第十六章_涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤课件

第二节、涎腺肿瘤 n学习要求： n掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤 、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的病理及生物学特 点。 n 熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘 液表皮样癌的组织发生。 n了解：WHO涎腺肿瘤组织学分类、多形性腺瘤、腺 淋巴瘤、 腺样囊性癌及粘液表皮样癌的临床表现 。 1 涎腺肿瘤/WHO分类 腺瘤 多形性腺瘤 肌上皮瘤 基底细胞腺瘤 Warthin瘤（腺淋巴瘤 ） 嗜酸细胞腺瘤 管状腺瘤 皮脂腺瘤 皮脂腺淋巴腺 导管乳头状瘤 内翻性导管乳头状瘤 导管内乳头状瘤 乳头状涎腺瘤 囊腺瘤 乳头状囊腺瘤 粘液性囊腺瘤 2 涎腺肿瘤/WHO分类 癌 腺泡细胞癌 粘液表皮样癌 腺样囊性癌 多形性低度恶性腺癌（ 终末导管癌） 上皮肌上皮癌 涎腺导管癌 基底细胞腺癌 皮脂腺癌 嗜酸细胞腺癌 乳头状囊腺癌 粘液腺癌 非特异性腺癌 鳞状细胞癌 癌在多形性腺瘤中 肌上皮癌（恶性肌上皮 瘤） 未分化癌 其它癌瘤3 涎腺肿瘤/WHO分类 n非上皮性肿瘤 n血管瘤 n脂肪瘤 n神经性肿瘤 n其它良性间叶性肿 瘤 n肉瘤 n恶性淋巴瘤 n继发性肿瘤 n未分类的肿瘤 n瘤样病变 4 前言 n涎腺肿瘤是口腔颌面部所特有的第二大类肿瘤。 在我国，涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。 涎腺肿瘤结构复杂，形态多变，种类繁多。其在 口腔颌面部较牙源性肿瘤更常见，而且恶性肿瘤 多见。 n涎腺在口腔颌面部分布广泛。大涎腺、小涎腺。 n患者的年龄分布较广，各个年龄段均可发生。有 些恶性肿瘤发生在青少年也较多，如粘液表皮样 癌。有的肿瘤有一定的性别分布特性。 5 组织发生 n基底储备细胞理论：排泄管和闰管基底细胞 。 n多能单储备细胞理论：来自排泄管基底细胞 。 n半多能双储备细胞理论：排泄管的基底细胞 及闰管导管细胞。 n多细胞理论：各类细胞均具有增殖能力 6 组织发生 n涎腺的鳞状细胞癌，乳头状囊腺癌、导 管癌、粘液表皮样癌等来源于排泄管的 基底细胞；而多形性腺瘤，基底细胞腺 瘤，腺样囊性癌、腺泡细胞癌、低度恶 性多形性腺癌等来源于闰管储备细胞。 一般而言，排泄管发生的肿瘤恶性程度 较高，而闰管发生的肿瘤恶性程度较低 。 7 组织发生 n组织学上，通常把涎腺的腺泡、闰管和纹管作为 一个独立的单位，称为小管腺泡复合体（ tubelo-acinae-complexes），它在涎腺肿瘤 的发生中起重要作用。在致瘤因子作用下，上述 细胞的增殖可形成三大类肿瘤：单纯由腺泡或 导管腔面细胞增殖，形成腺瘤或腺癌；导管腔 面细胞和肌上皮细胞同时增殖，形成多形性腺瘤 和腺样囊性癌等；只有肌上皮细胞增殖，则形 成肌上皮瘤或肌上皮癌。 8 肌上皮细胞 形态变化多样： n上皮样肌上皮细胞 n浆（细胞）样肌上皮细胞 n梭形肌上皮细胞 n透明肌上皮细胞 n免疫组织化学研究表明肌上皮细胞，表达多 种抗原如S-100，SMA，actin，MT等。因 此肌上皮也是涎腺肿瘤研究中的重要课题。 9 10 11 12 13 肌上皮细胞 n型：主要由肌上皮细胞形成的肿瘤，如肌 上皮瘤和多形性腺瘤； 型：由上皮、肌上皮细胞形成的肿瘤。如 基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、上皮一肌上皮 癌等； 型：小部分由肌上皮细胞形成的肿瘤，如 粘液表皮样癌，涎腺导管癌等；（粘液表皮 样癌、涎腺导管癌是否含肌上皮细胞，目前 尚无定论） 型：不含肌上皮细胞的肿瘤，如腺淋巴瘤 ，腺泡细胞癌等。 14 免疫组化技术 1、 淀粉酶用于确定腺 泡细胞癌之透明细胞 变异型； 2、 S100蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白用于 鉴别肌上皮细胞； 3、 细胞角蛋白用于区分未分化癌和恶性淋 巴瘤与肉瘤； 4、CEA和甲状腺球蛋白（Thyroglobulin） 鉴别原发性涎腺腺癌和转移性甲状腺癌。 15 涎腺肿瘤/多形性腺瘤 n概念：多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）在组织结构上由上皮、变异肌 上皮和粘液样物质及软骨样组织混合构成。 无细胞的多形性。包膜情况不定。 n临床特点： n最常见的涎腺肿瘤（占所有涎腺肿瘤的50以上 ） n可见于任何年龄，40岁左右多见 16 涎腺肿瘤/多形性腺瘤 n临床特点： n女性多于男性 n生长缓慢、自觉症状无或不明显 n大小不定（与病程有关） n多为圆形或结节状、质硬 n界限清楚 17 18 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 n肉眼观察：形状、包膜情况、剖面、囊 性变、坏死 19 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 20 多形性腺瘤：左硬腭部无痛性肿物，表面光滑，基底较大，质地硬韧。 多形性腺瘤：左硬腭部无痛性肿肿物，表面光滑，基底 较较大，质质地硬韧韧。 