息肉样脉络膜血管课件

特发性脉络膜新生血管 耿祥娥 n 特发性脉络膜新生血管简称（CNV最初 ）最初于1939年由Rieger描述，主要特征为 局限于黄斑区孤立的渗出性脉络膜病变， 常伴有CNV与出血，发生浆液性或和出血 性PED或和神经感觉层脱离，当时称之 “Rieger病”。1974年杉田和吉冈通过对本病 的活动期、恢复期和瘢痕期FFA的系统观察 ，认为本病是一种原因不明的独立性疾病 。1976年吉冈又进行了临床研究，提出 n了本病的特点。最后吉冈将本病命名为“中 心渗出性脉络膜视网膜病变”，简称“中渗” 至今在临床广泛使用。由于在欧美国家并 未采用“中渗”一词，今年国内有学者建议将 此病改称为“特发性脉络膜新生血”以便于学 术交流。 n 第一节病因和发病机制 n 一、病因 n病因尚不明确，大多数学者认为非特异性 炎症是主要病因。其炎症可能与弓形体、 组织胞浆菌、结核杆菌、梅毒螺旋体或病 毒感染有关。在我国组织胞浆菌和弓形体 较少，大多数可能与结核和病毒等感染有 关。 n 二、发病机制 n组织病理学研究发现，本病主要的病理改 n变脉络膜肉芽肿性炎症，伴发新生血管。 随着FFA、 ICGA等技术的应用目前已证实 来自脉络膜的视网膜下新生血管是本病发 生发展的主要因素。由于脉络膜的炎症损 害了脉络膜毛细血管层-Bruch 膜-RPE复合 体所形成脉络膜和视网膜之间的屏障，引 起视网膜浆液性脱离，导致CNV进入RPE下 或神经感觉层下，新生血管出血、渗出， 继而瘢痕化，造成中心视力永久损害。 n 第二节 临床表现 n 多发生于20-40岁的青壮年，很少超过50 岁。临床上女性多于男性，男女比例约为 1:2通常单眼发病，偶有双眼发病者。 n 一、症状 n主要表现中心视力急剧下降、视物变形和 中心暗点。在眼底病变未波及黄斑中心凹 前，患者多无自觉症状。因此病人主诉常 n不能代表真正的病程。 n 二、眼部体征 n视力与黄斑中心损害程度密切相关，可在 手动-1.0之间，约有1/3患者视力在0.1以下 。眼前节无明显异常。眼底检查可见病变 区局限于黄斑区，病灶中心为黄白色或灰 白色圆形或类圆形渗出灶，稍隆起，边缘 模糊，大小为1/8-3/4PD，很少超过1PD。渗 n出灶周围可见环形、弓形或点片状出血， 病灶周围视网膜水肿，部分伴后极部网膜 盘状脱离，脱离范围多在1-3PD之间病程久 者在病灶周围可见黄白色硬性脂质沉着。 视盘和网膜血管正常。本病病程持久，常 间歇性发作，往往持续1-2年或更长时间后 进入瘢痕化阶段。眼底病变主要由灰白色 境界清晰的瘢痕组织代替，并可见色素沉 着。极少数病例于数年后复发，常常在原 n瘢痕灶边缘出现新的渗出灶。 n 三、病程分期 n 本病自然病程为数月或数年，根据眼底表 现及视力变化可分3期。 n 1、活动期 此期患者视力障碍严重，眼 底黄斑区表现为孤立性渗出灶，或伴盘状 视网膜脱离。病灶周围反复出血，可伴有 渗出及色素沉着。FFA早期可见源于脉络膜 n的RPE下或神经感觉层下的新生血管，荧光 素渗漏明显。本期可持续数月致2年不等， 视力变动较大。 n2、恢复期 此期患者视力较稳定，眼底黄 斑出血吸收，盘状视网膜脱离减轻或消失 ，渗出灶变小，出现色素脱失或沉着。FFA 显示病灶内及周围脱色素区出现强荧光， 荧光素渗漏减轻，周围有透见荧光斑点。 n3、瘢痕期 此期眼底主要表现为黄斑区渗 出、出血吸收，代之以不规则的机化瘢痕 ，周围绕以脉络膜萎缩带和色素堆积。FFA 显示病变区有透见及遮蔽荧光，无荧光素 渗漏，晚期组织着染。 n 四、病变分型 n依病灶内新生血管与黄斑中心凹的位置不 同将其分为2型。 n1、中心型 新生血管位于黄斑中心凹，临 床上多为此型，视力障碍严重 n2、中心外型 新生血管位于黄斑中心凹外 ，一般距离中心凹200UM以上，视力障碍 轻。 n 第三节 试验室检查和辅助检查 n 一、FFA n特发性CNV的FFA表现较特殊。在造影早 n期眼底渗出灶处即呈现强荧光，荧光形态 可为颗粒状、绒球状、网状、轮辐状线状 及不规则形；随后荧光素很快渗漏，呈一 团块状强荧光，直到后期持续不退，表明 存在来自脉络膜的新生血管。