肾乳头状细胞癌ppt课件

乳头状肾细胞癌 papillary renal cell carcinoma PRCC概况 1.乳头状肾细胞癌约占肾细胞癌的 15 % 2.好发年龄为 5070 岁 3.男女比例为 2 :1到3.9：1 4.20 %40 %的乳头状肾细胞癌多发或位于双肾, 以 23 个最多见 5.由于乳头状肾癌多为较高分化肿瘤，多为p T1 p T2，侵犯下腔静脉或发生淋巴结转移或远处转移 者较少 临床症状 n无症状 n血尿、 胁腹痛、 胁腹肿块 n因长期透析而患获得性肾囊肿者常易患 遗传学 n多为散发病例，部分有遗传性 n分子遗传学特征表现为7号染色体的三倍、 四倍体 ，17号染色体的三倍体和Y染色体 丢失 n其他肾细胞癌主要表现为 3号染色体丢失 组织病理学 nPRCC起源于肾小管 n组织学诊断标准按WHO规定至少整个肿瘤 的 50%（75%）由含有纤维血管轴心的乳 头或乳头管状结构构成 n肿瘤内乳头状结构丰富 ,瘤内血管极少 ,部 分肿瘤可见坏死出血 表1 2010年AJCC肾癌的TNM分期 肾细胞癌T分期 影像表现 nPRCC主要有两种生长方式 n一种呈膨胀性生长 ，肿瘤多呈圆形 ，体积多较 大，假包膜常见 n一种呈乳头状或多个结节状生长 ，肿瘤形态不规 则（少见于肾脏其他恶性肿瘤 ） n出血、 坏死和囊变常见，尤其当直径大于3cm时 。30 %的 PRCC 可见钙化。 CT CT平扫表现为实性肿块，边界清楚，常突出于肾表面，乳头状 癌为少血供性肿瘤,多数肿瘤有明显的包膜；较易出血、坏死 、囊变,病灶呈 实性或囊性改变， 增强特点：肿瘤较小时多表现为较均匀的强化方式，肿瘤较大 时成分复杂，实质部分轻度均匀强化，强化程度明显低于透明 细胞癌，增强扫描皮质期呈轻度均匀和（或）不均匀强化，明 显低于邻近肾皮质；实质期和排泄期病灶与肾实质相比呈低密 度改变；肿瘤组织内密度多不均匀，无肾周脂肪囊侵犯，肾静 脉和（或）下腔 静脉一般无癌栓形成，肾门及腹膜后无淋巴 结转移及远处组织脏器转移等征象。 高强化的肾肿瘤可基本排除乳头状肾细胞癌 (10) pRCC in a 59-year-old man. (a) Maximum intensity projection image from contrast-enhanced thinsection CT shows a large exophytic cystic pRCC with extensive necrotic areas, calcifcation, and peripheral enhancement. (b) Photograph of the cut surface of the specimen from radical nephrectomy shows the heterogeneous tumor with a large cystic component secondary to necrosis. 鉴别诊断： 囊性肾透明细胞癌。肾实质的囊性占位性病变，常较大， 囊壁较厚，增强后可见囊壁、分隔及壁结节强化，肿块与正 常肾实质分界不清；肿瘤呈富血管性的增强特征，易转移。 肾嫌色细胞癌：起源于肾髓质，膨胀性生长，球形实质性 肿块，边界清楚光滑。常见假包膜。一般较大，小于3cm者 少见，常伴肾脏轮廓改变。CT平扫密度较肾实质高，密度均 匀，38%以上可见钙化，钙化呈片状，边界清楚。部分病灶 中央可见星芒状或轮辐状疤痕。