 明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻 塞 n期：数月-数年，病变逐渐愈合，心 肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通 装 诱 巴 昌 徘 搐 肇 透 图 桃 肪 庇 肇 荔 掷 咋 忙 识 却 滨 回 糠 违 哑 鹃 线 屁 洁 盗 惹 膊 暗 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date8 临 床 表 现 n年 龄：好发于婴幼儿，80%以上患儿 3岁 n性 别：男 多于女 n特 点：发病无明显季节性有自限性 n病 程：多为68周，有心血管症状时 可持续 n 数月至数年 陆 钠 缀 仲 邢 幽 繁 民 享 信 凄 菜 蔓 颁 辫 违 宙 搂 郑 讫 埔 降 厂 淡 铡 衣 汇 眷 功 栅 焊 痞 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date9 主要症状和体征 n发热为最早出现的症状，热型不一，多 为发热稽留热，体温高达3940度， 持续5天以上，并对抗生素治疗无效 n皮肤粘膜表现：多形皮疹，多见于躯干 、四肢，肛周皮肤发红、脱皮。 n肢端变化：硬性水肿、指（趾）端脱皮 n粘膜改变：双眼结膜充血、口唇红、干 燥，口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌 n淋巴结肿大 惋 朗 唐 娱 癸 眩 今 厩 阳 悉 悠 胃 窟 仰 骋 探 趾 酶 梳 酪 穿 刺 涌 履 桃 改 卵 独 嘲 菠 讫 输 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date10 眼球结膜充血 发病初期出现，日达 到高峰。双眼无分泌物 冬 冲 介 箍 蘑 材 驼 揽 害 脓 玩 率 皋 柏 廉 绍 醉 牡 迫 昆 殷 懈 界 剐 牧 相 贷 仪 兽 泥 屋 幽 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date11 眼睑结膜充血 纺 四 暗 纶 掩 两 嘴 蹲 倘 弃 卤 樱 睡 溺 冻 寐 锅 蔫 沃 瞩 瓜 驼 墅 裳 拄 蛾 茫 场 眠 蓑 虽 赁 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date12 手硬性水肿 川 钵 记 挟 吝 帖 驴 惧 摹 渭 扳 拥 蜒 邯 营 费 波 磷 灾 分 常 巾 籍 票 畸 踞 寨 扇 革 轨 点 毫 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date13 脚掌红斑 鲁 幽 与 喧 写 羹 睛 遭 知 婿 托 砌 立 咖 脚 撩 锡 惊 贡 幌 登 渔 哲 伯 杂 绚 粤 曲 三 镇 黎 热 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date14 指端膜状脱皮 橡 鼓 添 码 薪 狭 娠 猪 址 惦 婆 氯 科 霉 谷 衬 纤 蜘 类 莲 长 官 聘 缄 矮 圆 阮 移 快 准 匠 排 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date15 肛门周围脱皮 傣 孪 炮 疼 带 李 柬 陈 棍 伙 奈 凭 鞭 类 手 违 殆 象 榆 册 赖 勉 堤 政 粹 粗 订 很 井 麦 弗 终 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date16 皮 疹 n胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、荨 麻疹样不规则皮疹。接种部位可 出现发红 臼 荔 渤 务 饰 阁 缘 刺 姥 畅 近 模 蔼 器 藻 坏 兹 遇 矫 戮 曲 佰 忘 檬 痞 悍 齐 逼 阅 寅 娠 狰 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date17 蛊 挪 芋 考 悉 桃 恶 循 测 涵 孽 吸 钦 藤 谁 硝 灭 颈 坍 原 腾 孔 蠢 挂 竹 管 杖 铱 勺 强 冯 冗 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date18 红 苯 眠 柳 犀 丽 牟 夜 急 娠 盈 支 驻 骗 抛 主 颁 骄 基 奔 澜 秧 苞 惺 汤 啊 蛾 溪 尹 际 唇 看 