病灶区的出 血可有荧光遮蔽。通常在病灶的最外周可 见透见荧光，相应处色素脱失。在造影后 期，伴有视网膜盘状脱离的病例，因荧光 n素积存，可勾画出脱离区的轮廓。一些学 者认为，特发性CNV在FFA中特征是在 CNV的边缘有一环状弱荧光（黑环）可能 是色素上皮增生而遮盖了荧光所致。有文 献报道，在特发性CNV的FFA中，有81%可 以见到弱荧光环，围绕CNV膜，此环与视 网膜下出血和渗出无关。动物实验模型研 究表明，黑环为一弱荧光晕轮，为CNV n被增生的RPE所包围。 n 二、ICGA n特发性CNV在ICGA早期即出现弱荧光区， 形态呈网状、环形、树枝状、或不规则形 ，边界清晰。部分病例早期显示病灶周围 后极部伴局限性脉络膜血管扩张。在ICGA 晚期显示中间融合的强荧光，周围有弱荧 光环围绕。与FFA相比具有以下特点： n1、ICGA表现CNV轮廓较FFA清晰。FFA中 出现的新生血管局部渗漏明显，而ICGA中 出现的CNV很少渗漏，直到造影后期大小 形态无明显变化。同时，ICGA中出现的 CNV定位准确，给激光治疗提供了更可靠 的依据；2、FFA发现的CNV，ICGA可以发 现。对病灶内渗出较多或黄斑区瘢痕形成 的病人，ICGA可更清楚的观察渗出或瘢痕 内CNV形成的情况；3、ICGA可以提高 nFFA中辨别不清的CNV位置及图像清晰度。 n 三、 OCT n目前认为在OCT检查图像中可以分辨出黄斑区 CNV有3种形态。1、单纯性CNV：OCT图像特征 为黄斑下局部梭形强反射带，从RPE与脉络膜毛 细血管层处延伸至视网膜神经感觉层下，相应的 视网膜神经感觉层因其下的新生血管膜而轻度向 玻璃体腔隆起，神经感觉层无或轻度增厚；2、 CNV伴浆液性神经感觉层脱离：OCT图像特征为 黄斑下局部梭形强反射光带，也可为中低反射病 n灶，边界不清，其周围或一侧可见无反射 暗区，神经感觉层与RPE分离及浆液性神经 感觉层分离，神经感觉层轻致中度增厚；3 、CNV伴脉络膜视网膜渗出：OCT图像特 征为RPE与脉络膜毛细血管层光带不规则增 强及增厚、隆起，其下方脉络膜和上方视 网膜神经感觉层内均可见较大量中等反射 光点（渗出），其中亦可见弱反射或无反 射区（水肿），神经感觉层厚度明 n显增加。在特发性CNV中，CNV形态以单 纯性CNV改变为主，特点是CNV多呈中央 宽、两边窄的纺锤形，期反射光带密度较 均匀；CNV上方和周围视网膜神经感觉层 无或只有轻度水肿，部分伴有浆液性神经 感觉层脱离；PED及大量的脉络膜视网膜渗 出少见。 n 四、视觉电生理 n大多数特发性CNV患者的F-ERG一般表现 正常，但局部视网膜电图可发现b波振幅显 著降低。PVEP的峰值显著降低，但峰潜时 未见延长，可能提示视网膜神经通路至视 皮层中枢受损、功能下降。 n 五、视野检查 n视野检查可出现绝对或相对性中心暗点， 或者有不同程度的Amsler方格变形或线条 n扭曲。 n 第四节 诊断和鉴别诊断 n 一、诊断 n根据发病年龄，结合临床表现、眼底病变 的特点及FFA的典型表现多可明确诊断。必 要时可行ICGA、OCT检查以进一步明确诊 断。 n 二、鉴别诊断 n1、CSC 本病视力下降轻微，一般不低于0.5 主要表现黄斑区浆液性视网膜神经感觉层 盘状脱离，FFA可见扩散型或喷出型渗漏， 眼底无出血，极少伴发CNV。 n2、AMD 发病年龄较大，多见于50岁以上 老年人，易累及双眼，黄斑部病变广，常 超过2-3PD，伴有出血、渗出，眼底可见玻 璃膜疣及色素改变。而特发性CNV患者多 n为青壮年，单眼发病，病灶较小。此外， AMD和特发性CNV的FFA和ICGA检查的影 像学表现不同，有利于鉴别。 n3、脉络膜孤立性结核 又称结核性中心性脉 络膜视网膜炎。病变部位为实性隆起，边 界清楚，周围可有出血，可见视网膜血管 爬行于其上。结合OT实验及FFA可确诊， 而特发性CNV在FFA检查时可发现CNV。 