急性播散性脑脊髓膜炎_1课件

视神经脊髓炎视神经脊髓炎 视神经脊髓炎（ 视神经脊髓炎（Neuromyelitis Neuromyelitis OpticaOptica， NONO）又名）又名 DevicDevic病，是一种主要累及视神病，是一种主要累及视神 经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视 神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，神经和脊髓同时或相继受累为主要特征， 呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为 是是MSMS的一个变异型。本病在我国多见，男的一个变异型。本病在我国多见，男 女均可罹病，青壮年患者居多。女均可罹病，青壮年患者居多。 视神经脊髓炎的病因迄今未明，多认为与视神经脊髓炎的病因迄今未明，多认为与MSMS基本相同，基本相同， 有病毒感染和自身免疫两种学说。约有病毒感染和自身免疫两种学说。约1/31/3患者起病前有感染病患者起病前有感染病 史，少数女患者起病前有分娩史。史，少数女患者起病前有分娩史。 病变主要累及视神经和脊髓，病变性质为轻重不等的脱髓病变主要累及视神经和脊髓，病变性质为轻重不等的脱髓 鞘及血管周围炎性细胞浸润。视神经损害多位于视神经和视鞘及血管周围炎性细胞浸润。视神经损害多位于视神经和视 交叉部位，视束很少受累。脊髓损害以上胸段和下颈段多见交叉部位，视束很少受累。脊髓损害以上胸段和下颈段多见 ，很少涉及腰段，病灶多较弥散，可累及一个或数个节段。，很少涉及腰段，病灶多较弥散，可累及一个或数个节段。 炎性病变严重时可导致坏死和空洞形成，甚至累及灰质。炎性病变严重时可导致坏死和空洞形成，甚至累及灰质。 （一）病因（一）病因 （二）病理（二）病理 视神经脊髓炎多见于视神经脊髓炎多见于20204040岁青壮年，女性稍多岁青壮年，女性稍多 于男性，一般呈急性或亚急性起病。半数患者起病于男性，一般呈急性或亚急性起病。半数患者起病 前几日至前几日至2 2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出周有上呼吸道或消化道感染史，以后出 现视神经及脊髓损害征象，两者可先后或同时出现现视神经及脊髓损害征象，两者可先后或同时出现 ，若为先后出现，间隔时间数天至数年不等，偶有，若为先后出现，间隔时间数天至数年不等，偶有 长达长达1010年者。年者。 视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。 脊髓病损与脊髓炎相似，但一般脊髓的损害为不脊髓病损与脊髓炎相似，但一般脊髓的损害为不 完全横贯性，体征常不对称，亦有表现为播散性或完全横贯性，体征常不对称，亦有表现为播散性或 上升性脊髓炎症状的。病变部位以胸段多见，颈段上升性脊髓炎症状的。病变部位以胸段多见，颈段 次之，腰段少见。次之，腰段少见。 （三）临床表现（三）临床表现 （四）辅助检查（四）辅助检查 脑脊液压力与外观一般正常，细胞脑脊液压力与外观一般正常，细胞 数轻度增多，以淋巴细胞为主，多数数轻度增多，以淋巴细胞为主，多数 患者有视觉诱发电位异常，主要表现患者有视觉诱发电位异常，主要表现 为为P100P100潜伏期延长及波幅降低。潜伏期延长及波幅降低。 典型病例，诊断不难，主要依据以下几点：典型病例，诊断不难，主要依据以下几点： 急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道 感染史；感染史； 同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的 症状和体征；症状和体征； 一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征，一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征， 即使有也较轻微；即使有也较轻微； 可有缓解和复发，但不如可有缓解和复发，但不如MSMS明显，复发常为初明显，复发常为初 发的症状和体征，少有新发病变；发的症状和体征，少有新发病变； 实验室检查可见实验室检查可见CSFCSF中细胞、蛋白增多，视觉诱中细胞、蛋白增多，视觉诱 发电位和脊髓发电位和脊髓MRMR改变价值较大。改变价值较大。 （五）诊断诊断 1 1MS MS 2 2ADEM ADEM 3 3急性脊髓炎急性脊髓炎 4 4视神经炎视神经炎 视神经脊髓炎的治疗基本与视神经脊髓炎的治疗基本与MSMS相同。相同。 （六）鉴别诊断（六）鉴别诊断 （七）治疗（七）治疗 弥漫性硬化多在弥漫性硬化多在5 51212岁慢性或亚急性起病，岁慢性或亚急性起病， 男性较女性多见，临床表现为亚急性严重脑病，男性较女性多见，临床表现为亚急性严重脑病， 病程呈进行性发展，无复发缓解的倾向。常以视病程呈进行性发展，无复发缓解的倾向。常以视 力障碍为首发症状，表现为皮质盲、低盲或象限力障碍为首发症状，表现为皮质盲、低盲或象限 盲。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作，晚期盲。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作，晚期 可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头 水肿、失语和大小便障碍等。水肿、失语和大小便障碍等。 （一）临床表现（一）临床表现 CSFCSF检查细胞数正常或轻度增高。检查细胞数正常或轻度增高。 儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神 衰退伴锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主衰退伴锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主 同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变 的患者应考虑本病。的患者应考虑本病。 （二）辅助检查（二）辅助检查 （三）诊断和鉴别诊断（三）诊断和鉴别诊断 本病目前尚无有效的治疗方法，本病目前尚无有效的治疗方法， 应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 并不能改善病情，主要采取对症及并不能改善病情，主要采取对症及 支持疗法。支持疗法。 （四）治疗（四）治疗 第六节第六节 脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症 脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症 （centra pontine centra pontine myelinolysismyelinolysis，CPMCPM）是一种以脑桥基底部出）是一种以脑桥基底部出 现对称性髓鞘脱失为病理特征的脱髓鞘疾病。现对称性髓鞘脱失为病理特征的脱髓鞘疾病。 患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾 病，病情往往进展迅速，多数在数周内死亡，病，病情往往进展迅速，多数在数周内死亡， 仅少数患者得以存活。仅少数患者得以存活。 尚未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及尚未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及 尿毒症、肾衰竭透析治疗后的患者。尿毒症、肾衰竭透析治疗后的患者。 CPM CPM具有特征性的病理特点，脑桥基底部可具有特征性的病理特点，脑桥基底部可 见对称性分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴见对称性分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴 索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。 病灶边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或病灶边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或 波及整个脑桥基底部、被盖部。波及整个脑桥基底部、被盖部。 （一）病（一）病 因因 （二）病（二）病 理理 青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性 消耗性疾病的基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪，消耗性疾病的基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪， 咀嚼、吞咽及言语障碍，患者沉默不语、而并无咀嚼、吞咽及言语障碍，患者沉默不语、而并无 昏迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅昏迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅 能通过眼球活动而向周围示意；多数能通过眼球活动而向周围示意；多数CPMCPM患者预患者预 后差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少后差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少 数存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重的神经数存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重的神经 功能障碍，偶有完全康复的报道。功能障碍，偶有完全康复的报道。 （三）临床表现（三）临床表现 脑干听觉诱发电位异常对确定脑桥病变有脑干听觉诱发电位异常对确定脑桥病变有 帮助。帮助。CTCT有时可显示病灶但常为阴性。有时可显示病灶但常为阴性。MRIMRI是是 目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底 部特征性的蝙蝠翅样（部特征性的蝙蝠翅样（bat wingbat wing）病灶，呈对）病灶，呈对 称分布的长称分布的长T1T1、长、长T2T2信号，无增强反应，通常信号，无增强反应，通常 于发病于发病2 23 3周后异常信号显示最清楚。周后异常信号显示最清楚。 （四）辅助检查（四）辅助检查 患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其他严患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其他严 重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑 干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅MRIMRI可明可明 确诊断。