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date19 口唇、口腔所见 n唇色潮红，可有皲裂、出血，草莓舌， 口腔喉部粘膜弥漫性发红 服 油 匠 触 查 钠 瞩 唬 泉 攫 楼 食 劳 作 孟 疏 癌 羚 常 绰 盏 蛾 卉 立 答 居 陋 庐 结 柴 府 胖 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date20 口唇皲裂,出血 段 噪 以 帜 盗 镭 籍 菠 宫 来 曲 味 斩 戮 荣 番 攒 裳 保 潜 聚 异 静 箱 院 羹 颖 啥 提 臆 侈 我 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date21 杨梅舌 都 枢 糜 壮 哦 邀 滁 溢 伶 苛 坎 哥 叭 新 儿 充 伊 扫 墨 改 弧 逻 洁 垫 血 妨 呵 谍 谗 帅 洼 辟 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date22 心血管症状和体征 n急性期（1-10天）：冠状动脉炎 n亚急性期（11-28天）：冠状动脉瘤， 巨大冠状动脉瘤有破裂可能，血栓形成 ，高血压，心肌缺血 n恢复期（28-40天）：冠状动脉狭窄， 梗死，心绞痛，心源性休克，猝死 n后遗症期：冠状动脉瘤不消失，冠状动 脉狭窄，梗死持续存在 匆 波 精 萎 赂 造 患 睛 柑 钢 祭 烟 串 段 膳 之 琅 铰 荒 柏 桅 源 锹 彪 晓 血 溪 狸 素 侄 蘸 抹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date23 其他伴随症状 n脓尿、尿道炎 n腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻 n少数患儿可发生肝脾肿大、轻度黄疸及 转氨酶升高 n间质性肺炎 n偶见无菌性脑膜炎 n关节痛和关节炎 魂 旷 闸 巷 纶 泄 儡 溢 茨 塑 乞 究 子 梳 狸 上 硼 皂 之 殃 羹 杀 划 茎 偷 粗 求 纳 捆 耘 僵 类 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date24 病 程-1 n一般分四期： n1 第一期为急性期约111天，主要 症状明显，可发生严重的心肌炎 n2 第二期为亚急性期，约23周，症 状缓解，指（趾）端膜状脱皮。重者有 心肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂 朗 我 骤 抠 赫 补 胶 田 泄 字 磅 帛 塑 烂 登 毗 袍 么 炎 用 盏 呕 岩 舆 啮 布 褒 佬 口 芽 剑 嘛 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date25 病 程 - 2 3 第三期为恢复期，为48周。临床症 状消退，无心血管损害者逐渐康复，冠 状动脉瘤者可继续发展，可发生心肌梗 死或缺血性心脏病 4 第四期为慢性期或称后遗症期，仅少 数严重的冠状动脉瘤者可迁延数年，导 致冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、 心肌梗死 汝 曹 难 矩 绎 佳 劫 嘿 逊 驭 灼 绦 秆 誊 嫂 籍 浆 弦 埔 碴 箭 塘 正 镣 增 炙 咽 斜 舱 愧 墟 臻 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date26 辅助检查-1 n血液改变：轻度贫血，白细胞计数升高 以中性为主，早期血小板数正常，以后 升高 n发热期血沉增快，C反应蛋白增高 n血浆内皮素升高 n抗“O”滴度正常 纸 讨 胎 嘻 捧 勒 覆 梆 粉 植 狮 脏 枷 丽 顾 镰 躯 羹 领 结 怜 贬 蔓 付 宝 蜂 刀 棒 郡 沟 沈 通 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date27 辅助检查-2 n部分病例SGPT和SGOT活性升高 n激活的CD4-T细胞增多，CD8-T细胞减 少 n血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环 免疫复合物升高；TH2类细胞 因子明显 增高 n总补体和C3正常或增高 疟 烦 绣 步 翻 廷 棠 品 撤 体 雕 霍 节 漫 触 自 柄 戌 隙 什 疫 恒 岁 箩 妆 罩 暗 舌 壹 掖 害 翻 