n4、弓形体病性脉络膜炎 为后天性弓形体 原虫感染所致。病变活动期为大的软性病 灶，白色，病变可超过黄斑区，而在视盘 附近及视网膜大血管旁，玻璃体炎性反应 重，顾玻璃体混浊明显。弓形体血清学检 查阳性。 n5、特发性浆液性视网膜色素上皮脱离 本 病表现黄斑区边界清晰的圆形或椭圆形隆 n起，呈灰黄色或淡黄色囊样病变，脱离的 边缘陡峭，周围可见一橙黄色区，裂隙灯 三面镜下可见“灯笼”现象。FFA表现为造影 早期即出现强荧光，随时间延长荧光增强 ，但大小始终不变。 n6、OHS 其黄斑表现与特发性CNV比较相似 ，但特发性CNV多侵犯单眼，而OHS病多 为双眼，且有周边部和视盘周围病灶， n组织胞浆菌素皮内试验阳性。但FFA也多见 有来自脉络膜的新生血管，并从此向视网 膜下漏出荧光素。 n7、病理性近视黄斑病变和血管样条纹合并 黄斑变性等疾病 都有各自的眼底病特征及 病史。 n 第五节 治疗 n治疗的目的在于缩短病程，寻找引起视功 n损害的病因十分重要。最理想的治疗是能 找到引起这种肉芽肿性炎症的原因，进行 病因治疗。由于本病的病因不甚明确，通 常给予非特异性治疗，如非甾体消炎药、 糖皮质激素等。若FFA/ICGA检查显示CNV 不在中心凹下，可选择激光光凝。近几年 TTT,PDT等新的治疗方法已在临床应用。 n 一、药物治疗 n主要是抗炎治疗。对于查出结核病因或怀 疑有结核感染的患者，可进行抗结核治疗 。及每日肌注链霉素0.75，口服雷米封0.3 ，连续3周。如病灶缩小，视力改善，可继 续用链霉素2-3月，雷米封半年以上，同时 应检测相关的药物毒副作用；如治疗3周无 明显效果则应放弃抗结核治疗。对于活动 期炎症反应明显者，则可采用糖皮质激素 治疗。其他辅助治疗口服维生素。近年研 制 n抗新生血管药物也有望用于本病的治疗。 n 二、激光治疗 n主要包括激光光凝术、TTT/PDT n（一）激光光凝术 n通过直接激光光凝CNV，约有75%的患者视 力提高。激光光凝术适用于CNV在盘斑束 以外、距离黄斑中心凹200UM以外的病例 。机制：引起组织光凝固效应 n1、激光的波长选择 理论上黄光及绿光均 可用于黄斑部病变的治疗，但黄光更理想 。因为黄光为血色素吸收最多的激光，最 适宜治疗新生血管膜；黄斑区的叶黄素对 黄光完全不吸收，不引起视网膜内层损伤 。 n2、激光的光斑直径和曝光时间 理论上后 极部、特别是黄斑中心凹周围应该用小光 斑，短的曝光时间这样视网膜的灼伤局限 。 n但临床观察若光斑太小，加之短时曝光易 造成RPE层的微小爆破，导致脉络膜出血或 视网膜裂孔。所以常选75-200UM的光斑， 0.1-0.2秒的曝光时间。对紧靠血管拱环的病 灶，接近中心凹的部分选用50UM光斑，曝 光时间仍为0.1-0.2秒。 n3、激光能量 能量大小应以光斑反应为准 ，治疗特发性CNV所要求的光斑反应为 n级，即浓白色斑。他的作用点主要位于 RPE层，损伤波及内核层及脉络膜毛细血管 层，从而致使两层的毛细血管闭塞。所以 级光斑治疗RPE层的新生血管膜较合适。 如果能量不足，不仅未能使新生血管消退 ，相反因其受到损伤而造成出血、水肿加 重，再次治疗因视网膜失去透明性，激光 不易达到病变部位，或病灶扩大到中心凹 下，从而失去治疗机会。因此激光能 n量一定要掌握好，争取一次成功。但是 88.9%CNV位于中心凹或其边缘，如行激光 治疗必然使中心凹受到破坏。因此其适应 症很窄。 n4、并发症 因激光能量不足可能加重出血 、水肿，从而丧失治疗机会；少数病人可 有激光瘢痕扩大，视野中可能出现暗点， 甚至影响视力。 n （二）、TTT治疗 n （ 三）、PDT治疗 n 三、手术治疗 n主要适应于少数发生于中心凹以外伴有侵 犯黄斑中心凹倾向的特发性CNV患者。研 究证实，手术切除中心凹下CNV膜对部分 患者确有疗效。手术目的是清除视网膜下 积血，防止血红蛋白对视网膜内、外层细 n胞的毒性及引起的代谢障碍；另一方面， 清除CNV膜，防止严重影响视力的继发性 出血或瘢痕形成。但是，目前对于手术治 疗特发性CNV的长