脑底异常血管网病课件

脑底异常血管网病 脑底异常血管网病 脑底异常血管网病史颈动脉虹吸部及大脑前 动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞 ，颅底软脑膜动脉、穿通动脉形成细小密集 吻合血管网的特征性异常脑血管疾病。 病因 本病的病因不清 可能为先天性血管畸形，某些病例有家族史 ，母子或同胞中有类似患者，有些病例合并 其他先天性疾病 亦可因多种后天性炎症、外伤等引起，多数 病例病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、系统 性红斑狼疮等，我国学者报道半数病例与钩 端螺旋体感染有关 发病机制 当某支血管发生闭塞、血流中断出现临床事 件，形成侧枝循环代偿后又得以恢复，反复 发生成阶梯式进展脑底异常血管网形成后可 发生动脉瘤，破裂出血可导致反复发生的脑 实质内出血和蛛网膜下腔出血 病理 脑底和半球深部可见畸形增生扩张的血管网 见动脉瘤形成 各阶段均可见脑梗死，脑出血或蛛网膜下腔 出血的病理改变 主要病变是受累的动脉内膜明显增厚、内弹 力层高度迂曲断裂、中层萎缩变薄，偶见淋 巴细胞浸润 临床表现 多见儿童和青年 常见TIA、脑卒中、头痛和癫痫发作 出现短暂或持续性的三偏症状主侧半球受累可出 现失语，非主侧可出现失用或忽视 可以有智能减退和痫性发作，头痛较常见 可见不自主运动 临床表现 成人 多出现脑卒中，SAH多于脑出血 约20%的患者为缺血性卒中，部分病例表现为反 复晕厥发作 脑出血发病症状重，但恢复好，有复发倾向。 诊断 儿童和青年患者反复出现不明原因TIA，急性脑梗 死，蛛网膜下腔出血或脑出血应想到本病。 CT可见脑梗死病灶多位于皮质、皮质下 MRA可见狭窄性闭塞血管或脑底异常血管网，正常 血液流空现象缺失。 DSA可见一侧或双侧颈内动脉虹吸部、大脑中动脉 前动脉起始部狭窄闭塞、脑底及大脑半球深部异常 血管网，动脉侧支吻合网及代偿性增粗血管。 寻找病因 治疗 根据病人具体情况选择治疗方法 原因不明者可以应用血管扩张剂、钙离子拮 抗剂等。 发作频繁、颅内动脉严重闭塞应形手术。 预后 预后良好，死亡率为4.89.8% 反复发作，发作间期为数日至数年 患儿在一定时期内呈缓慢进展，成人患者稳 定。 巨细胞性动脉炎 Giant cell temporal arteritis又称颅外肉芽肿 性动脉炎。 主要侵犯眼动脉和颞浅动脉。 白人发病率是黑人的4倍。 病理 动脉各层受累， 中层肌纤维变性坏死及纤维增生， 内弹力膜断裂坏死内膜增生变厚， 管腔狭窄和血栓形成； 淋巴细胞，巨噬细胞和嗜酸细胞浸润， 呈节段性分布 临床表现 5070岁发病，女性多于男性 有发热、无力、厌食等前驱症状 可合并风湿性肌痛 颞侧剧烈头痛 病侧颞浅动脉变粗变细、搏动减弱或消失颞动脉有 触痛性小硬结。 可有眼症状。动眼、外展麻痹，复视 眼底可见视乳头水肿，视网膜动脉变细、视网膜絮 状梗死灶静脉怒张、继发性视神经萎缩。 可有血管杂音。 诊断 中老年患者发热2周以上 一侧和双侧颞部疼痛，颞动脉搏动减弱或消 失颞动脉有触痛性小硬结。 有视力障碍 两臂血压不对称 DSA改变 C反应蛋白、血沉、碱性磷酸酶增高 脑膜活检 鉴别诊断 颅内肉芽肿性动脉炎 急性起病 隐袭病程 头痛、呕吐、颈强、局限性或弥漫性脑损害 颅神经麻痹，小脑功能障碍和脊