精神发育迟滞与心理发育障碍课件

精神发育迟滞 与心理发育障碍 四川大学临床医学院 精神病学教研室 一、CCMD-3诊断标准 精神病学（高教版精神病学（高教版 ） 一、CCMD-3诊断标准(之一) 7 精神发育迟滞与童年和少年期心理 发育障碍F70-F79；F80-F89 70 精神发育迟滞 F70-79 71 言语和语言发育障碍 72 特定学校技能发育障碍 73 特定运动技能发育障碍 F80-89 74 混合性特定发育障碍 75 广泛性发育障碍 特 殊 发 育 障 碍 70 精神发育迟滞 是一组精神发育不全或受阻的综合 征，特征为智力低下和社会适应困难， 起病于发育成熟以前（18岁以前）； 智力水平低于正常，70-86为边缘 智力； 如有明确病因，与原发病并列诊断 ； 一、CCMD-3诊断标准(之二) 70 精神发育迟滞 70.1 轻度精神发育迟滞 70.2 中度精神发育迟滞 70.3 重度精神发育迟滞 70.4 极重度精神发育迟滞 70.9 其它待分类的精神发育迟滞 一、CCMD-3诊断标准(之三) 70 精神发育迟滞的分类 分类 IQ 心理年龄 社会功能 生活自理 言语功能 70.1 轻度F70 50-69 9-12 较差 可自理 基本正常 70.2 中度F71 35-49 6-9 差 帮助自理 词汇贫乏 70.3 重度F72 20-34 3-6 显著缺损 不能自理 严重受损 70.4 极重F73 20 3 完全丧失 完全不能 完全不能 70.9 其它或待分类的精神发育迟滞F78;F79 一、CCMD-3诊断标准(之四) 第四位编码用来指明相关行为障碍的程度 70.x1 无或轻微的行为障碍F7x.0 70.x2 显著的行为障碍，需加以关注或治疗F7x.1 70.x9 其它或待分类的行为障碍F7x.9 一、CCMD-3诊断标准(之四) 心理发育障碍 71 言语和语言发育障碍 F80 72 特定学校技能发育障碍F81 73 特定运动技能发育障碍F82 74 混合性特定发育障碍F83 75 广泛性发育障碍F84 一、CCMD-3诊断标准(之五) 71 言语和语言发育障碍 F80 发育早期出现 正常语言方式的紊乱 影响到生活功能 非器质性原因、精神发育迟滞或环境因素所致 分类： 71.1 特定言语构音障碍F80.0 71.2 表达性言语障碍F80.1 71.3 感受性言语障碍F80.2 71.4 伴发癫痫的获得性失语(Landau-Kleffner综合 征)F80.3 71.9 其它或待分类的言语和语言发育障碍 F80.8;80.9 一、CCMD-3诊断标准(之六) 72 特定学校技能发育障碍 F81 学龄早期出现 学校技能的获得与发展障碍 源于认知缺陷、并以神经系统发育过程的生物学因 素为基础 非器质性原因、精神发育迟滞或情绪障碍因素所致 分类： 72.1 特定阅读障碍F81.0 72.2 特定拼写障碍F81.1 72.3 特定计算技能障碍F81.2 72.4 混合性学校技能障碍F81.3 72.9 其它或待分类的学校技能障碍F81.8;81.9 一、CCMD-3诊断标准(之七) 73 特定运动技能发育障碍 F82 运动技能发育明显迟缓，常有视觉空间-运动功能 障碍 非神经系统疾病或运动系统缺陷所致 【诊断标准】 (1)精细或粗大运动的共济协调能力明显低于其年龄 应有的水平， 或标准化运动技能检测低于年龄期望值 达2个标准差以上； (2)早期发育的运动技能障碍持续存在，并严重影响 学习成绩或日常生活； (3)非视听觉缺陷、神经系统疾病，或运动系统障碍 所致。 一、CCMD-3诊断标准(之八) 74 混合性特定发育障碍 F83 言语和语言、学校技能或运动技能发育障碍混合存 在，但没有一种特别突出 同时符合上述三个障碍中的至少两个标准时才能诊 断 一、CCMD-3诊断标准(之九) 75 广泛性发育障碍 F84 婴幼儿期出现的全面精神发育障碍 表现为人际交往和沟通异常，如：言语和 非言语交流障碍，兴趣局限与活动刻板重复 本障碍的某些病例可伴有某些躯体障碍 一、CCMD-3诊断标准(之十) 75 广泛性发育障碍 F84 分类 75.1 儿童孤独症F84.0 75.2 不典型孤独症F84.1 75.3 Rett综合征F84.2 75.4 儿童瓦解性精神障碍(Heller综合征)F84.3 75.5 Asperger综合征84.5 75.9 其它或待分类的广泛发育障碍F84.8;F84.9 