肾脏良性肿瘤课件

肾脏良性肿瘤 大同大学附属医院泌尿外科 宫文宇 肾脏良性肿瘤 可以起源于肾脏的任何组织，包括肾小管、 平滑肌、脂肪、血管及肾包膜等。 肿瘤在临床表现上没有恶性生物学行为； 以往多因肿瘤体积增大引起临床症状或者出 血而就诊。 肾脏良性肿瘤 肾脏良性肿瘤的发现机率有不断增高趋势： 原因：B超和CT在无症状人群中的广泛应用 肾脏小肿瘤的发现比例不断增加。 怀疑为肾癌（Renal cell carcinoma,RCC） 的肿瘤中大约有10最终证实为良性 ； Russo P.Semin Oncol 2000;27:160 囊性病变 单纯性囊肿 轻度复杂性肾囊肿（Bosniak II型） 高度复杂性肾囊肿（BosniakIII型） 囊性肾癌 （BosniakIV型） 实性病变 恶性肿瘤 肾细胞癌 移行细胞癌 鳞状细胞癌 转移癌 淋巴瘤 肉瘤 良性肿瘤 腺瘤 嗜酸细胞瘤 血管平滑肌脂肪瘤 后肾组织腺瘤（Metanephric adenoma） 囊性肾瘤 上皮间质混合性肿瘤（Mixed epithelial and stromal tumor.MESTK） 平滑肌瘤 肾素瘤 其它间质起源肿瘤 炎症 肾脓肿 炎性假瘤 黄色肉芽肿性肾盂肾炎 血管病变 动静脉畸形 肾脏占位性 病变的鉴别诊 断分类 良性肿瘤 腺瘤 嗜酸细胞瘤 血管平滑肌脂肪瘤 后肾组织腺瘤（Metanephric adenoma） 囊性肾瘤 上皮间质混合性肿瘤（Mixed epithelial and stromal tumor.MESTK） 平滑肌瘤 肾素瘤 其它间质起源肿瘤 良性肾肿瘤 最常见的为： 腺瘤 嗜酸细胞瘤 血管平滑肌脂肪瘤 近些年来又增加了两种新的类型： 后肾组织腺瘤 上皮间质混合性肿瘤 有关肾脏良性肿瘤的组织病理来源问题还在不断进 展。 囊性病变 单纯性囊肿 轻度复杂性肾囊肿（Bosniak II型） 高度复杂性肾囊肿（BosniakIII型） 囊性肾癌 （BosniakIV型) Bosniak MA.Radiol 1986;158:1 单纯和复杂性肾囊肿的Bosniak 分类 I 型 单纯性囊肿具有透声好；囊肿内无回声；边缘 光滑锐利。 II 型 囊肿良性表现但影像学发现有分隔、小钙化灶和密度 增高 III 型 囊肿复杂不能确定良恶性，具有较多钙化灶，分隔明 显或壁厚，近50为恶性。 IV 型 囊肿恶性病变明显，具有结节性成分，边缘不规则； 有血管成分。 轻度复杂性肾囊肿（Bosniak II型 ） 多为良性，可以随访观察。 出血性囊肿 在CT上为高密度，属BosniakII型范畴 如果囊肿直径3cm的肿瘤中则有70例发生转移。 因此认为5/10HPF,则应考虑为 平滑肌肉瘤。 免疫组化：至少呈现一种肌肉标记物阳性如 SMA或结蛋白（Desmin）等。 平滑肌瘤鉴别诊断 可以表现为囊性、实性或囊实性，在临床表 现和影像学检查上都无特异性,不易与平滑肌 肉瘤或RCC相鉴别 CT诊断价值相对较大， 软组织密度实性肿瘤，有中度强化。 病变与周围组织界限清楚； 没有肾外侵润或转移表现； 病变位于肾包膜、肾包膜下或肾盂。 平滑肌瘤治疗 手术是治疗和诊断的唯一方法 根据肿瘤的大小和生长部位选择适宜的手术 方式 手术切除后预后良好 肾素瘤（肾球旁细胞瘤） Robertson在1967年首先报告 2001年总结文献发现已超过65例。 