21 多形性腺瘤：左硬腭部弥漫性肿肿物，表面光滑，无压压 痛，质质地硬韧韧（应应用反光镜镜）。 22 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 n镜下特点：结构的多形性上皮、粘 液、软骨样组织混合存在 23 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 n上皮 n腺上皮（导管上皮）：排列成管状，内 可 见粘液分泌，可出现鳞状化生、钙化 n肌上皮：排列在导管外围，呈巢、片、条 索状。细胞为变异型：梭形、上皮样、浆 样、透明样 24 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 25 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 26 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 27 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 28 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 29 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 30 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 n粘液样物质 31 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 32 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 33 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 34 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 n软骨样组织 35 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 36 外耳道多形性腺瘤（ pleomorphic adenoma）：肿肿 瘤由多样组织样组织 构 成，上皮细细胞呈 索状及腺管样样排 列，上皮细细胞巢 间间可见软见软 骨样样及 粘液样组织样组织 成分 。HE200。 37 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 n多形性腺瘤复发：多中心生长特征 38 39 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理 n肿瘤间质：纤维组织，胶原纤维可形成 晶状体 40 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理总结 组织像具有多形性或“混合性”特征，即肿瘤性上 皮细胞与粘液样、软骨样组织混杂在一起。 n上皮细胞呈腺管样排列，有时细胞增生成片状 ，胞浆透明。管腔内常见上皮性粘液。 n肌上皮细胞形成的实性条索与团片。肌上皮细 胞呈梭形、多角形或浆细胞样。 n鳞状上皮化生在瘤组织内颇为常见。 41 4.上皮团块间见片状之粘液样组织与软骨样组织。粘液 样组织细胞少，呈星状，有细长突起互相连接。酷 似透明软骨的软骨细胞位于软骨“陷窝”内。 5.间质结缔组织不多，有时可见玻璃样变、钙化或骨化 。 6.肿瘤的包膜大多数完整，少数包膜内有瘤细胞侵入或 形成卫星瘤结。 42 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/鉴别诊断 n腺样囊性癌： n肌上皮瘤： n粘液表皮样癌： n神经鞘瘤： 43 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/生物学行 为 n良性肿瘤 n包膜有时不完整、有时见瘤细胞浸润 n瘤细胞易种植生长，切除不彻底易复发 n病程长者或多次复发易恶变 n恶变指征：生长突然加快、出现神经浸 润症状、肿瘤与周围组织粘连、破溃等 44 涎腺肿瘤/多形性腺瘤/组织发生 闰管或闰管储备细胞 腺上皮肌上皮 导管 粘液、软骨 化生 45 肌上皮瘤（myoepithelioma ） 46 涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/概述 n腺淋巴瘤（adenolymphoma, papillary cystadenoma lymphomatosa, Warthin tumor） n常见的涎腺良性肿瘤 n几乎全部发生在腮腺，双侧发生亦可见 n40岁以上男性多见 n生长缓慢，无症状，常有消长史 47 涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/概述 造影：末稍导管点、球状扩张 48 n 49 涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理 肉眼观察 n圆形或卵圆形肿物 n多有包膜 n切面红褐色，多为实性，质均匀细致 n部分区域见小囊腔，内含粘液，囊内壁 可见小乳头 50 涎腺肿瘤/腺淋巴瘤/病理 镜下观察：肿瘤由上皮和淋巴组织构成 51 涎腺肿