课件脊髓疾病讲义

脊髓疾病讲义 德州市人民医院神经内科 王乐 一、概述 1. 脊髓解剖解剖 1. 外形: 脊髓节段脊髓节段和椎骨序数的对应关系椎骨序数的对应关系 2. 内构 灰质灰质 白质白质 网状结构网状结构 2. 脊髓损伤的临床表现损伤的临床表现 3. 脊髓疾病疾病 1 1 一、脊髓的外部结构: 上接：脑干（交界于枕骨大孔处）； 下部：形成脊髓圆锥（止于第一腰椎下缘） 脊髓全长 42 45cm，占据椎管上 2/3。 脊髓发出31对脊神经 共分成4段 颈段C1C8 胸段T1T12 腰段L1L5 骶段S1S5 , C0 马尾：由L2至尾节，共10对神经根组成。 2 2 【脊髓节段】与 脊椎骨 的 对应关系: C C 1 1 C C4 4 C1C4 C C3 3 C3 C C 5 5 T T4 4 C4T3 1 1 T3T6 T T 5 5 T T8 8 2 2 T T 9 9 T T 1212T6T93 3 全部全部 L L T10 T12 全部全部 S S、C COO T12 L1 C C7 7 C6 T T6 6 T4 T T 10 10 T7 一对脊神经根丝所 连的那一段脊髓叫 一个脊髓节段。 3 3 4 4 脊髓由三层结缔组织的被膜包裹 最外层：硬脊膜 中间层：蛛网膜 最内层：软脊膜 三层结缔组织 组织间隙：硬膜外腔 椎管内骨膜 硬膜下腔 蛛网膜下腔 5 5 6 6 后角 前角 侧角 (T1-L3) 前索 侧索 后索 中间带 脊髓灰质脊髓灰质和和白质一般解剖白质一般解剖 7 7 前角内侧核 Rexed 对猫的 实验观察发现 （1952）： 脊髓灰质分为 1010个板层个板层。无 论是后根传入 的感觉纤维还 是下行的运动 纤维，都较集 中终止于某一 或某几层内而 不是个核团。 此学说已在人 类得到证实并 应用于临床。 躯干肌 脊髓灰质脊髓灰质 核团核团 细胞大小、形态、分布的疏密度等。 细胞构筑细胞构筑分层 前角外侧核 四肢肌 细胞 梭外肌 梭内肌 背核( 胸核) 胶状质 后角固有核 中间外侧核中间外侧核 骶副交感核骶副交感核 中间内侧核中间内侧核 细胞 8 8 感觉区 运动区 深感觉 传入 脊髓灰质板层 纤维投射概况 来自 大脑皮质 皮质下结构 调节运动的下行纤维 锥体束 与调节肌 张力有关 的下行束 浅感觉传入 浅感觉区 (随意运动) 9 9 纤维束纤维束 薄束 楔束 脊髓小脑后束 脊髓小脑前束 皮质脊髓侧束 皮质脊髓前束 Barne前外侧束 红核脊髓束 顶盖脊髓束 前庭脊髓束 网状脊髓束 内侧纵束 固有束 脊髓白质脊髓白质 深感觉 浅感觉 脊髓反射 躯体运动 肌张力 视听反射 脊髓丘脑束 感觉（感觉（ ）纤维束）纤维束 短（ ）纤维束 运动（运动（ ）纤维束）纤维束 1010 (T1-L3) 脊髓灰质自主神经中枢脊髓灰质自主神经中枢 病损部位病损部位 中间外侧核（交感神经核）中间外侧核（交感神经核） 骶副交感核骶副交感核 1111 2. 脊髓的血液循环 脊髓的血供，主要有三 个来源： 脊髓前动脉(一根) 脊髓后动脉(两根) 根动脉 1212 主要表现为： 1. 运动障碍 2. 感觉障碍 3. 括约肌功能障碍及自主神经功能障碍 3. 脊髓损伤的临床表现 对脊髓的病变水平定位有帮 助。 运动障碍，不同损害部位的不同表现： 1.侧索损害（皮质脊髓束） 上运动神经元瘫痪 2.前角或/及前根病变 下运动神经元瘫痪 1313 感觉障碍，不同损害部位的不同表现： 后角损害：呈节段性、分离性。 后根损害：呈节段性、但不分离。 分离性感觉障碍：指痛温觉与粗触觉障碍，同 侧精细触觉与本体感觉保留。 脊髓丘脑束损害：引起传导束型感觉障碍，表现为 对侧损害节段平面以下痛温觉减退或消失，深感觉 保留。 白质前连合损害：因损害两侧脊髓丘脑束的交叉纤 维，表现为对称性节段性痛温觉丧失，触觉无明显 障碍。 1414 脊髓半侧损害 引起的一组临床症状称脊 髓半切综合征(Brown-Squared syndrome) 主要特征是病变同侧损害节段以下上运动 神经元性瘫痪，同侧深感觉障碍，及病变 对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失，而 触觉保持良好，病变侧损害节段以下血管 舒缩功能障碍。 脊髓横贯性损害 表现为受损节段以下双 侧感觉、运动全部障碍，大小便障碍及自 主神经功能障碍。 