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date28 辅助检查-3 n尿检查 尿中白细胞可增高或为脓尿 n脑脊液检查 以淋巴细胞升高为主的白 细胞增高 禄 追 祝 琅 缓 托 倍 嘎 槐 野 哄 桌 湛 扰 片 弊 历 共 做 孩 伸 榴 醚 询 阳 胀 子 绣 慧 嫁 坤 寻 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date29 辅助检查-4 n心血管检查： n 心电图改变：ST段和T波改变、P-R 间 n 期和Q-T间期延长、低电压、心 律失常 n n 拱 畅 埃 究 择 盘 画 疑 盟 七 分 丘 迪 用 寿 琴 止 煽 犁 俄 炮 怒 甭 怜 悟 饵 冒 综 聘 招 叠 示 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date30 辅助检查-5 n心血管检查： 1. 超声心动图检查：从2-3周开始检查，每周 一次，主要改变为：心脏扩大、瓣膜改变、 心包积液、冠状动脉扩张、动脉瘤形成、狭 窄、闭塞 2.冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动 脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行 冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度， 指导治疗 栋 卒 祁 榴 且 姨 秦 酚 店 傍 慈 祈 籍 酉 舅 造 颅 朴 袖 窗 艇 淄 奖 郴 蠢 参 惫 版 劝 虑 争 默 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date31 灌 塘 傲 庚 植 津 乏 齐 轻 摘 思 芍 阮 饲 庙 宇 纹 秸 豌 沛 奥 贸 妄 棉 怪 振 呆 塌 杯 筒 身 茂 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date32 谎 抽 汀 掺 荡 纯 惺 掩 渐 而 窑 腆 棠 馁 致 吵 铱 缘 鱼 苑 磨 条 下 蒂 棘 奄 烧 还 写 猜 锰 臻 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date33 辅助检查-6 nX线检查：心脏扩大、肺纹理增多、肺 部可见斑点状影 颧 咨 鞭 腿 署 乏 力 卢 操 竣 渴 未 淀 蛰 恒 鸽 乞 踊 奋 顾 寝 谐 锄 荚 汤 玖 葡 桶 茧 级 酮 耳 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date34 诊 断 标 准 n持续发热5天以上，抗菌素治疗无效 n四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性 水肿：恢复期指趾端膜状脱皮。 n多形性红斑 n眼结合膜充血，非化脓性 n唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳 头呈草莓舌 n颈淋巴结肿大 n以上6条中具备包括发热在内的5条即可 诊断或4条+冠状动脉炎或冠状动脉瘤 可确诊，另外需排除其他疾病 瑚 盲 挠 板 荤 抵 八 嘘 茬 入 鳞 淀 稽 伪 修 艘 侄 荧 遗 傻 沂 隋 扒 涩 涟 聊 框 榆 厢 斡 橡 暂 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date35 鉴别诊断-1 猩红热 n发热、皮疹、脱屑 、 杨梅舌 n多大于2岁 n无手足硬肿、趾指 端膜样脱皮 n青霉素治疗有效 n溶血性链球菌感染 MCLS n同左 n小婴儿多见 n有手足硬肿、趾指 端膜样脱皮 n青霉素治疗无效 n目前病因不明 糙 入 漆 锗 磁 政 掌 向 杰 洼 附 胆 靖 急 瑟 立 膜 势 橡 喷 硅 骸 蒸 似 郁 矾 椿 凌 靡 量 剧 薄 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date36 鉴别诊断-2 渗出性多形红斑 n发热、皮疹 n有水疱，结合膜及 口唇疱疹的分泌物 多，有假膜形成 MCLS n同左 n无疱疹 绕 谜 恫 丈 均 梨 日 当 呐 征 倔 恭 典 制 肌 绦 抿 轻 络 狙 励 鬃 病 畦 十 汤 斗 擎 渡 了 赣 戳 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date37 鉴别诊断-3 败血症 n发热、皮疹 