有关尿崩症ppt素材课件

尿崩症 中枢性尿崩症（central diabetes insipidus）及肾 性尿崩症 诊断依据血尿渗透压、血浆AVP测定及禁水-加压 素试验、头颅CT、MRI（继发性CDI） CDI鉴别诊断：精神性烦渴、糖尿斌、NDI等多尿 疾病。 治疗：AVP替代治疗及其他抗利尿药物治疗，继 发性CDI应首先治疗原发病。八年制内科学P931 尿崩症的病因 中枢性尿崩症 家族性 常染色体显性遗传 DIDMOAD综合征(中枢性尿崩症、糖尿病、视神经萎缩及耳聋) 大脑发育异常 隔一视神经发育不良 LaurenceMoonBeidl综合征 获得性 创伤(头颅外伤，手术) 肿瘤(颅咽管瘤，松果体瘤，下丘脑转移性肿瘤，垂体瘤) 垂体柄淋巴细胞浸润 抗加压素大神经元细胞自身抗体 肉芽肿(结核，结节病，组织细胞增生症) 血管性疾病(动脉瘤，镰状细胞病，Sheehan综合征) 感染(脑膜炎、脑炎) 特发性 肾性尿崩症 家族性 x一连锁的隐性遗传病(V1R基因) 常染色体显性遗传(水通道蛋白2基因) 获得性 代谢性(低钾血症，高钙血症) 药物(锂，去甲氯四环素) 渗透性利尿(糖尿病) 梗阻后尿道疾病 肾问质溶质冲洗 原发性烦渴 强迫性，习惯性多饮 精神病 药物(锂，卡马西平) 头颅损伤 肉芽肿(结节病) 特发性 禁水-加压素试验 禁水6-16小时（一般8小时），试验 前测量体重、血压、血浆渗透压和 尿比重，以后每小时测量尿量、尿 比重和尿渗透压，待尿渗透压到达 平顶状态时（两次尿渗透压之差小 于30，且继续禁饮尿渗透压不再 增加时），测定血渗透压，立即皮 下注射加压素水剂5u，再测定1-2 次尿量及尿渗透压。八年制内科学 P931 。 CDI患者在禁水后体重下降超过3%， 严重者有血压下降、烦躁等症状。 部分性尿崩症：血渗透压平顶期不高 于300尿渗透压可稍超过血浆渗透 压，注射加压素后尿渗透压可继续 上升。 完全性尿崩症：血渗透压平顶期大于 300，尿渗透压低于血渗透压，注 射加压素后尿渗透压升高超过9% 。 NDI禁水后尿液不能浓缩，注射加压 素后仍无反应。八年制内科学 P931 尿崩症是由下丘脑-神经垂体病变引起精氨 酸加压素（AVP）；抗利尿激素（ADH） 分泌不足（CDI），或肾脏病变引起肾远曲 小管、集合管上皮细胞AVP受体和或水孔 蛋白（AQP）及受体后信息传递系统缺陷 ，对AVP失去反应（NDI）。 临床特点：多尿、烦渴、低比重尿和低渗 尿。八年制内科学P931 病因发病机制： 中枢性尿崩症： 原发性尿崩症：病因不明，尸检见下丘脑视上核、视旁核 减少或消失，Nissil颗粒耗尽、AVP合酶缺陷，血液中可 检测到针对下丘脑神经核团抗体。 继发性尿崩症：1.头颅外伤及垂体下丘脑手术后（垂体柄 受损可致永久性CDI）；2.蝶鞍上肿瘤（垂体瘤、颅咽管 瘤、胚胎瘤松果体瘤、胶质瘤）；3.肉芽肿；4.感染性疾 病（脑炎、脑膜炎、梅毒）；5.血管病变（动脉瘤、主动 脉冠状动脉搭桥）；6.其他：自身免疫病变 遗传性尿崩症八年制内科学P931 肾性尿崩症：肾脏对AVP不反应或反应减 弱 遗传性 继发性：继发多种肾小管损害（慢性肾盂 肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管酸中毒） 代谢紊乱：低钾、高钙。 药物性NDI：庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟 沙星、阿米卡星、大剂量地塞米松。八年 制内科学P931 CDI诊断：1.尿量多8-10L/d或更多；2.低渗尿，尿渗透压 低于血浆渗透压，一般低于200mOsm/（kg.H2O）尿比 重低多在1.005-1.003以下；3.饮水不足时，常有高钠血症 ，伴高尿酸血症，提示AVP缺乏，尿酸清除减少至血尿酸 升高；4.应用兴奋AVP释放的刺激（如禁水、高渗盐水试 验等）不能使尿量减少，不能使尿比重和尿渗透压显著增 高；5.应用AVP治疗有明显效果，尿量减少，尿比重及尿 渗透压升高。 部分性CDI：1.经至少2次禁饮后尿比重达1.012-1.016； 2.尿比重峰值的尿渗透压/血渗透压比值大于1，但小于1.5 ；3.对加压素试验敏感。八年制内科学P931 治疗 （一）AVP替代治疗用于完全性CDI，部 分性CDI在使用其他口服药物疗效不佳者， 也宜用AVP替代治疗。 加压素水剂、尿崩停粉剂、长效尿崩停、 DDAVP（1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素 ）增强抗利尿作用，而缩血管作用只有AVP 的1/400，抗利尿作用与升压作用之比为 4000:1，作用12-24小时，是目前最理想抗 利尿剂。八年制内科学P931 （二） 口服药物治疗（适用于部分性尿崩症，孕妇儿童 不宜） 氢氯噻嗪（25mg 口服 2-3次 可使尿量减少一半，机制： 尿中排钠增多，体内缺钠，肾近曲小管水重吸收增加，到 达远曲小管的原尿减少，故尿量减少。） 卡马西平（刺激AVP分泌，减少尿量，0.2g,口服 2-3次 可 引起粒细胞减少、肝损害） 氯磺丙脲（刺激垂体释放AVP，不超过0.2g,晨起口服， 可引起严重低血糖和水中毒） （三）病因治疗（继发性尿崩症） 八年制内科学P931 下丘脑前区（大脑前动脉） ：视上核、室 旁核 血管大脑前动脉中央支（交通前段中 央短动脉）、前交通动脉下丘脑支。（大 脑前动脉） 垂体（颈内动脉）： 垂体上动脉（膝部）垂体柄、前叶 垂体下动脉（海绵窦段）后叶 Familial forms o