原发性纵隔疾病课件

原发性纵隔肿瘤 (Tumor of Mediastinum) 授课对象：2007级医学影像专业五年制本科 外科学与野战外科学教研室 （胸外科教学组） 姚 珂 讲 师 2010年4月21日 （第三十二章 原发性纵隔肿瘤） 教学目的与要求： 掌握常见原发纵隔肿瘤的类 型、临床表现、诊断及治疗。 教学重点与难点： 纵隔肿瘤的类型、好发部位及临 床特点 内容与时间安排： 1、简单复习纵隔的解剖 5min 2、纵隔肿瘤的概述 5min 3、重点介绍纵隔肿瘤的临床 表现、诊断及治疗原则 25min 4、小结 5min 一、概述 纵隔为胸腔的一部分，位于胸 腔中部，两侧胸膜腔之间，其中有 许多重要器官和结构，如心脏、大 血管、气管、食管等。 界限 前胸骨 后脊柱 上颈部 下膈肌 两侧纵隔胸膜 纵隔分区 （一）上下分界：以胸骨 角平面为分界线，胸骨角 平面以上为上纵隔，以下 为下纵隔。 （二）前后分界：以心包 所占空间为界分为前中后 纵隔，心包前者为前纵隔 ，心包后者为后纵隔，心 包位于中纵隔。 纵隔分区 上纵隔气管、食管、胸腺、 大血管、胸导管、迷走神经、 左喉返神经、膈神经及交感神 经干 中纵隔心包、心脏、升主动 脉、肺血管、上腔静脉下端、 总支气管和膈神经 后纵隔降主动脉、奇静脉、 胸导管、食管和淋巴结 胸 腺 肿 瘤 (Tumor of Thymonoid) 一、胸腺瘤(Thymoma) 最常见的纵隔肿瘤之一， 发生率约19.0%42.2%，95% 位于前纵隔。 (一)细胞分型 1、上皮细胞型: 27%34%, 常见浸润性生长。 2、梭形细胞型: 约2%4% 3、淋巴细胞型：约20%27% 4、混合型：40%45% (二)临床表现 1、症状与体征 约50%病人无任何临床症 状，随肿瘤增大可出现压迫症状。 2、胸腺从属综合症状 40% 最常见为重症肌无力、红细胞发育不全、 低丙种球蛋白血症和全身性红斑狼疮等。 鉴别:胸内甲状腺肿、淋巴瘤、畸胎瘤、 胸腺组织增生等。 (三)治疗 (1) 手术 包膜完整的胸腺瘤； 肿瘤侵及周围组织能整块切除 者； 肿瘤侵及部分周围器官，尚能 完整或姑息性切除者； 伴重症肌无力者； 减症手术； 手术切口 标准切口：胸骨正中切口 原 则：扩大胸腺切除术 范 围：包括肿瘤、胸腺和前纵 隔的脂肪组织。 （2）放射治疗 较为敏感。 浸润型胸腺瘤； 非浸润型胸腺瘤不需放疗，但需密 切观察随访； 晚期胸腺瘤，病人状况尚可，给予 局部放疗； 对肿瘤体积大或合并上腔静脉梗阻 病人可行术前放疗； （3）化疗 姑息性切除； 心包内、壁层胸膜广泛转移或远 处器官转移； 术后再次出现转移； 、A期浸润型胸腺瘤先行全身 化疗，待部分缓解后，再行手术治疗 和术后放疗； 二、胸腺癌(carcinoma of thymyoid) 临床上较为少见，多为成年男性。 (一)临床表现 少数：无症状。 多数：首次发现时已有外侵或转移。 (二)治疗 首选外科手术切除 可加用局部放疗与全身化疗。 三、胸腺类癌 来源于胸腺神经内分泌细胞的一种 较为低度的恶性肿瘤。较为少见。 (一)临床表现 发生：中年男性。 1/3病人无症状。 30%40%合并Cushing综合征。 （二）治疗 1.手术切除 尽早手术切除。 2.再手术 复发率约为20%左右。 3.放射治疗 有一定疗效。 4.化疗 伴全身转移可应用化疗。 生殖细胞肿瘤 起源：前纵隔。 常见：精原细胞瘤和畸胎瘤，其它类 型少见。 良性：50%无症状。 恶性：90%100%有临床症状，如胸痛 ，呼吸困难和咳嗽为常见表现。 一、畸胎瘤 多为良性肿瘤，多在2040岁 之间。 (一)临床表现 可无任何症状，偶有胸痛 ，咳嗽和呼吸困难。若肿瘤破 裂穿入气管支气管树，可咳出 豆渣样皮脂甚至有毛发及牙齿 。 一、畸胎瘤 (二)治疗 良性畸胎瘤：外科手术 为主。