n中毒症状明显，可 有中毒性休克 n有感染灶存在 nWBC增高，血培养 阳性 MCLS n同左 n结膜充血、口唇鲜 血、皲裂和杨梅舌 nWBC升高、轻度贫 血、血培养阴性 各 规 质 惕 叭 纳 咱 撰 兜 桶 慌 礁 吼 牛 槛 简 熊 蜡 雾 系 聋 兼 贪 延 辆 箕 销 诧 渠 颅 葬 陋 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date38 鉴别诊断-4 幼年类风湿性关节炎 n发热、皮疹 n关节肿痛并呈梭形 肿大 n病程长，发热时间 长 n皮疹反复出现 n无口唇红、皲裂， 无指趾端硬肿及膜 样脱皮 MCLS n同左 n指趾关节呈梭形肿 胀，并有疼痛和强 直 n有口唇红、皲裂， 无指趾端硬肿及膜 样脱皮 崔 群 葛 韭 烈 涂 操 奴 褒 渠 删 豺 浦 情 睫 绘 亩 搔 胖 钾 著 坪 告 吸 旅 跌 乘 码 晴 梯 嘿 瓣 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date39 治 疗1 n急性期和亚急性期治疗 n 1 一般治疗 注意休息，保证营养 ，改善全身状态。 n 对高热持久不退者应及时补充水 分、葡萄糖、维 n 生素。及时纠正低蛋白血症与电 解质紊乱等。 n 2 阿司匹林 具有抗炎、抗凝作用 n 3 静脉注射丙种球蛋白（IVIG） n 4 其他 a.肾上腺皮质激素（目前 有争议） n b.根据病情给予对症和支 持治疗 主 明 团 蚕 滁 浪 杯 堤 器 绘 院 佣 撒 院 赖 肯 毯 保 块 市 砚 伯 尹 吐 奎 嗡 陆 翅 案 硷 蚂 丑 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date40 阿司匹林应用方法 n可单独应用或与IVIG合用 n剂量：开始时每日3050mg/(kg.d)， 分34次口服；退热后可减为每天3 5mg/(kg.d)，一次顿服，持续用药到症 状消失，血沉正常，共约68周。 n有冠状动脉扩张者需延长用药时间并加 用维生素E或潘生丁，直至冠状动脉内 径缩到3mm 趋 丸 超 搽 宏 缘 歌 聚 吨 由 柳 比 妨 爱 嘛 保 浅 弃 裹 汗 渣 粪 框 霉 俞 术 赃 赁 泳 奇 戴 缴 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date41 阿司匹林应用机理 n小剂量阿司匹林具有抑制血小板聚集、 抗凝、预防血栓形成作用(抑制血小板 环氧化酶产生，阻断血栓素A2） n大剂量阿斯匹林可抑制血管内皮细胞还 氧化酶，影响前列腺素I2的形成，从而 促进血栓形成，所以用量要适当 n如伴肝功损害者或不能耐受阿司匹林胃 肠道反应者可用布洛芬或复方丹参取代 阿司匹林，待肝功能改善后再以阿司匹 林继续 六 庆 梆 言 恢 憎 饮 甭 勒 寿 叔 琉 盗 冉 胡 寄 完 饿 纵 觅 蓉 硒 朵 谁 凄 爷 线 搞 溺 枢 褂 豢 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date42 IVIG应用方法 n现有三种方法： n1 400mg/(kg.d)，以5%G.S稀释成 5%溶液作静脉滴入。按5ml 6ml/(kg.h)速度，于2小时内滴毕。连 用45天。 n2 1g/(kg.次)X2天 n3 2g/(kg.次)X1天 n第3种方法热退迅速，防止动脉瘤形成 疗效最好 汪 娶 钙 砍 稼 磐 吐 本 益 洪 樊 带 昔 缠 垦 迭 设 招 和 蚕 妓 墙 碟 杂 还 夷 手 嘿 镶 咕 剿 须 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date43 IVIG应用机制 n抑制自身抗体产生 n中和引起异常免疫反应的抗原 n调节细胞因子的活性 n抗独特型抗体，阻断自身抗体活性 n与自身抗体竞争结合靶细胞上Fc段 n抑制CD4功能 略 瑶 酪 财 髓 落 旗 享 仔 森 砷 姬 牧 陶 告 恶 孰 沿 戴 寸 竿 索 从 秉 允 诫 羞 碘 归 莽 行 符 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date44 IVIG应用注意事项 n在病程10天以内应用 n与阿司匹林合用 n注意药物副作用：如输入过快可增加心 脏负担，诱发心力衰竭，制剂不纯引起 输液反应、过敏等 n接受IVIG治疗者麻腮风疫苗注射至少要 推迟9个月，其他免疫接种可照常进行 勤 茶 殖 帅 栗 毡 撑 蛀 荤 申 烂 猖 十 搅 隶 这 诲 嘉 禄 颁 秃 况 忘 锐 幸 桅 移 贫 僻 搭 崖 擅 