尿崩症_1课件

Endocrinology 定义 n尿崩症是指精氨酸加压素（AVP）又称 抗利尿激素（ADH）严重或部分缺乏（ 中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感 （肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功 能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与 低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征 。 对肾脏水盐代谢进行调节的激 素 ADH 醛固酮 血容量渗透压 水重吸收 钠离子 钠重吸收 糖皮质激素 排钠排水保钠保水 血钙 1,25OHD3 PTH 异常水代谢 n n 尿崩症尿崩症是是多尿多尿的同意义词的同意义词 n n 多尿多尿的定义是产生大量的稀释的定义是产生大量的稀释 尿，大量是指尿，大量是指2 2 升升/m/m 2 2 /24 /24 小时小时 或或 40 ml/kg/24 40 ml/kg/24 小时。小时。 尿崩症分类及原因 n中枢性尿崩症：任何导致ADH分泌损害 都可引起本病的发生，如颅脑外伤、肿 瘤、炎症、脑血管病变等 n肾性尿崩症：肾脏对ADH产生反应的各 个环节受损都可导致，慢性肾病、代谢 紊乱（低钾血症、高钙血症）、碳酸锂 n精神性多饮 生产性建设投资：指直接用于物质生产或直 接为物质生产服务的建设投资，包括农、林、 运输、邮电、商业、仓储及建筑业建设等投资 。 非生产性建设投资：指用于非物质生产部门 及用于满足人民物质文化生活需要的投资，包 括卫生、体育、文化、教育、房地产、公用事 业、金融、保险业等的投资。 n积极投资：指用于购买机器设备等直接生产 产品的生产资料的投资。（旨在获得最大的 经济效益，投资风险较大） n消极投资：指用于建设道路、厂房等非直接 生产产品的生产资料的投资。 （分散投资风 险，不以收益最大为目标） 尿崩症的发病机制 n继发性： 50% 患者为下丘脑-神经垂体部位的肿瘤 10%由头部创伤导致（外伤、手术） n特发性： 30%临床找不到原因，尸检发现下丘脑-神经垂体 细胞明显减少； n遗传性： 尿崩症的病理生理及临床表现 ADH 尿钠等电解质尿渗透压或比重尿量 血钠 饮水血渗透压 低钠血症 临床表现 n n 主要表现为多尿、烦渴与多饮，起病较急主要表现为多尿、烦渴与多饮，起病较急 ，起病日期明确，起病日期明确，2424小时尿量达小时尿量达4-10L/d4-10L/d ，最多不超过，最多不超过18L/d18L/d，尿比重小于，尿比重小于1.0051.005 ，尿，尿 尿渗透压尿渗透压50-200mOsm/L50-200mOsm/L，尿色淡如清，尿色淡如清 水，喜冷饮。水，喜冷饮。 低渗性多尿低渗性多尿血浆渗透压血浆渗透压 兴奋口渴中枢兴奋口渴中枢 烦渴、多饮。烦渴、多饮。 临床表现 n水分供应足够，一般健康不受影响。 n如有应激因素，患者意识不清，补水 不及时，可出现严重脱水，血浆渗透 压及血钠严重升高，甚至死亡。 n病程长可导致膀胱容量变大，排尿次 数减少 n继发性尿崩还有原发病的症状与体征 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 n n 根据尿崩症的特点即可诊断：根据尿崩症的特点即可诊断： 尿量多，尿量多， 低渗尿，尿渗低渗尿，尿渗血渗，尿比重低血渗，尿比重低1.0051.005 -1.003-1.003以下，以下， 禁水试验不能使尿渗和尿比重增加，禁水试验不能使尿渗和尿比重增加， ADH ADH 、DDAVPDDAVP治疗明显效果。治疗明显效果。 