耳鼻喉鼻咽纤维血管瘤鼻咽癌课件

咽 肿 瘤 第九章 P155 鼻咽纤维血管瘤 鼻咽纤维血管瘤（angiofibroma of nasopharynx）为鼻咽部最常见的 良性肿瘤，常发生于1025岁青年男性 。 病理（ Pathology ) 肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及 翼突内侧的骨膜。瘤体由胶原纤维及 多核成纤维细胞组成网状基质，其间 分布大量管壁薄且无弹性的血管，这 种血管受损后极易出血。 临床表现 （ Clinical manifestation ） 1.Recurrent severe epistaxis 2.Progressive nasal obstruction 3.Conductive deafness 4.Late features dues to extension 检查（ Examination ） 1.前鼻镜检查 鼻腔后粉红色肿瘤。 2.间接鼻咽 镜检查 鼻咽部 圆形或分叶 状红色肿瘤 ，表面光滑 富有血管。 3.触诊 手指触诊可触及肿块基底部。 4.影像学检查 CT和MR检查可进 一步了解肿瘤累及范围，肿瘤的基底 部位及颅底骨质破坏情况。 5.DSA 了解肿瘤的血供并可进 行血管栓塞，以减少术中出血。 诊 断 ( Diagnosis ) 主要根据病史及检查，结合 年龄及性别作出诊断。因肿瘤极 易出血，禁忌采取活检。需与后 鼻孔出血性息肉，鼻咽部脊索瘤 及鼻咽部恶性肿瘤相鉴别，最后 诊断有赖于术后病理检查。 鉴别诊断(Differential diagnosis) 1.后鼻孔出血 性息肉 原发于上颌窦 、具有细长茎 蒂、向后突出 于后鼻孔的息 肉,具有细长 蒂、灰白色、 质软。 2.鼻咽部脊索瘤：脊索瘤起源于胚 胎脊索残余，好发于中年男性。表 现为进行性鼻塞、流脓性鼻涕、嗅 觉减退、闭塞性鼻音、耳鸣、耳闭 、听力下降、头痛。颅底X线片及CT 显示斜坡区骨质破坏。 3.鼻咽部恶性肿瘤：鼻咽癌 治疗（ Treatment ） 主要采取手术治疗。 1.肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻 腔鼻窦者，采用硬腭进路。 2.肿瘤侵入翼腭窝者，采用 硬腭进路加颊侧切口。 3.肿瘤侵入颅内者，采用颅 颌联合进路。 鼻咽癌（carcinoma of nasopharynx, NPC）是我国高发肿瘤之一，广东、广 西、湖南、福建发病率最高。男性发病 率约为女性的23倍，4050岁为高发 年龄组。 鼻咽癌 病因 (Etiology) 目前认为与遗传、病毒及环境等因素有关 1遗传因素 鼻咽癌病人具有种族及 家庭聚集现象。黄种人发病率最高；决定 人类白细胞抗原(HLA)的某些遗传因素与 鼻咽癌的发生发展密切相关。 2. EB病毒 (1) 鼻咽癌患者体内不仅存在高滴度 抗EB病毒抗体，且其抗体水平随 病情变化而波动。 (2) 鼻咽癌活检组织中有EBV DNA特异 性病毒mRNA或基因表达产物。 3. 环境因素 微量元素镍；亚硝胺类；维生 素缺乏和性激素失调等。 病理 (Pathology) 98%属低分化鳞癌；基本分类为 鳞状细胞癌、腺癌、泡状核细胞癌和 未分化癌等。 1. 鼻部症状 早期可出现回缩 涕中带血或擤出涕中带血，时有 时无；瘤体增大可阻塞后鼻孔时 引起鼻塞，始为单侧，继而双侧 。 临床表现 （Clinical manifestation） 2. 耳部症状 肿瘤发 生于咽隐窝 者，早期可 压迫或阻塞 咽鼓管咽口 ，引起耳鸣 、耳闭及听 力下降。 3. 颈淋巴结肿大 颈淋巴结肿 大为首发症状者 占60%，转移常 出现在颈上深淋 巴结，始为单侧， 继为双侧。 4. 脑神经症状 发生于咽隐窝的肿瘤，易通 过破裂孔和颈内动脉管侵犯岩骨尖引起第、 脑神经损伤， 继而累及、 、脑神经 而出现相应症 状。瘤体直接 侵犯咽旁间隙 或转移淋巴结 压迫均可引起 第、 脑神经而出 现相应症状。 5. 远处转移 晚期可发生肺、肝、骨 等处转移。 检查(Examination) 1后鼻孔镜检查 鼻咽癌好发于 鼻咽顶后壁及咽隐窝，常表现为小结 节或肉芽肿样隆起，表面粗糙不平， 易出血，有时表现为粘膜下隆起，表 面光滑。早期病变不典型，以免漏诊 。 左侧咽隐窝结节状肿物 2.颈部触诊 3.纤维鼻咽镜或鼻内镜检查 有利于发现早期微小病变。 4.EB病毒血清学检查 EB病毒壳抗原免疫球蛋白A (EB VCA -IgA)、EB病毒核抗原-免疫球蛋白A （EBNA-IgA)、EB病毒特异性DNA酶 （EBV-specific DNAase)。 5.影像学检查 CT和MRI检查有得 利于了解肿瘤侵犯的范围及颅底骨 质破坏的程度。 诊断(Diagnosis) 详细询问病史非常重要，对有不明 原因的回缩涕中带血、单侧鼻塞、耳鸣 、耳闭、听力下降、头痛、复视、颈淋 巴结肿大者等症状，应尽早进行间接鼻 咽内镜检查，并行鼻咽部活检，同时进 行EB病毒血清学、影像学等必要检查。 以明确诊断。对鼻咽癌可疑病人，应注 意密切随访，必要时反复进行鼻咽部活 检。 鼻咽癌早期可出现颈 淋巴结转移，因而常易诊 为淋巴结核、霍奇金病等 。 淋巴结核 霍奇金病 1首选放射治疗。常采用60钴 或直线加速器高能放疗。 治疗(Treatment) 2中医中药及免疫治疗，以提 高放疗敏感性，减轻放疗并发症。 3对以下情况可采及下述治疗 （ 1）鼻咽癌放疗后3个月鼻咽部 仍有残灶或局部复发可采用 光辐射治疗或手术治疗。 （2）放疗后有颈部残存转移灶， 可手术切除残