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date45 治 疗2 n恢复期和慢性期治疗 n1 药物治疗 a 继续应用阿司匹林， 无心血管损害者， n 812周停药，有损害 者则坚持治疗直 n 至康复 n b 合并冠状动脉瘤者，继 用阿司匹林加潘 n 生丁，用至冠状动脉 瘤消退 n c 出现心绞痛症状者可酌 情加用硝酸甘油 n2 严重冠状动脉狭窄可用球囊导管作 血管成形术，以扩 n 张狭窄的冠状动脉 唉 体 涎 锥 聚 遂 诫 及 顽 讯 礁 滓 庚 讯 椭 磅 豌 弘 席 印 燥 张 悔 蹲 监 曝 贩 描 嘲 碾 碎 碾 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date46 后 期 管 理1 n n 无冠状动脉损害者，停止治疗后仍应 定期随访观察，于病程1、3、6个月、 1年、2年，之后在入园、入学应随访一 次。进行心脏检查。生活与运动均不受 限制。 辗 用 餐 芒 网 杯 篆 亨 盼 碰 霍 氧 订 掌 凡 遗 散 治 撤 峡 辫 鉴 救 谷 猩 宦 绣 肠 例 俘 譬 言 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date47 后 期 管 理2 n伴有冠状动脉损害者，继续长期给予药 物治疗 n遗留有小冠状动脉瘤，无症状者每年进 行全面检查，无心肌缺血表现者，生活 、学习、运动可无需限制 n遗留有巨大冠状动脉瘤者或多发冠状动 脉损害者应每612个月全面检查一次 ，评估病情进展，制定治疗方案，加强 生活管理 厕 柠 逢 墙 舜 友 契 喷 研 晴 匝 契 睁 搏 表 硒 蚤 逾 曰 耿 妖 寿 抑 醚 潦 单 猫 捎 迟 被 掏 呼 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date48 预 后 n大多数病程自限，愈后良好 n约1%2%可复发 n目前病死率已从2%降到0.1% n死亡的主要原因：急性期、亚急性期为重症 心肌炎、心力衰竭、冠状动脉瘤破裂、心肌 梗死；慢性期为缺血性心脏病 n心血管并发症的发生发展，尤其冠状动脉损 害的程度是决定预后的重要因素 哈 酗 治 粕 省 便 戊 暑 匈 键 拿 师 物 秒 亦 铰 蚤 贝 争 作 锈 酣 黎 遍 丑 艳 护 厚 界 伯 卒 讫 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date49 思 考 题 nMCLS的临床表现、诊断标准是什么 nMCLS治疗的主要药物是什么 nMCLS危及生命的并发症是什么 蒜 淆 问 域 攘 额 粗 伞 香 她 燕 搀 牟 也 荫 证 岛 冷 枝 稗 坐 兵 沂 烷 肠 炯 沧 丁 撒 轮 柒 足 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date50 体 歌 内 鼻 帚 氓 岩 瘫 曝 吝 虑 锋 使 伟 曹 垫 企 痞 吱 某 焙 蟹 颊 盈 逊 很 扯 良 盘 撤 洋 纠 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 麻 疹 忙 朋 招 梢 喉 冠 噪 硝 微 某 坪 们 烃 彻 擒 血 票 吴 柠 埋 倒 黎 彦 卫 沏 胜 暑 蚀 骗 而 滥 折 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 *51 特 点 n麻疹病毒所致 n以发热、上呼吸道炎(咳嗽、流涕)、结 肠炎、口腔麻疹粘膜斑及皮肤特殊性斑 丘疹为主要临床表现、 n易并发肺炎 n病后免疫力持久，大多终身免疫 之 辨 报 侩 胚 布 义 驱 圭 挑 诅 羚 脑 得 杏 凌 疥 镶 刷 晃 简 谩 蚊 斤 票 诉 胜 杀 碳 赶 眨 住 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date52 病 因 学 n麻疹病毒属副粘病毒 n只有一个血清型 n抗原性稳定 n病毒不耐热，对日光和消毒剂均敏感 n低温中能长久保存 菇 吱 阵 欢 碌 偏 忌 篆 讣 熊 验 臣 第 啄 响 偶 游 翁 拦 余 犹 杆 掠 踊 绩 晦 嘎 端 高 掷 贼 凛 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date53 流 行 病 学 n传染源：急性期患者和亚临床型带病毒者 n传染途径：飞沬传播，密切接触者亦可经污 染病毒的手传播，通过第三者或衣物间接传 播甚少见 n传染期：麻疹病人自出疹前5天至出疹后5天 ，如合并肺炎，传染性可延长至出疹后10天 n好发季节：以春季发病数较多，高峰在2-5 月份 嘶 诡 恃 往 慨 闻 栖 胸 外 充 聂 骋 季 虹 颊 锡 敝 喜 鸡 呻 嚼 害 顷 幼 崖 却 香 措 糕 牧 糊 娠 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date54 发 病 机 制 n麻疹病毒侵入呼吸道上皮细胞后，约于第2 天进入附近淋巴结，并通过第一次病毒血症 散布到肝、脾及其它单核细胞系统的细胞中 。 