诊断方法 n n 禁水试验禁水试验 n n 原理：原理： 正常人禁止饮水一定时间后，体内水分 减少，血浆渗透压升高，AVP分泌，因而尿 量减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高 ，尿崩症者AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿 比重及渗透压仍低。 禁水试验方法 n禁水前测体重、血压、心率、尿量、尿比 重和、或尿渗透压； n禁水小时； n禁水期间每小时排尿一次测定上述变量 ； n体重减轻或血压下降时仃止禁 水 禁水试验结果 尿量尿比重尿渗透压 正常人减少大于1.020 大于 800mOsm/L 尿崩症仍多小于1.010 低于血浆 渗透压 禁水加压试验方法 n禁水使尿渗透压达平台; n皮下注射加压素5U; n注射后1小时和2小时测尿渗透压，对比前后尿渗透压; 加压试验原理？ 正常人此时体内有大量AVP释放，已达最高抗利尿状态，注射外 源性AVP，尿渗透压不升高； 尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP，尿渗透压升高。 结果：正常-尿渗透压不升高，少数升高，不超过5%。 尿崩症-尿渗透压进一步升高，至少增加9%以上。 精神性多饮、多尿者接近或与正常相似。 肾性尿崩症无反应。 诊断诊断 n n 如果加压后尿渗透压升高如果加压后尿渗透压升高50%50%以上，以上， 可能为中枢性尿崩症；可能为中枢性尿崩症； n n 如果加压后尿渗透压升高不到如果加压后尿渗透压升高不到50%50%， 可能为肾性尿崩症；可能为肾性尿崩症； 禁水加压实验注意事项 n n 如果基础如果基础血钠高血钠高于正常而尿渗透压于正常而尿渗透压 300300 mOsmmOsm/kg H/kg H 2 2 o o，则，则不需不需 要要进行限水试验，如果要做可能是有进行限水试验，如果要做可能是有 害的。这时可直接做加压试验。害的。这时可直接做加压试验。 n n 肾功不全者、未控制的糖尿病、低血容肾功不全者、未控制的糖尿病、低血容 量、未纠正的肾上腺激素或甲状腺激素量、未纠正的肾上腺激素或甲状腺激素 缺乏者也不宜做限水试验。缺乏者也不宜做限水试验。 其他实验检查 n血浆精氨酸加压素测定 n正常随意饮水时AVP为2.3-7.4pmol/L; n肿瘤的影像学检查，明确病因 蝶鞍摄片、视野检查、CT、MRI等明确 有无垂体及附近的肿瘤。 鉴别诊断 n1.精神性多饮：AVP不缺乏，精神因素 引起，诊断性试验在正常范围。 n2.慢性肾脏疾病：有相应原发疾病的表 现，多尿程度较轻。 n3.肾性尿崩症：是一种家族性X连锁遗 传性疾病，出生后既有症状，有生长发 育迟缓，注射AVP后尿量不减少，比重 不增加，血浆AVP正常或升高。 请你填表 正常 降低 升高 降低 减少 升高1.020 升高 降低 减少 减少正常或增多 升高 降低1.010 进一步升高 不升高或略升高 不减少或略减少 降低 迅速升高 迅速减少 升高 降低 不减少 不升高 不降低 不减少或略减少 进一步升高 不升高 ADH分泌 血渗透压 尿比重 禁水后血渗透压 禁水后尿比重 禁水后尿量 加压素后血渗透压 加压素后尿量 加压素后尿比重 禁水后血ADH升高 不升高或略 升高 不升高 精神性多饮中枢性尿崩症肾性尿崩症 治疗 激素替代治疗 n去氨加压素DDAVP：为人工合成的加压素类 似物，其抗利尿作用强，无加压作用，不良 反应少，为目前治疗尿崩症的首选药物。 鼻腔喷雾剂、口服片剂、肌注剂；用药需个 体化 n鞣酸加压素注射液：一般注射0.2-0.5ml，效 果可维持3-4天。 n垂体后叶素水剂：作用仅能维持3-6小时，需 多次注射，应用不便。 治疗