主动脉夹层的诊断与治疗策略课件

主动脉夹层的 诊断与治疗策略 概述 病因及发病机制 病理及分类 诊断与鉴别诊断 临床表现 治疗 预后及预防 主要内容 概 述 主动脉夹层 (Aortic Dissection AD) 是指血液渗入主动脉壁中层形成夹层血肿并沿主动脉壁 延伸剥离的一种心血管系统的危重疾病。临床表现复 杂，死亡率极高。 发病率 D的平均年发病率为 0.51/10万人口,且发病率有 逐年增长趋势，在美国每年至少发病 2000例 D最常发生在 507 0岁的男性,男女性别比约 31, 40岁以下的比较罕见 ,此时应除外有家族史者 及马凡综合征或先天性心脏病等。 40岁以下的D患 者 50%发生于妊娠妇女 病因及发病机制 本病主要表现为主动脉中层的退行性变，任何破 坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他 条件都能使主动脉易患夹层分离。 主要易患因素 高血压，主动脉粥样硬化：约占 70% 90%； 主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征； 某些先天性心脏疾病，主动脉缩窄，先天性主动脉发育不全，主 动脉瓣二瓣化畸形等； 炎症：如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、肉芽肿性血管炎 等； 其他如创伤等 病 理 主动脉夹层早期中层囊性坏死局灶性破坏、出 血形成血肿逐渐将中层撕开向内、外及两 侧延伸局灶性夹层血肿。 内膜破口靠近瓣环可致主动脉瓣环扩大，引起主 动脉关闭不全。夹层内血肿常破入心包腔内形成 心包填塞，也可破入纵隔、左胸腔和腹腔。主动 脉内压力高，夹层可向远端及主动脉的各大分支 扩展形成广泛的夹层。夹层远端可再次破入内膜 与主动脉贯通，形成双通道主动脉，病情可转为 相对缓解。 分 型 分型方法 根据受累主动脉的部位及范围 De Bakey法的、型 Stanford法和型 Kinklin分型 根据病程分类 De Bakey分型 型：原发破口在升主动脉或主动脉弓部， 夹层累及主动脉全程 型：原发破口在升主动脉，夹层累及升弓 部主动脉，远端不超过左锁骨下动脉。 型：原发破口在左锁骨下动脉开口远端， 夹层只累及胸降主动脉为甲型；累及胸降 主动脉和腹主动脉全程为乙型。 De Bakey分型 型 型型 Stanford分型 Stanford和型 型 夹层累及升主动脉 型 夹层只累及左锁骨下动脉以远的 主动脉 Daily分型：分为和型(同上) Stanford分 型 Kinklin分型 分为近端夹层和远端夹层。 近端夹层：夹层累及升主动脉、主动脉 弓。 包括De Bakey 和型或Stanford型 远端夹层：夹层累及左锁骨下动脉以远 的降主动脉。包括De Bakey 型或 Stanford型 病 程 分 类 急性期 起病2周以内为急性期 慢性期 起病超过2月为慢性期 亚急性期 主动脉夹层 2周2月以内 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半 数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可 见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 临床表现 疼痛：见于的夹层患者。特点有 ）突发: 一开始即达高峰； ）剧烈: 病人辗转不安，常规剂量的吗啡 等镇痛剂不能完全缓解疼痛； ）持续：可持续数天； ）移动：常从前胸近胸骨处开始，随着夹 层的扩展疼痛部位发生移动； ）伴随症状：恶心、呕吐、冷汗。 休克及血压变化： ）约1/3患者有面色苍白、冷汗、脉搏细 速等休克的临床表现，但血压并无明显降 低； ）约1/5近端夹层患者可出现低血压，可 能与心包填塞有关； ）夹层累及头臂动脉可引起假性低血压； ）夹层累及肾动脉可使舒张压显著增高可 达130mmHg以上。 临床表现 其他系统症状： ）心血管系统： 主动脉关闭不全的杂音； 累及冠脉（常为右冠）引起AMI； 破入心包引起心包填塞； 夹层破入右房引起连续性杂音； 上腔静脉受压出现上纵隔综合征； 一过性或持久性的脉搏缺失。 临床表现 神经系统： 晕厥：近端夹层常见，脑部供血血管 阻塞或心包填塞所致； 脑部或脊髓动脉受累或血肿压迫血管 神经可引起各种神经系统局部症状，如 脑血管意外、失明、声音嘶哑、Horner 综合征、缺血性周围神经病、缺血性下 肢轻瘫等。 临床表现 ）呼吸系统：夹层破入胸腔引起胸腔积 血可出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、休克。 ）消化系统：夹层影响腹部脏器供血时 可引起相应脏器坏死，出现腹痛、便血； 夹层压迫食管可引起吞咽困难、破入食管 出现呕血。 ）泌尿系统：累及肾动脉可出现腰痛、 血尿、严重高血压和急性肾功能衰竭等。 临床表现 影像学诊断 常规的实验室检查对AD的诊断帮助不大 , 胸部平片仅有辅助诊断价值 目前诊断方法主要包括: 主动脉造影术 计算机体层摄影 (CT) 磁共振 (MRI) 经胸或经食管的超声心动图(UCG) 血管内超声 影像学诊断X-ray 影像学诊断主动脉造影术 突出优点： 是确诊AD首要、准 确、可靠的诊断方 法 ,早期报道其敏 感性和特异性为 88%和95% 缺点： 属于有创性检查 , 有潜在危险性 ,且 准备及操作费时 , 已少用于急诊 影像学诊断多排CT CT: 其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87% 100%。