增强扫描：肾嫌色细胞癌为 少血供肿瘤，皮髓质交界期轻中度强化，程度明显较皮质低 ，较髓质略低或等，实质期强化较皮髓质交界期明显，强化 相对均匀。嫌色细胞癌很少扩散或侵及下腔静脉。淋巴结转 移少见。 变形少见，密度均匀，中等称度强化，轮辐状强化是诊断要 点。 集合管癌 肾脏集合管癌起源于肾髓质，向肾皮质和肾外发展浸润，大 多数病例同时累及肾盂、皮质和肾外，较大肿瘤难以确定 起源。根据肿瘤浸润部位，集合管癌可分为单纯髓质型、 皮质-髓质型和皮质-髓质-肾盂型，大多数肿瘤属于皮质-髓 质-肾盂型，单纯髓质型极少。集合管癌引起肾脏形状改变 较小，而其他各型肾癌肾脏外形多不规则。集合管癌无假 包膜多数肿瘤伴坏死出血和囊变,少数肿瘤密度均匀。集 合管癌腹膜后淋巴结转移很常见。 集合管癌为少血供肿瘤，皮髓交界期肿瘤轻、中程度强化， 强化低于肾皮质而略高于肾髓质，瘤肾境界不清；实质期 呈进行性强化，密度低于肾实质，瘤肾境界较平扫相对清 楚，部分肿瘤边缘很不规则，呈锯齿状。跨肾皮质与肾盂 。 乳头状 细胞癌 嫌色细胞癌 透明细胞癌 MR影像特点 n肾乳头状癌：乳头状癌的恶性度比透明细胞癌低， 为少血供肿瘤。体积较小，以实性为主的病灶，信 号相对均匀，T1WI为等信号，T2WI为略低信号。当 体积较大时,肾乳头状细胞癌合并坏死、囊变和出 血时，平扫表现与透明细胞癌类似。 n增强特点：肿瘤较小时多表现为较均匀的强化方式 ，肿瘤较大时成分复杂，实质部分轻度均匀强化， 强化程度明显低于透明细胞癌，且其后各期强化程 度有增高趋势，延迟期强化略高于髓质期。 n鉴别诊断：肾透明细胞癌 n 嫌色细胞癌 n 集合管癌 1.肾细胞癌MRI表现信现依其病理类型的不同而有所不同。 2.肾透明细胞癌：较小的肾透明细胞癌（长径4.0cm） 因肿 瘤组织无明显出血、坏死、囊性变，T1WI为均匀等信号， T2WI为均匀略高信号。较大肿瘤（长径4.0cm）的恶性程 度相对较高，肿瘤易出血、坏死或囊变，且肿瘤向周围肾实 质内浸润生长，T1WI为混杂等低信号（出血时可见有小片状 高信号），T2WI为混杂高信号（囊变区信号更高）。增强特 点 :常见的透明细胞癌于皮质期，肿块的实性部分明显强化 ，程度类似肾皮质，并于实质期、肾盂期强化程度减低 ， 呈“快进快出”表现。当肿瘤较大伴有坏死或肿瘤出现囊性 变时 ,则呈现不均匀性环形 、花边样强化 , 或呈持续性多 样性强化 。 3.当肿瘤生长缓慢 ,对周围肾组织压迫及纤维组织环绕 ,形成 假包膜 ,MRI上表现为T1WI、T2WI环绕肿块低信号 ,以T2WI 显示明显，增强后呈环形或花边样强化。 肾嫌色细胞癌：多位于肾髓质 ,呈球形 ,肿瘤密度 均匀,很少出现坏死出血 ,肿瘤境界清楚锐利 ,T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等信号，或显示弥 漫性高信号。 肾嫌色细胞癌为少血供肿瘤 ,肿瘤中央瘢痕及辐轮 样强化表现被认为是肾嫌色细胞癌的重要影像学特 点，中心瘢痕T1WI为低信号，T2WI为高信号，嫌色 细胞癌的强化相对均一，极少有无强化的坏死区, 延迟扫描可见假包膜强化。动态增强强化程度较 PRCC 明显。 辐轮样强化 n肾集合管癌：肿瘤主体多位于肾髓质 ,常同时累 及肾皮质和肾盂 ,肿瘤形态可不规则 ,境界模糊 不清 。 n肾集合管肾癌罕见，为侵袭性肿瘤， T1WI不均匀 等低信号，T2WI呈略低混杂信号，无假包膜，增 强可见肿瘤实质部分呈边缘雪花斑片状轻度不均 匀延时强化，中央大部分为低信号坏死