5脊髓各节段横贯性损害 1515 周）脊髓炎周）脊髓炎 。 三、脊髓疾病 一、 急性脊髓炎 (acute myelitis) . 概念：急性脊髓炎是脊髓白质脱髓 鞘或坏死所致的急性横贯性损害。 . 分类：本病包括不同的临床综合征 ，可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓 炎、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏 死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。 1616 . 病因：病因不清 故该病亦称“非感染性炎症型脊髓炎”或“ 急性横贯性脊髓炎”。 多数患者出现脊髓症状前4周有 上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染 症状，但脑脊液未检出抗体，神经组织 亦未分离出病毒，其发生可能为病毒感 染后诱发的异常免疫应答，而不是感染 因素的直接作用。 1717 病理：本病可累及脊髓的任何节段，但 以胸段(T3-5)最为常见，其次为颈段和腰段。 病损为局灶性和横贯性，亦有多灶融合或散 在于脊髓的多个节段 ，但较少见。 肉眼观：受损节段脊髓肿胀、质地变软、软脊 膜充血或有炎性渗出物，切面可见受累脊髓软化、 边缘不整、灰白质界限不清。 镜下观：软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血 管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主; 灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解 ，白质中髓鞘脱失、轴突变性，灶中可见胶质细胞 增生。 1818 临床表现 临床特点：急性起病，病变水平以下运 动、感觉和自主神经功能障碍，病变常局限 于数个节段; 如脊髓内有2个以上散在病灶则称为播散 性脊髓炎; 如病变迅速上升波及延髓，称为上升性 脊髓炎。 1可发病于任何年龄，青壮年较常见，无 性别差异，散在发病。 1919 诱因：病前数天或2周常有发热、全 身不适或上呼吸道感染症状，或有过劳、外 伤及受凉等诱因。 急性起病，常在数小时至2-3天内发展到完 全性截瘫。首发症状多为双下肢麻木无力、病 变部位根痛或病变节段束带感，进而发展为脊 髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。 典型表现是: (1)运动障碍 (2)感觉障碍 (3)自主神 经功能障碍 2020 (1)运动障碍: 早期常呈脊髓休克表现，截瘫肢体肌张力低 、腱反射消失、病理反射阴性、腹壁反射及提睾反射消失。脊 髓休克期可为数日至数周或更长，多为2-4周，取决于脊髓损害 程度及并发症影响，脊髓损害严重和并发肺部及尿路感染、褥 疮者休克期较长。至恢复期肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出 现病理反射，肢体肌力由远端开始逐渐恢复。 (2)感觉障碍: 病变节段以下所有感觉丧失，可在感觉消失 平面上缘有一感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉 平面逐步下降，但较运动功能恢复慢，也不明显。 (3)自主神经功能障碍: 早期为大、小便潴留，无膀胱充盈 感，呈无张力性神经原性膀胱，膀胱可因充盈过度而出现充盈 性尿失禁; 随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到 300400ml时即自主排尿，称反射性神经原性膀胱。损害平面 以下无汗或少汗、皮肤脱屑及水肿、指甲松脆和角化过度等。 2121 3上升性脊髓炎：脊髓受累节段呈上升性， 起病急骤，病变常在1-2天甚至数小时内上升 至延髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支 配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌 瘫痪，甚至可致死亡。 