n病毒在被侵细胞中大量增殖，再进入血循环 ，称为第二次病毒血症 病毒血症后引起机体免疫反应暂被抑制 ，导致继发细菌感染及变态反应性疾病得到 缓解。 鹃 峻 衍 秽 步 坎 散 沼 类 扎 种 房 窿 鬃 苹 琶 躺 隧 瘤 偷 橱 迪 靳 恫 嘻 载 翅 异 牵 篷 蛇 店 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date55 病 理-1 n单核内皮系统全身淋巴组织有不同程 度的增生 n颊粘膜下层的微小分泌腺发炎，其病变 内有浆液性渗出及内皮细胞增殖形成 koplik斑 n真皮毛细血管内皮细胞增生、血浆渗出 、红细胞相对增多形成麻疹淡红色斑丘 疹 微 贸 浆 囱 蔗 窑 玲 孜 鸯 邑 均 虎 启 蛊 倔 侨 下 途 蔓 逸 亚 膳 酗 觉 保 憋 杏 李 吞 墒 鱼 掸 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date56 病 理-2 n疹退后，表皮细胞坏死、角化形成脱屑 。 n由于皮疹处红细胞裂解，疹退后形成棕 色色素 n间质性肺炎 n脑、脊髓初期可有充血水肿，后期少数 可有脱髓鞘改变 n肝、心、肾可有细胞混浊肿胀和脂肪变 性等改变 此 龚 轴 豺 值 旺 货 稿 睦 坷 宴 裙 睁 渠 记 苇 鹤 宦 羌 樟 织 淤 贤 娘 瑚 赵 巾 该 腰 顶 肠 圃 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date57 临 床 表 现-1 n潜伏期 大多数6-18天，平均为10天。潜伏 期末可有低热、全身不适 n前驱期 也称发疹前期，一般为3-4天。 表现：发热、上呼吸道炎、麻疹粘膜斑及一 些非特异症状 n出疹期 多在发热后3-4天出皮疹，体温增高 至40-40.5度，全身毒血症状加重，皮疹按 顺序发出 n恢复期 皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉着 纶 虽 瑞 档 郡 锯 摇 锰 跨 推 鲁 纤 诀 内 掉 棍 瓤 蛋 响 盖 箱 督 乱 灭 冕 柿 集 补 懈 锯 窖 承 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date58 夏 逢 很 庭 畏 爪 笛 涩 刮 滞 耗 禄 逻 皿 余 呆 搁 搁 臆 疆 川 巨 怨 惜 饵 茧 疫 吻 增 截 雕 旦 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date59 椽 崖 简 冠 奠 境 表 境 疑 网 究 霸 办 饮 肩 昂 展 澎 朗 位 提 失 颊 咯 怒 豌 档 屉 辰 较 盎 寄 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date60 临 床 表 现-2 非典型麻疹 n轻型麻疹 n重型麻疹 n异型麻疹 n无皮疹型麻疹 鲜 秤 医 俗 爬 如 毕 钻 类 此 个 人 后 揭 裂 郴 赊 摹 龙 殖 癌 旋 啪 缚 乖 贿 扣 惑 演 箕 织 耽 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date61 轻 型 麻 疹 n见于有一定免疫力的病儿 n潜伏期长、前驱期短、临床症状轻 n常无麻疹粘膜斑，皮疹稀疏、色淡，疹 退后无色素沉着或脱屑 n病程约1周，无并发症 估 磁 座 客 索 颅 驰 赠 剩 霍 谷 樱 据 鹅 数 桂 针 偷 割 礁 鹅 滞 懂 系 土 鉴 夜 项 俩 袄 炎 袖 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date62 重 型 麻 疹 n见于体弱多病、免疫力低下或护理不当继发 严重感染者 n临床症状重 n皮疹密集融合，呈紫蓝色，常有粘膜出血， 称黑麻疹-DIC的一种形式 n若皮疹少，色暗淡，常为循环不良表现 n若皮疹骤退、四肢冰冷，血压下降，则出现 循环衰竭表现 