应与脑干梗死或肿瘤进行鉴别。确诊断。应与脑干梗死或肿瘤进行鉴别。 （五）诊断和鉴别诊断（五）诊断和鉴别诊断 目前目前CPMCPM仍以支持及对症治疗为主，积极仍以支持及对症治疗为主，积极 处理原发病。纠正低钠血症要缓慢，不使用高处理原发病。纠正低钠血症要缓慢，不使用高 渗盐水，并限制液体入量；急性期可给予甘露渗盐水，并限制液体入量；急性期可给予甘露 醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。大剂量皮质激醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。大剂量皮质激 素冲击疗法在早期可能抑制本病的发展，高压素冲击疗法在早期可能抑制本病的发展，高压 氧及血浆置换疗法疗效不肯定。氧及血浆置换疗法疗效不肯定。 （四）治疗（四）治疗 急性播散性脑脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated acute disseminated encephalomyelitisencephalomyelitis，ADEMADEM）是一种广泛累及）是一种广泛累及 中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，以中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，以 多灶性或弥漫性脱髓鞘为其主要的病理特点。多灶性或弥漫性脱髓鞘为其主要的病理特点。 通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称 感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * * 2626 l 研究表明除了病毒外，ADEM还可以继发 于细菌、支原体、蚊虫咬伤、注射破伤风毒 素等。不管是哪一种致病因素诱发的脑脊髓 炎均具有共同的临床特点及病理改变，因此 被统称为ADEM。 l 疫苗接种后亦可发生，称疫苗接种后脑 脊髓炎，其产生并不是灭活病毒或减毒病毒 所引起，而是制成疫苗的异种脑组织中的碱 性蛋白引起的变态反应。 （一）病因（一）病因 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * * 2727 l 最近发现服用某些药物或食物，如 左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲恶唑、 蚕蛹等亦可引起本病。极少数病例发生 于某些特殊时期，如围产期、手术后。 还有部分患者既无疫苗接种史，亦无其 他感染病史，称为特发性ADEM。 （一）病因（一）病因 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * * 2828 l 通过实验性变态反应性脑脊髓炎的 研究，目前认为本病是一种细胞免疫 介导的自身免疫性疾病，为髓鞘与抗 髓鞘抗体之间所产生的迟发过敏反应 所致。 （二）发病机制（二）发病机制 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * * 2929 l ADEM的病理改变主要是静脉周围出现炎性脱 髓鞘，病变可位于大脑、脑干、小脑和脊髓的白质 内，病灶直径0.1mm至数毫米不等。肉眼可见脑组 织肿胀，白质静脉扩张。显微镜下见小血管特别是 小静脉周围有散在的髓鞘脱失灶，轴突相对保存， 血管周围炎性细胞浸润，形成血管套，多数为淋巴 细胞、巨噬细胞和浆细胞，粒细胞少见，常伴有内 皮细胞增生。病变一般不累及灰质。 l （三）病理（三）病理 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * * 3232 l 在AHLE，可见大脑肿胀、点状或环形出血。 显微镜下，小血管有纤维素样坏死，中性粒细胞、 嗜酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分 布于血管周围。环状出血合并静脉血栓形成也常见 到。 （三）病理（三）病理 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * * 3434 l 好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后l2 周急性起病。临床表现与病变部位和范围有关。 l 绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识 模糊、嗜睡、精神异常； l 也可伴有脑局灶性受损的表现如偏瘫、视力障碍 和共济失调等；少数患者脑膜受累可出现头痛、呕吐 、脑膜刺激征；锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作 等； l 脊髓病变时出现受损平面以下运动、感觉及自主 神经功能障碍。 l （四）临床表现（四）临床表现 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * * 3535 l AHLE常见于青壮年，暴发起病，首先出现高热 、头痛、精神异常，症状及体征迅速达到高峰，常有 意识障碍及颅内压增高，可在24天，甚至数小时内 死亡。 （四）临床表现（四）临床表现 AHLE AHLE以多核细胞为主，急性以多核细胞为主，急性 期增强效应明显；期增强效应明显；MRIMRI显示病变更显示病变更 清楚，多为长清楚，多为长T T 1 1 、长、长T T 2 2 异常信号。异常信号。 （五）辅助检查 诊断主要依据临床表现和诊断主要依据临床表现和MRI