4脱髓鞘性脊髓炎：即急性多发性硬化 (MS)脊髓型，其临床表现与感染后脊髓炎 相同，但临床进展较缓慢，可持续13周或 更长时间;大多数患者前驱感染不确定或无 感染史。诱发电位及MRI检查可发现CNS 其他部位损害。 2222 6. 辅助检查 1脑脊液（CSF）检查：急性期外周血白细胞正 常或轻度增高;压颈试验通畅，少数病例脊髓水肿严重可 有不完全梗阻，2-3周后出现梗阻可能由于脊髓蛛网膜枯 连;CSF压力正常，外观无色透明，白细胞数正常或增高 (10100X106/L)，淋巴细胞为主;蛋白含量正常或轻度增 高(05-12g/L)，糖、氯化物正常。 2电生理检查 （1）视觉诱发电位(VEP)正常，可 与视神经脊髓炎及多发性硬化鉴别;（2）下肢体感诱发 电位(SEP)可为阴性或波幅明显减低;（3）运动诱发电位 (MEP)异常， EP也可作为判断疗效及预后的指标;（4） 肌电图呈失神经改变。 2323 3影像学检查 脊柱x线正常。脊髓MRI 典型改变是病变部脊髓增粗，病变节段髓内 斑点状或片状长T1、长T2信号，常为多发， 或有融合，强度不均;恢复期可恢复正常。但 也有脊髓MRI始终未显示异常者。 诊断及鉴别诊断 根据急性起病、病前感染史和迅速出现的 脊髓横贯性损害，结合脑脊液检查，诊断并不 困难。需与以下引起急性肢体瘫痪的疾病鉴别 : 1急性硬脊膜外脓肿 2脊柱结核及转移性肿瘤 3脊髓出血 2424 治疗 1药物治疗 皮质类固醇激素 免疫球蛋白 抗生素 维生素B族 -甲基酪氨酸(AMT) 2护理 极为重要，预防各种并发症是保证功 能恢复的前提。 2525 3康复治疗 应早期进行。肢体被动活动与按摩 ，改善肢体血液循环，部分肌力恢复时应鼓励病人主 动活动。 预后 病情不同预后的差异较大。若无合并症 通常36个月可基本恢复，生活自理 。 2626 二、脊髓压迫症 概念： 脊髓压迫症(Compressive myelopathy)是由于椎管内的占位性病变而引 起的脊髓受压的一大组疾病，由于病变进行 性发展，脊髓、脊神经根及脊髓血管不同程 度受累，出现不同程度的脊髓横贯性损害和 椎管阻塞。 2727 病因及发病机制 1病因 肿瘤最常见，约占1/3以上，起源于脊髓 组织及邻近结构者占绝大多数，其次为来自 肺、乳房、肾脏和胃肠道等的转移瘤，多为 恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等; 炎症如化脓性、结核和寄生虫血行播散， 邻近组织蔓延及直接种植(医源性) 脊柱外伤 脊柱退行性病变 先天性疾病 2828 肿瘤压迫示意图（1）： 2929 肿瘤压迫示意图（2）： 3030 肿瘤压迫示意图（3）： 3131 肿瘤压迫示意图（4）： 3232 2发病机制 是否有代偿 脊髓受压的速度：急性、慢性 病变发生的部位：髓内还是髓外 病情程 度的相 关因素 . 临床表现 急性脊髓压迫症病情进展迅速，脊髓功能可 于数小时至数日内完全丧失，多表现脊髓横 贯性损害，常有脊髓休克； 3333 慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常 表现三期:（1）根痛期:神经根痛及脊膜刺 激症状;（2）脊髓部分受压期:表现脊髓半 切综合征;（3）完全受压期:出现脊髓完全 横贯性损害。三期的表现并非绝对孤立， 常可相互重叠。 1神经根症状 表现为根痛或局限性运动障碍。 2感觉障碍 脊髓丘脑束受损产生对侧较病变 水平低2-3个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失。 3运动障碍 一侧或双侧锥体束受压引起病变以 下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪，表现肌张力增高、腱 反射亢进及病理征阳性。 3434 4反射异常 5自主神经症状 6脊膜刺激症状 4. 辅助检查 1脑脊液检查 动力学变化、常规、生化检查。 2脊柱X线摄片 3脊髓造影 4CT及MRI 能清晰显示脊髓压迫的影像，尤其是 MRI能清晰显示解剖层次、椎管内软组织病变轮廓， 可提供脊髓病变部位、上下缘界线及性质等有价值的 信息。（如图） 3535 2脊髓病变节段的确定：脊髓造影和MRI可准确 定位。 3.髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别： 病情进展速度有助于判断病变性质。 (1)髓内病变:根痛少见，症状常为双侧性。感觉障碍自病变节 段开始呈下行性发展，常为分离性感觉障碍，有马鞍回避;节 段性肌肉瘫痪与萎缩明显，括约肌功能障碍出现早且严重。 (2)髓外硬膜内病变:神经根刺激或压迫症状出现早，在较长时 间内可为唯一的临床表现，是神经鞘瘤最常见的首发症状。 (3)髓外硬膜外病变:可有神经根刺激症状，但更多见局部脊膜 刺激症状。感觉障碍亦呈上行性发展，括约肌障碍出现较晚， 受压节段肌萎缩不明显。 3636 4 确定病因和病变性质 一般髓内或髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。 髓外硬膜外压迫多为椎间盘脱出症，腰段、颈 下段多见;外伤、转移瘤亦较多见； 急性压迫多为外伤、硬膜外脓肿，外伤性硬膜 外血肿症状、体征进展迅速； 脓肿常伴有炎症特征； 转移瘤发展较快，根痛及骨质破坏明显。 3737 .治疗 治疗原则是尽快去除脊髓受压的病因，能行手 术者应及早进行，如切除椎管内占位性病变、椎板 减压术及硬脊膜囊切开术等。 急性压迫的手术治疗尤需抓紧时机，力争在起 病6小时内减压。 硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素， 脊柱结核在根治术同时进行抗结核治疗，恶性肿瘤 或转移瘤可酌情进行手术，术后需进行放疗或化疗 ，不宜手术者可行放疗和化疗。 瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能锻炼，长 期卧床者应防治肺炎、褥疮、泌尿系感染和肢体挛 缩等并发症。 3838 预后 脊髓压迫症预后的决定因素很多，如病变的性质 、解除压迫的可能性及程度，如髓外硬膜内肿瘤多为 良性，手术切除预后良好，髓内肿瘤预后较差; 受压时间的长短及脊髓功能障碍程度也有重要影 响，通常受压时间越短，脊髓功能损害越小，恢复可 能性越大，但急性压迫者因来不及充分发挥代偿功能 ，预后较差。 3939 三、 脊髓空洞症 脊髓空洞症(Syringomyelia)是一种 慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位 于颈、胸髓; 延髓空洞症(syringobulbia)即空洞 累及延髓。可单独发生或与脊髓空洞 症并发。典型临床表现是节段性分离 性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩 及营养障碍。 4040 病因与发病机制 并非单一病因引起的疾病，是由多种致病 因素所致的综合征。 1先天性发育异常 由于本病常合并扁平颅、小脑扁 桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故 认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。也有人认 为由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经 胶质增生导致脊髓中心变性所致。 2机械因素 颈枕区先天性异常影响CSF从第四脑室 进入蛛网膜下腔，因脑室内压力搏动性增高并不断冲击 脊髓中央管，使之逐渐扩大，最终导致与脊髓中央管相 通的交通型脊髓空洞。 4141 脊髓空洞症常见的几种并发畸形 4242 3脊髓血液循环异常可引起脊髓缺血、坏死、软化形成空 洞。脊髓肿瘤囊性变、脊髓损伤、脊髓炎、蛛网膜炎等所致的 继发性脊髓空洞症多为非交通型。 病理 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细。基本病理改变是空洞形 成和胶质增生。 空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成；最常 见于脊髓颈段，可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶有多 发空洞而互不相通(见下页)。 大多数病变首先侵犯灰质前连合。