尤其是近年来64排CT增强扫描的 应用，明显增加了其诊断的敏感性及特异 性。 左图：CT显示“双腔征”，可确诊主动脉夹层 右图：CT三维重建示主动脉夹层病变范围 影像学诊断多排CT 影像学诊断MRI MRI: 其敏感性和特异性均为98%,目前被认为是诊 断主动脉夹层分离的金标准 缺点：检查时间长， 效价比低（非首选） 主动脉夹层的诊断要点 高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂 不能缓解 疼痛伴休克样证候 ,而血压反而升高或正常或稍 降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭 不全的体征 ,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性 心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术 鉴别诊断 急性心肌梗死 1）疼痛的发生不如夹层突然，逐渐加 重，疼痛部位较固定； 2）心电图的动态变化； 3）心肌酶谱的动态变化； 4）胸片无主动脉阴影的进行性增宽； 5）CT、冠脉+主动脉造影可明确诊断 。 鉴别诊断 急性肺栓塞： 1）有手术后、产后长期卧床史或骨折史； 2）呼吸急促，血氧饱和度降低； 3）咳嗽、咯血； 4）D-二聚体阳性； 5）肺部核素通气灌注扫描； 6）肺动脉造影 鉴别诊断 急腹症： 1）急腹症（如急性胆囊炎、胆石症、急性 胰腺炎、急性阑尾炎、肠系膜动脉栓塞、 溃疡病或肠梗阻等）一般腹部压痛和反跳 痛比较明显，无血管阻塞体征； 2）CT和主动脉造影可以鉴别。 鉴别诊断 其他鉴别诊断： 尚须与非主动脉夹层引起的主动脉瓣关闭 不全（如主动脉瓣穿孔、主动脉窦瘤破裂 ）鉴别; 与脑血管意外及急性心包炎、纵隔肿瘤等 鉴别，一般较易。 主动脉夹层的治疗原则 主动脉夹层病情危重，死亡率高， 一旦确诊均应积极治疗。 治疗原则：主要是阻止主动脉夹层 血肿的进展，其致命并发症，并非 是内膜撕裂本身，而是撕裂所造成 的后果。 主动脉夹层的治疗 药物治疗 介入治疗 外科治疗 杂交手术 药物治疗 AD的药物治疗的必要性 药物治疗是怀疑AD或确诊AD后能立即进行的治疗 对于无并发症的远端夹层疗效明确 ,不亚于外科治疗. 长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措 施。 AD的药物治疗有二个主要目标 一是降低血压至患者能耐受的最低水平 ,使主动脉壁 压力尽可能低 二是抑制心脏左室收缩 ,降低dp/dt（等容收缩期左室 内压力上升速率）,使搏动性张力下降。 药物治疗 较理想的药物为 受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物 抗高血压作用的药物 钙通道阻滞剂 利尿剂控制血压 血管紧张素转换酶抑制剂 血管紧张素受体拮抗剂 镇静剂 通便药 对症、支持治疗 介入治疗 优点 导管介入手术成功率高、创伤小、恢复 快 ,多数患者能耐受 避免了外科手术过程可能导致的一些并 发症 介入手术适应症 有外科手术指证，DeBakey型病人； 近端裂口距离锁骨下动脉开口1cm； 内膜裂口持续开放，扩张性假腔； 反复发作性疼痛； 至少一侧肾动脉和肠系膜上动脉真腔供 血； 至少一侧髂、股动脉没有夹层分离，且 该侧动脉无严重狭窄或扭曲。 介入手术禁忌症 主动脉瘤近端瘤颈距肾动脉或左颈动脉 长度1.5cm； 动脉瘤颈严重成角60； 动脉瘤颈处广泛钙化； 髂动脉直径1.2cm，或弯曲成角90 ； 动脉瘤体内充满粥样物质和血栓，易脱 落者； 血管造影剂过敏者。 介入治疗示意图 外科治疗 目的： 手术主要是尽可能彻底地切除主动 脉撕裂处的内膜,阻止血液流入假腔; 应用人工血管重建主动脉,同期处理相 应的并发症。 外科治疗适应症 1）近端主动脉夹层的急性期（包括和 型）； 2）远端主动脉夹层的急性期（型）伴有 以下并发症： 1.重要脏器进行性损害； 2.夹层破裂或濒于破裂 3.主动脉瓣返流； 4.逆向扩展累及升主动脉； 5. Marfan综合症的夹层分离。 外科手术治疗 根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术 同种带瓣主动脉替换 升主动脉替换： Wheat术 弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk 胸主动脉替换： 腹主动脉替换： 胸、腹主动脉替换： 全替换主动脉替换： 主动脉夹层内膜开窗术： 术中图片1 外科手术治疗 外科手术治疗 术中图片2 术后复查 外科手术治疗 杂交手术 杂交手术是近年来出现的复杂主动脉 疾病治疗方法。一般在期外科行主 动脉头臂血管转流术（debranch 手术 ），同期或期行主动脉腔内覆膜支 架置入术。 杂交手术 预后 主动脉夹层是最严重的心血管疾病之一， 如不积极干预，预后极差： 死亡率 1周3月5