发病平均年龄为24岁 男:女1:2 起源于肾小球旁器（Juxtaglomerular apparatus）的血管组织（血管外皮细胞，故 又称血管外皮细胞瘤）因此肾素瘤免疫组化 染色显示VIII因子及相关抗原强阳性 肾素瘤 绝大多数肾素瘤体积小于4cm 实性，包膜完整 电镜下特征性表现为含有肾素原体的菱形颗 粒 Dunnich总结报告肾素瘤血管造影检查均提示 为少血管（9/9例） Dunnick NR et al.Radiol 1983;147:321. 肾素瘤诊断 临床症状：高血压、头痛、多饮、多尿、夜尿以及 神经肌肉症状。 内分泌及生化检查：血浆肾素、醛固酮水平升高以 及血钾降低。 分侧取肾静脉血测定肾素水平对肿瘤定位有一定意 义。 对于血浆肾素活性明显增高的高血压患者，如果排 除肾动脉狭窄，就应该考虑肾素瘤的诊断。 术前可通过穿刺活检明确肾素瘤诊断 治疗 手术：肾切除或肾部分切除 迄今为止，还没有局部复发或转移的报告 有近10患者在手术后其血压仍然偏高； 可能与长期高血压导致肾脏血管的慢性改变 有关 后肾组织腺瘤 （Metanephric adenoma，MA） 1995年Davis等报告了50例新型肾脏肿瘤。 该肿瘤虽然多具有临床症状且肿瘤体积较大 但病程为良性。 在组织学特征上显示出与“Wilms”瘤有一定 关联，故命名为后肾组织腺瘤 50例后肾组织腺瘤总结（Davis） 男:女2:1 发病年龄多为5060岁，但年龄跨度很大，从15个 月到83岁均有报告。 肿瘤的平均直径5.5cm 所有的病例都为单侧病变，绝大多数为单一病灶 绝大多数肿瘤境界清晰，但出血和坏死现象很常见 22例（44）以腹部疼痛、肉眼血尿或肿块就诊 6例患者（12）伴有红细胞增多症，手术后消失 。 临床表现均为良性病程 Davis CJ,et al.Am J Surg Pathol 1995:19:1101 后肾组织腺瘤组织学特征 光镜：MA细胞排列紧密，高度嗜碱性上皮细 胞形成腺泡样、管状或乳头状结构。许多病 例中的细胞形态与“Wilms”瘤相似 免疫组化特征与儿童或成人“Wilms”瘤以及 生肾嵴组织非常相似 “Wilms”瘤蛋白（WT1）和CD57强阳性 CD56和结蛋白（Desmin）阴性 提示MA的组织来源与“Wilms”瘤可能相同 后肾组织腺瘤鉴别 但很难完全对MA及成人“Wilms”瘤进行鉴别 ，细胞形态单一、核分裂像少见以及缺少芽 基再生有助于MA的诊断 WT基因区（11p13）和乳头型RCC基因区 (17q21.32) 等位基因并没有发生变化 2p13等位基因发生改变：见于5 6的MA 明显区别于其它肾脏肿瘤的特有遗传学表现 提示MA为一种具有显著特性的独立病种。 Pesti T. et al.Hum Pathol 2001;32:101. 后肾组织腺瘤 鉴于不能通过临床表现和影像学方法在术前 确定诊断，以及临床病例少见，MA目前还是 一种病理诊断。 几乎所有MA患者均需接受手术治疗。 囊性肾瘤 发生于肾脏的复杂性囊性病变，曾称为多房 性囊性肾瘤。 手术前属于典型的BosniskIII型囊肿范畴。 但其具有特征性组织学类型。 临床表现为良性病程 病变通常境界清晰，包膜完整，经常占据肾 脏某一极 囊性肾瘤 年龄分布为双峰 第1个发病高峰年龄 为23岁 在儿童中，囊性肾 瘤多见于男性 绝大多数患儿以无 痛性腹部包块就诊 第2个发病高峰见于 5070岁 在成人中女性患者 多见 而成人多以腹部疼 痛或血尿就诊 囊性肾瘤 影像学表现 CT：都为多房性，属BosniskIII型或IV型囊 肿 血管造影：少血管或无血管病变 CT或MRI增强扫描：纤维间隔有强化表现并不 少见。 