如空洞形成已久，周围 胶质增生及肥大星形细胞形成 12mm厚的致密囊壁; 空洞周 围有时可见异常血管，管壁呈透明变性。 4343 偏心型空洞偏心型空洞多发型空洞多发型空洞巨大型空洞巨大型空洞 延髓空洞通常呈纵裂状，多为单侧， 有些可伸入脑桥，空洞可阻断内侧丘系交 叉纤维，累及舌下神经核、迷走神经核。 临床表现 1发病年龄通常2030岁，偶尔发生于儿童期或成年以后， 男女性比例3:1。 2起病及进展缓慢。因空洞常始于中央管背侧灰质一侧或双 侧后角底部，最早症状常为相应支配区自发性疼痛，继而出 现节段性分离性感觉障碍(dissociated sensory loss)，表现痛 温觉减退或缺失，深感觉相对保存; 病人常在损伤后发现 无痛觉而就诊。痛、温觉缺失范围可逐渐扩大至两上肢及胸 背部，呈短上衣样分布。晚期当空洞扩展至后柱和脊髓丘脑 束，则出现空洞水平以下传导束性各种感觉障碍。 4444 3前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减 低和腱反射减弱，颈膨大区空洞双手肌萎缩明显。空洞水平 以下出现锥体束征，病变侵及侧柱交感神经中枢(C8T2侧角 )出现同侧Horner征。 4常见神经原性关节病和皮肤营养障碍。关节痛觉缺失可引 起关节磨损、萎缩和畸形，关节肿大，活动度增加，运动时 有摩擦音而无痛觉，即夏科(Charcot)关节。皮肤营养障碍可 见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的表皮烫伤、割伤可造 成顽固性溃疡及疤痕形成，甚至指、趾节末端无痛性坏死、 脱落，称为Morvan(莫凡)征。晚期可有神经原性膀胱和尿便 失禁。 5延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸，多不 对称，故症状和体征多为单侧性。 4545 6脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊 柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形 足等先天畸形。 辅助检查 1脑脊液检查多无异常，空洞较大时偶可致脊髓腔部分 梗阻、CSF蛋白增高。 2X线检查可发现Charcot关节、颈枕区畸形、脊柱畸形 等。 3MRI是确诊本病的首选方法，多平面分节段获得全惟 管轮廓，特别是可从纵断面上清楚地显示空洞的位置、 大小、范围，以鉴别其原发性或继发性、选择手术适应 证和设计手术方案。 4646 5. 诊断及鉴别诊断 根据成年期发病，起病隐袭，缓慢进展，常 合并其他先天性畸形，出现节段性分离性感觉障 碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍，不 难做出诊断。延迟CT扫描或MRI发现空洞可以确 诊。本病须与下列疾病鉴别： 1脊髓内肿瘤 2颈椎病 3肌萎缩性侧索硬化症 4747 治疗 本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目前尚 无特效疗法。 1对症处理 可给予镇痛剂、B族维生素、ATP、 辅酶A、肌苷等;痛觉消失者应防止外伤、烫伤或冻 伤，防止关节挛缩，并辅助被动运动、按摩及针刺 治疗等。 2放射治疗 3手术治疗 头痛和颈部疼痛可得到缓解，但共济 失调和眼震可能持续存在。 4848 病例： 中年女性患者，术前 MRI示头颈交界部的狭 窄，对神经组织有 卡压，颈段脊髓可见 空洞。 4949 “空洞分流术”术 后10年复查MRI示 、两处手术部 位，为枕下减压 手术部位，为空 洞分流手术部位。 MRI片示卡压 解除 ， 空洞消 失 。仔细观察 还可发现颈椎的曲 度亦较术前改善。 5050 这是一位脊髓空洞症患者的右手 ：所指示小指和无名指均已无 法伸直; 所指示“虎口”部的肌 肉已经萎缩；所指示小鱼际部 的肌肉已经萎缩。除了这些能看 到的外，这只手还有力量减弱、 感觉障碍等异常，它已经失去了 一半以上的功能。 这是作为对照的正 常手，左面所提到 的问题它都没有。 病例 5151 脊髓空洞多见于颈段 和上中胸段，但亦可见于下 胸段和延髓等部位。这位患 者是一位年轻的女性，除了 肢体的运动和感觉障碍外， 还有喝水易呛咳、吞咽困难 及发音障碍等表现，MRI可 见延髓空洞（如图所示）。 