一、CCMD-3诊断标准(之十一) 二、不同诊断系统间的比较 “精神发育迟滞” 在不同诊断系统间的比较： CCMD-3 CCMD-2-R ICD-10 DSM- IV 70 精神发育迟滞 70.1 轻度(50-69) 70.0(55-69) F70(50-69) 317(50,55-70) 70.2 中度(35-49) 70.1(40-54) F71(35-49) 318.0(35,40-50,55) 70.3 重度(20-34) 70.2(25-39) F72(20-34) 318.1(20,25-35,34) 70.4 极重度(20) 70.3(25) F73(20) 318.2(20,25) 70.4(70-85) 70.9 其它或待分类的 70.8,70.9 F78,F79 319 二、不同诊断系统间比较(之一) 第四位编码的含义 70.x0精神病性 70.x1无或轻微行为障碍 70.x1行为障碍 F7x.0 70.x2显著行为障碍，需关注治疗70.x2情感障碍 F7x.1 70.x9其它或待分类的行为障碍 70.x3其它 F7x.8,F7x.9 二、不同诊断系统间比较(之一) “精神发育迟滞” 在不同诊断系统间的比较： 诊断标准的规范化：“智商”、“学习”、“生活”、“语言 ”。 增加心理年龄作为参考：“9-12”、“6-9”、“3-6”、 “3”。 智商的界定值： 边缘智力问题： 第四位编码的含义： 评价： 更规范 更全面 向ICD-10靠拢 二、不同诊断系统间比较(之二) “特殊及广泛发育障碍” 在不同诊断系统间的比较： CCMD-3 CCMD-2-R ICD-10 DSM-IV 71 言语和语言发育障碍 80.0 F80 无编码 72 特定学校技能发育障碍 80.1 F81 无编码 73 特定运动技能发育障碍 80.2 F82 无编码 74 混合性特定发育障碍 80.3 F83 无编码 75 广泛性发育障碍 81 F84 无编码 75.1 儿童孤独症 81.0 F84.0 75.2 不典型孤独症 F84.1 75.3 Rett综合征 81.3 F84.2 75.4 Heller综合征 81.2 F84.3 75.5 Asperger综合征 81.1 F84.5 75.9 其它和待分类 81.8,81.9 F84.8,84.9 二、不同诊断系统间比较(之三) 特 殊 发 育 障 碍 “特殊发育障碍” 在不同诊断系统间的比较： 特殊发育障碍的亚类划分： 71 言语和语言发育障碍 72 特定学校技能发育障碍 73 特定运动技能发育障碍 74 混合性特定发育障碍 二、不同诊断系统间比较(之四) 71.1 特定言语构音障碍 71.2 表达性语言障碍 71.3 感受性言语障碍 71.4 伴发癫痫的获得性失语 71.5 其它或待分类的 72.1 特定阅读障碍 72.2 特定拼写障碍 72.3 特定计算障碍 72.4 混合性学校技能障碍 72.9 其它或待分类 “广泛发育障碍” 在不同诊断系统间 的比较： 75.2 不典型孤独症 (F84.1) 症状不典型：人际交往、语言交流、兴趣活 动。 发病年龄不典型：可发病于3岁之后。 智能特点：接近正常、精神发育迟滞。 二、不同诊断系统间比较(之五) 三、 临床诊治 “精神发育迟 滞” “特殊发育障 碍” “广泛性发育 障碍” 三、临床诊治(之一) “精神发育迟滞” 概念： 多种原因导致的智力低下、社会适应障碍综合 征。 智商(IQ)低于70。 发病年龄在18岁之前。 三、临床诊治(之二) “精神发育迟滞” 流行病学： WHO(1995): 轻度 3%；中重度 0.3-0.4% 我国29省市(1988)：1.268% 我国8省市(1985-90)：1.2%；(轻度60%，中重 极度40%) 三、临床诊治(之三) “精神发育迟滞” 病因： 染色体病 基因病 出生前因素 出生后因素 三、临床诊治(之四) “精神发育迟滞” 病因： 染色体病： XXY综合征(Klinefelters综合 征) 21染色体三体(唐氏综合征) 18染色体三体 13染色体三体 5p缺失综合征(猫叫综合征) 脆性X综合征 三、临床诊治(之五) “精神发育迟滞” 病因： 基因病： Apert综合征：常染色体显性 神经纤维瘤：常染色体显性 结节性硬化：常染色体显性 Hurlers综合征：常染色体隐性 Hunters综合征：X连锁隐性 三、临床诊治(之六) “精神发育迟滞” 病因： 出生前因素： 感染、酒精(酒精胎儿综合征)、药物 、营养、 健康状况、情绪、外伤； 三、临床诊治(之七) “精神发育迟滞” 病因： 出生后因素： 难产、惊厥、核黄疸、中枢神经系统 感染、外伤； 后天社会心理因素。 