一般选用胸骨正中劈 开或胸部后外侧切口。 恶性畸胎瘤：保守治疗 为主，多采用放疗、化疗， 但疗效不佳。 二、精原细胞瘤 多见于3040岁男性。 (一)临床表现 20%30%无任何症状。 初期症状主要因侵润及压迫。 (二)治疗 手术：胸骨正中切口，术后给予 405OGy剂量的放疗。 晚期：首选全身化疗。 三、非精原细胞瘤 85%90%的病人在诊断时已有至少一 处转移，而且症状往往是由转移病灶引起 的。 主要包括： 1.卵黄囊瘤 以儿童多见，一般只有男性 发病。可伴有原发性血小板减少症。 2.胚胎癌 临床及放射特征与卵黄囊瘤相 似。 3.绒毛膜癌 预后差，多在1年内死亡。 4.治疗 化疗是最佳手段,对放疗不敏感。 纵隔淋巴瘤 （Lymphoma) 一、纵隔霍奇金病 (一)临床表现 好发于青壮年，少数病人无症状， 25%的病人有局部压迫症状。 特异表现：发热、皮肤瘙痒。 乙醇疼痛:约17%20%的病人在饮酒后 2Omin，病变局部出现疼痛，具有一定 的诊断意义。 (二)治疗 以化疗为主的放、化疗综合治疗。 二、纵隔非霍奇金淋巴瘤 恶性淋巴瘤除霍奇金淋巴瘤外都 为非霍奇金淋巴瘤。 (一)临床表现 纵隔淋巴结肿大是常见的首发症 状，起病较急，常伴有胸腔积液和气 道阻塞。 (二)治疗 同纵隔霍奇金淋巴瘤的治 疗。 胸内甲状腺肿 发生率2%5%，60岁以上女性多见。 (一)临床表现 30%无症状，其它可出现压迫症状。 (二)治疗 以外科手术治疗为主。术中注意: (1)保护喉返神经； (2)术后出血致气管压迫性窒息； (3)术中发现气管壁较软化时，应将其与 颈 前部肌群缝合固定，防止术后气管塌陷或 发生狭窄。 神经源性肿瘤 (Neurogenic tumor) 发生率5%30%，多见于2050岁，位于 后纵隔。 一、神经鞘源性肿瘤 良性: 神经鞘瘤和神经纤维瘤。 恶性：恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤。 (一)临床表现 良性肿瘤多无症状，少数病人其症状常 是由于机械原因引起，如胸或背部的疼痛是 由于肋间神经、骨或胸壁受压或被浸润所致。 (二)治疗 以手术切除为主。 二、自主(自律)神经系统肿瘤 (一)临床表现 神经节细胞瘤：良性，通常无症状，是 儿童最常见良性神经源性肿瘤。 神经节母细胞瘤：可出现截瘫，慢性腹 泻和某些部位的疼痛。 神经母细胞瘤：1/3的儿童可出现截瘫 。 (二)治疗 1.神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤：手术。 2.神经母细胞瘤：力争彻底切除原发病灶， 术后可行放射治疗。 三、副神经节系统肿瘤 嗜铬性细胞副神经节瘤：多见于青壮年 ，主要症状为高血压和代谢的改变。 非嗜铬细胞性副神经节瘤：多为良性 ， 通常无症状。 2. 治疗 手术切除。 注意：嗜铬性副神经节瘤在麻醉和术 中 血压很易波动，肿瘤血管丰富，因此 术前、后、和术中正确处理极为重要。 纵隔囊肿 (Mediastinal Cysts) 发生率8.4%15.5%。 一、心包囊肿(Pericardial cysts) 发生于前纵隔内，多为单发，极少数可为 多发。与心包腔相通者，称为心包憩室。 (一)临床表现 多无症状，个别有胸闷、胸痛等压迫症状 。 (二)治疗 手术采用病变侧的开胸切口。术中尽量防 止囊壁破裂，尤其并发感染者。游离困难者， 可先穿刺减压再行切开囊肿。 二、支气管囊肿(Bronchogenic Cysts) 为先天性发育异常，发生于中纵隔内。 发生率5%10%，多见于青、中年。常为良 性，但亦有恶变的可能。 (一)临床表现 多数有症状。常见有胸骨后疼痛，以及 压迫症状。 (二)治疗 手术切除。 手术常用后外侧开胸切口，先抽出囊内 液体可使切除容易。 复习思考题： 1