n多有并发症出现，死亡率高 粟 肪 俞 宛 耍 褪 虑 叶 淫 簿 式 轴 蚌 潍 小 雷 锥 险 滞 溅 任 吼 爬 兢 龟 敏 南 才 裳 积 咱 边 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date63 异 型 麻 疹 n主要见于接种过麻疹灭活疫苗或减毒活 疫苗再次感染麻疹者 n表现为高热、全身乏力、肌痛、头痛， 无麻疹粘膜斑 n出疹期皮疹不典型 n临床诊断较困难，血清麻疹血凝抑制抗 体检查有助诊断 犬 碌 山 慌 取 瘫 爆 多 佩 樱 庞 蚕 放 允 读 叠 仑 鼓 赢 励 抹 盒 象 窖 聚 敛 汀 郸 雏 备 匡 负 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date64 无 皮 疹 型 麻 疹 n主要见于用免疫抑制剂的患儿，或体内 尚有母传抗体的婴儿，或近期接受过被 动免疫者 n症状不典型，可轻可重，无特异性 n临床诊断较困难，只有依赖前驱症状及 血清中麻疹抗体滴度增高才能确诊 忆 退 雨 吓 贱 乃 赫 探 逼 吃 扎 菏 卤 击 窗 胚 隐 骚 鄂 芍 靴 译 冕 弦 烘 庚 梧 诀 禄 走 抿 话 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date65 临 床 表 现-3 并发症 n肺炎：占麻疹患儿死因的90%以上 n喉炎 n心肌炎 n神经系统 麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎 n结核病恶化 n营养不良与维生素A缺乏症 鲤 呛 暂 诞 窝 甜 程 珠 块 誓 种 圆 慑 润 曾 滁 毋 枯 骋 融 千 阜 盅 瑶 嫉 间 孵 革 涨 刹 焙 桂 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date66 实 验 室 检 查 n血常规：WBC总数，淋巴细胞相对增多。 淋巴细胞严重减少提示预后不好。若血细胞 数增加，尤其是中性粒细胞增加，提示继发 细菌感染。 n血清学检查 抗体检测：测定血清特异性IgM、IgG 抗原检测：检测鼻咽部脱落细胞内的麻疹 病毒抗原 n病毒分离 梨 衬 晨 笋 鼎 象 距 斧 淤 漆 让 象 谜 提 尤 蔷 崖 卸 了 轧 盘 骗 纯 赂 芬 簧 陶 功 执 右 叁 揍 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date67 诊 断-1 n接触史 n前驱期出现koplik斑 n皮疹形态和出现顺序 n出疹与发热关系 n退疹后皮肤脱屑及色素沉着 梦 病 引 适 嗽 弹 修 伪 乘 昧 疮 呛 磋 悍 破 吭 蔑 邵 禾 看 因 捅 扩 航 零 怜 密 壤 娱 营 躺 壹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date68 诊 断-2 n前驱期鼻咽分泌物找到多核巨细胞及尿 中检测包涵体细胞有助于早期诊断 n在出疹1-2天时用ELISA法测出麻疹抗 体可确诊 敦 墅 爱 盂 布 霉 廊 窑 柠 序 侄 拆 菇 拖 腔 檬 咨 邦 兰 唤 蓄 吵 盗 胀 责 氰 叁 靳 蓬 豌 榔 标 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date69 鉴别诊断-1 麻疹 n病原：麻疹病毒 n临床表现：呼吸道卡他性炎症，结膜炎，发 热第2-3天口腔粘膜斑（Koplik斑） n皮疹特点：红色斑丘疹，自头面部颈躯 干四肢，退疹后在色素沉着及细小脱屑 n发热与皮疹关系：发热3-4天，出疹期热更 高 n麻疹属传染病，一旦发现应及时报告 经 孙 而 卞 摔 醉 森 哀 俩 踌 泥 衷 雌 肠 鞘 辰 谆 奇 亡 劝 臂 龋 羌 课 云 滴 炔 光 动 惕 腰 蹈 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date70 鉴别诊断-2 风疹 n病原：风疹病毒 n临床表现：全身症状轻，耳后、颈后、 枕后淋巴结肿大并触痛 n皮疹特点：面部躯干四肢，斑丘疹 ，疹间有正常皮肤，退疹后无色素沉着 及脱屑 n发热与皮疹关系：发热后半天至1天出 疹 轴 铱 呛 接 明 萧 躇 诛 壁 恫 假 遂 豺 秦 否 渐 侣 出 昆 攒 藏 纵 缆 鹊 敷 偷 喧 章 拽 汇 隋 杰 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date71 鉴别诊断-3 猩红热 n病原：乙型溶血性链菌 n临床表现