三、临床诊治(之八) “精神发育迟滞” 临床表现： 智力低下 社会适应困难 三、临床诊治(之九) “精神发育迟滞” 鉴别诊断： 不良的环境 感觉损害 运动损害 精神障碍 三、临床诊治(之十) “精神发育迟滞” 临床处理： 预防发生：产前检查 教育训练 ：具体目标 药物治疗：对因、对症、促进 脑功能； 三、临床诊治(之十一) “广泛性发育障碍” 起病于婴幼儿期(5岁以前) 表现：以交往为主的不同程度的多种 发育障碍 可与精神发育迟滞或躯体疾病并列诊 断 三、临床诊治(之十二) “广泛性发育障碍” 儿童孤独症 不典型孤独症 Rett综合征 Heller综合征 Asperger综合征 三、临床诊治(之十三) “儿童孤独症” 概念: 一种多见于男孩，婴幼儿期(3岁前)起病的广 泛发育障碍。 表现：人际交往障碍、兴趣狭窄、行为方式刻 板。 智能方面：3/4患者伴精神发育迟滞，部分伴 某一方面能 力较好。 三、临床诊治(之十四) “儿童孤独症” 流行病学: 3-4/10000； 近年来增加趋势：10+/10000； 男性多见： 男女比例约为 3：1 三、临床诊治(之十五) “儿童孤独症” 病因: 遗传因素 环境因素 三、临床诊治(之十六) “儿童孤独症” 病因: 遗传因素 1.群体遗传学：孤独症同胞患病率近10%，高于群 体患病率 100-200倍。 2.双生子研究： 定义 单卵双生子 双卵双生子 严格定义 60%(15/25) 0(0/20) 广泛定义 92%(23/25) 10%(2/20) 三、临床诊治(之十七) “儿童孤独症” 病因: 遗传因素 3.所涉及的候选区域：1p、2q、7q、13q、16p、19p； 4.与已知遗传病伴发： 脆X综合征(X染色体的FMR1基因) 结节性硬化(9号染色体的TSC1基因) 15q部分重复 未经治疗的苯丙酮尿症(12号染色体PAH 基因) 三、临床诊治(之十八) “儿童孤独症” 病因: 环境因素 婴幼儿期疱疹感染 母孕期疯疹感染 窒息、抽搐、脑炎、脑水肿 某些少见的脑肿瘤 三、临床诊治(之十九) “儿童孤独症” 临床表现: 社交缺陷 语言和交流障碍 行为刻板、兴趣狭窄 三、临床诊治(之二十) “儿童孤独症” 治疗原则: 早期发现、早期干预； 提高交流和生应技巧、减少适应不良行为 ； 具体方案，家庭参与； 药物对症； 三、临床诊治(之二十一) 其它的“广泛性发育障碍” 不典型孤独症 Rett综合征 Heller综合征 Asperger综合征 三、临床诊治(之二十二) 其它“广泛性发育障碍” : 不典型孤独症 症状不典型 发病年龄不典型 智力情况 三、临床诊治(之二十三) 其它“广泛性发育障碍” : 不典型孤独症 治疗与典型孤独症相同 三、临床诊治(之二十四) 其它“广泛性发育障碍” : Rett综合征 1/10000，仅见于女性， 2岁前起病， 遗传因素：双生子、3q、Xp 早期正常，之后语言、交往能力倒退 特殊的手部动作 供济失调 预后差：寿命10-30岁 三、临床诊治(之二十五) 其它 “广泛性发育障碍”: Rett综合征 1) 正常发育阶段(0-6个月) 2) 停滞期(6-18个月) 3) 退化期(1-3岁) 4) 平台期(5-20岁) 5) 进一步恶化期(20岁以上) 三、临床诊治(之二十六) 其它 “广泛性发育障碍”: Rett综合征治疗 治疗仅是对症和支持 水疗、按摩和音乐治疗 行为矫正 躯体和职业治疗 卡马西平 对患者家庭的支持教育 三、临床诊治(之二十七) 其它 “广泛性发育障碍” : Heller综合征 1-9岁起病(平均3.4)，男女比例：8:1， 11/1000000； 2岁前发育正常； 病后原有的社会功能迅速减退、丧失， 表现：交流的恶化、无目的行为； 三、临床诊治(之二十八) 其它 “广泛性发育障碍” : Heller综合征的治疗 仅能够对症、支持 三、临床诊治(之二十九) 其它 “广泛性发育障碍”: Asperger综合征 1-26/10000；有家族聚集现象，男女10 ：1； 7岁表现明确； 交往障碍、行为刻板、兴趣特殊固定； 无明显的智能、语言障碍； 三、临床诊治(之三十) 其它 “广泛性发育障碍”: Asperger综合征