有报告显示弧形钙化或者病变突入肾盂引起 集合系统梗阻提示囊性肾瘤可能 但最终还需病理来证实。 囊性 肾瘤 囊性肾瘤 囊性肾瘤与成人囊性RCC或儿童囊性 “Wilms”瘤很难鉴别 绝大多数患者都接受外科手术治疗 Castillo报告的29例囊性肾瘤中有24例接受 了肾脏部分切除术，平均随访39个月，没有 局部复发的病例，进一步证实囊性肾瘤为良 性病变 Castillo OA, et al.Urology1991;37:156 肾脏上皮间质混合性肿瘤 肾脏上皮间质混合性肿瘤（Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney,MESTK）近期被认为是一种良性肾肿 瘤，该肿瘤的各种特征受到广泛关注 含有上皮和间质两种成分 可以为实性或者囊性 肾脏上皮间质混合性肿瘤 间质成分为梭形细胞 排列成瘢痕样纤维组 织，或者呈编织样， 类似平滑肌瘤 梭形细胞免疫组化染 色表现为结蛋白（ Desmin）和 平滑肌肌 动蛋白（Actin）强阳 性。 上皮成分分布于梭 形细胞之间 偶尔有嗜碱细胞排 列成大囊泡样结构 。 肾脏上皮间质混合性肿瘤 以前报告的成人中胚层肾瘤（Mesoblastic nephroma）和囊性错构瘤现在看来实际上大 都为MESTK MESTK缺乏中胚层肾瘤的典型遗传学改变 中胚层肾瘤几乎都发生于婴幼儿，而且没 有女性发病率高的现象 因此“成人中胚层肾瘤”的名称可能要被废 弃 肾脏上皮间质混合性肿瘤 主要发生于围绝经期女性 而且很大一部分患者都接受了雌激素治疗 Adsay的报告中唯一的1例男性患者也在接受 长期的GnRH激动剂和己烯雌酚治疗 免疫组化结果显示许多MESTK都表达雌激素和 /或孕激素受体。 提示体内激素水平在MESTK的发病机制中起着 非常重要的作用 12例MESTK报告（Adsay） MESTK发病年龄范围：3171岁，平均56岁。 12例中有6例以疼痛、血尿或感染症状就诊， 其余患者为偶发病例。 所有12例患者都接受了根治性肾切除术 平均随访49个月后没有肿瘤复发病例 其它文献报告也支持MESTK为良性肿瘤。 Adsay NV, et al.Am J Surg Pathol 2000;24:958 其它肾脏良性肿瘤 纤维瘤 淋巴管瘤 以及脂肪瘤等 良性肿瘤典型组 织学特征： A=肾腺瘤 B=嗜酸细胞瘤 C=嗜酸细胞瘤 电镜 D=错构瘤 E=后肾组织腺瘤 典型病例 女，30岁 因”左腰痛伴尿频、尿急、尿痛，行B超检查 发现右肾肿瘤2周”入院 B超：右肾中下极外侧缘实质部位可见一 2.11.4cm大小椭圆形中等回声结构与正常 肾实质无明显界限，向肾外突出 。 CT：平扫48HU，增强106HU 典型病例 术前诊断：右肾良性肿瘤，右肾癌不除外 行右肾部分切除术 大体标本：肿瘤直径2.0cm，包膜完整，切面 灰白色，均质，编织状 术后病理：肾平滑肌瘤。免疫组化Vimentin (+)、SMA(+)、AE1/AE3(-)，不同部位切片均 未找到脂肪成分。 肿瘤切除标本 结论 肾脏良性肿瘤临床并不少见，熟悉其诊断和处 理方法非常有必要 单纯性肾囊肿