慢性粒细胞白血病chronic_myelogenous leukemiac m 课件

慢性粒细胞白血病 Chronic myelogenous leukemia C M L n掌握内容： 1、CML的定义 2、CML的诊断与鉴别诊断 n熟悉内容：CML的实验室检查 n了解内容：CML的治疗现状 【定义】 CML是伴有获得性染色体异常的 多能干细胞水平上的恶性变，即为一 种造血干细胞恶性疾病在病人体 内发现Ph1染色体和/或bcr/ab1基因 重排。 【特点】 临床上以骨髓及其他单核一巨噬 细胞系统内粒细胞无限增殖为主要特 征。 【发病情况】 n在我国，CML占白血病病例 1525%，仅次于AML和ALL，居 第三位； n本病好发于2560岁之间，发病高 峰在40岁左右，可见于儿童； n无明显性别差异，起病缓慢。 【临床表现】 n全身症状：苍白、乏力、头昏、腹 胀、腹痛、腹泻； n出血：早期一般无出血，晚期约3% 病人表现不同程度出血，鼻血、龈 血、便血、皮肤出血，偶见颅内出 血； n发热：多为低热，抗菌素无效，化 疗后可退热（T100109/L，在 100300 109/L之间，可高达1000 109/L ，低于50 109/L少见。 nPl：可正常，部分有Pl增多， 100109/L 以上。 n血片观察：初看似髓片，以中性中、晚 幼粒细胞和杆状核细胞为主。 n早期出现嗜硷粒细胞增多，常同时伴嗜 酸粒细胞增多，二者常为预后不良的指 征。 （二）髓象： nBM增生极度活跃，粒系增生尤甚 ， n分类以中性中、晚、杆居多， n原+早10%，B20%，Pl进 行或 n急变期：BM原+幼20%或原+早50%， 外周血原+幼30% 急性变： n 怀疑条件：进行性贫血，出血倾向，不明原因 发热用抗菌素治疗无效，脾进行性肿大，骨痛 剧烈，对化疗药耐药，应高度怀疑急变。 n确诊条件： 外周血 原始细胞 BM 原始细胞 n辅助条件：除有Ph1染色体和Bcr/ab1外，还 出现非整倍体 n可变成各种类型白血病。 CML急粒变（POX）CML急淋变 CML急淋变（PAS） CML嗜碱粒变 【治疗】 n n （一）化疗（一）化疗 n n （二）放疗（二）放疗 n n （三）免疫治疗（三）免疫治疗 n n （四）脾切除（四）脾切除 n n （五）造血干细胞移植（五）造血干细胞移植 n n （六）白细胞去除术六）白细胞去除术 （七）格列卫（imatinib）： 酪氨酶激酶抑制剂 【治疗】 抑抑 制制 【急变期治疗】 按急性白血病治疗，但效果及 预后差。 【预后】 一般34年，治疗后可达1020 年，75%最后急变，且治疗困难，多 数在短期内死亡，死因同急白。 慢性淋巴细胞白血病 Chronic lymphocytic leukemia C L L 【临床表现】 起病慢，在50岁以上发病，常无 症状，多在体检时发现淋巴结、肝、 脾肿大，因免疫功能降低，常发生感 染和AIHA。 【实验室检查】 （一）血象：WBC多10109/L， 绝对值5109/L，有大量成熟淋巴 细胞， 50%。 （二）BM： 主要为大量成熟淋巴C，占40%以 上，有少量幼淋。 n (三) 免疫分型 nT：CD3 （+） ，CD4 （+） ，CD8 （+ ） n B：CD19 （+） ，CD20（+） （四）免疫学检查： 有低-球蛋白血症， Coomb，s Test 常（+） 【诊断】 n年龄大， n肝、脾、LN肿大， n血片大量淋巴C，高度怀疑， nBM中发现大量成熟淋