曾见报道，一例脑脊髓 空洞症病例，空洞上延至大 脑半球内。 病例 5252 患者：成年男性，嗜烟，自述右手食、中指 末节相邻部位溃烂而不感疼痛。 查体：查体： 1. 两上肢及双乳头平面以下痛温觉消失； 2. 余()。 病例病例 分析：组成臂丛的脊髓 节段(C5-T1)并下延至T4 脊髓丘脑束传导障碍. 白质前连合损伤 C4T3 诊断：诊断：脊髓空洞症脊髓空洞症或或鞘内肿瘤鞘内肿瘤 5353 四、脊髓血管疾病 一、分类： 缺血性 出血性 血管畸形 该类疾病发病率远低于脑血管疾病，但因 脊髓内结构紧密，较小的血管损害就可能造成 严重的后果。 5454 二、病因与发病机制： 缺血性：心肌梗死、心脏停搏、主动脉破裂、主 动脉造影、胸腔和脊柱手术等引起的严重低血压， 以及动脉粥样硬化、梅毒性动脉炎、肿瘤、蛛网膜 粘连均可导致缺血性脊髓病。 出血性：外伤是椎管内出血的最主要原因。自发 性出血多见于脊髓动静脉畸形、血管瘤、血液病、 抗凝治疗和肿瘤等。 血管畸形：是先天性血管发育异常，以病变压迫 、盗血、血栓形成、出血等导致脊髓功能受损，约 有患者可合并皮肤血管瘤、颅内血 管畸形、脊髓空洞症等。 5555 三、病理 脊髓对缺血的耐受力较强，轻度间歇性供血不足不会造成脊髓 明显损害，完全缺血15 分钟以上方可造成脊髓不可逆损伤。 脊髓前动脉血栓形成最常见于胸颈段，该段是血供的薄弱区； 脊髓后动脉左右各一（见图），故其血栓形成非常少见。 5656 l脊髓梗死：可导致神经细胞变性、坏死，灰 白质软化、组织疏松、充满脂粒细胞，血管 周围淋巴细胞浸润；晚期血栓机化，被纤维 组织取代，并有血管再通。 l脊髓出血：髓内出血多见于中央灰质，髓外 出血可形成血肿或破入蛛网膜下腔。 四、临床表现： .缺血性脊髓疾病： （）脊髓短暂性缺血发作（spinal TIA）:类 似短暂性脑缺血发作，发作突然，持续时间短暂， 不超过24小时，恢复完全，不遗留任何后遗症。间 歇性跛行和下肢远端发作性无力是本病的典型临床 表现：行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、无力 甚至瘫痪，休息或使用 血管扩张剂后缓解; 或仅 有自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行 缓解，间歇期症状消失。 5757 （2）脊髓梗死: 呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟 或数小时到高峰。因发生闭塞的供血动脉不同而出现 ： 脊髓前动脉综合征：以中胸段或下胸段多见(因为 T4与L1两个部位是相邻两支根动脉的交界处，尤易出现缺 血)，首发症状常为突然出现病损水平相应部位的根性疼痛 或弥漫性疼痛，短时间内发生迟缓性瘫痪，脊髓休克期过 后转变为病变水平以下痉挛性瘫痪；感觉障碍为传导束性 ，痛温觉缺失而深感觉保留，尿便障碍较明显。 脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞，即使 发生也因有良好的侧支循环而症状较轻且恢复较快；表现 为急性根性痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失 调，痛温觉和肌力保存，括约肌功能常不受影响。 5858 中央动脉综合征：病变水平相应节段的下运动 神经元性瘫痪、肌张力降低、肌萎缩，多无感觉障碍 和椎体束损害。 .出血性脊髓疾病 硬膜外、硬膜下和脊髓内出血均可骤然出现 剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍、病变水平 以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损害表现。 脊髓硬膜下血肿比硬膜外血肿少见得多。 脊髓蛛网膜下腔出血表现为急骤的颈背痛、 脑膜刺激征和截瘫等；若为脊髓表面血管破裂所 致则可能只有背痛而无脊髓受压的表现。 5959 .血管畸形： 单纯动脉性或静脉性血管畸形罕见。绝大多数 为动静脉畸形，多见于胸腰段，其次为中胸段，颈 段少见。多在45岁前发病，约半数在14岁前发病， 男女比例为3：1。 缓慢起病者多见，亦可为间歇性病程，有症状 缓解期；突然发病者系由畸形血管破裂所致，多以 急性疼痛为首发症状，表现不同程度的截瘫，根性 或传导束性分布的感觉障碍，如脊髓半侧受累可表 现为脊髓半切综合征。括约肌功能障碍早期为尿便 困难，晚期则失禁；也有少数患者表现为单纯脊髓 蛛网膜下腔出血。 6060 五、辅助检查： v脑脊液检查在脊髓蛛网膜下腔出血时CSF呈血性; 椎管梗阻时CSF蛋白含量增高，压力低。 vCT和MRI可显示脊髓局部增粗、出血、梗死， 增强后可以发现血管畸形。 v脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面血管畸 形的位置和范围，但不能区别病变的类型。 v选择性脊髓动脉造影对确诊脊髓血管畸形最有价 值，可明确显示畸形血管的大小、范围、类型及与 脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。 6161 六、诊断及鉴别诊断： 脊髓血管病的临床表现较复杂，缺乏特异性检 查手段，特别是缺血性病变的诊断有一定难度。常 依据动脉硬化、外伤、血压波动等，配合脊髓影像 学和脑脊液检查明确诊断。 脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行鉴别， 后者皮温低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普 勒检查有助于鉴别。 急性脊髓炎可表现为急起的横贯性脊髓损害， 但病前多有前驱感染史或接种史，起病不如血管病 快，无急性疼痛或根性痛首发症状，CSF细胞数可 明显增加，预后相对较好。 6262 七、治疗 缺血性脊髓血管病的治疗原则与缺血性脑血 管病相似，可应用血管扩张剂及促进神经功能恢 复的药物，低血压者应予纠正血压，疼痛明显者 可给予镇静止痛剂。硬膜外或硬膜下血肿应紧急 手术以清除血肿，解除对脊髓的压迫；其他类型 椎管内出血应针对病因治疗，并用脱水剂、止血 剂等。脊髓血管畸形可根据情况行血管结扎、切 除或介入栓塞。 截瘫病人应加强护理，防止合并症如褥疮和 尿路感染。急性期过后或病情稳定后应尽早开始 肢体的功能训练及康复治疗。 6363 五、运动神经元病 运动神经元病(motor neuron disease,MND) 是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑 干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进 行性变性疾病。临床上兼有上和或下运动神经元 受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征 的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 6464 1.病因及发病机制 本组疾病的病因尚不明确，可能与下列因 素有关: 1遗传因素 2免疫因素 3中毒因素 4慢性病毒感染及恶性肿瘤 6565 变性 脊髓前角细胞变性； 脊髓前根和脑干运动神经根轴突可发生变性； 锥体束弥漫性变性； 增生 胞浆内可见脂褐质沉积； 星形胶质细胞增生。 病理 6666 . 临床表现 本病通常分为以下四型: 1肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS) 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束 受累，表现为上、下运动神经元损害同时并存的特征。 2进行性脊肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy, PSMA)运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞。 3进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy) 病变侵及 脑桥和延髓运动神经核。 4原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis) 选择性地损害 锥体束。 6767 . 辅助检查