胰腺实性假乳头状瘤_病例讨论外科课件

“卡文”杯 第一届外科中青年医师综合技能展示大赛 胰腺实性假乳头状瘤 胰腺实性假乳头状瘤 【病例讨论】 作者:刘权焰 医院:武汉大学中南医院 科室:普外科 时间:2010.3.28 2 胰腺实性假乳头状瘤 【一般资料】： 患者：黄芳； 性别：女； 年龄：31岁； 婚姻：已婚； 体重：51Kg； 身高:163cm； 家庭住址：湖北省大冶市保安镇友谊村； 住院号：608795。 。 胰腺实性假乳头状瘤 【主诉】： 上腹部不适1周 胰腺实性假乳头状瘤 【病史】： 患者与1周前无明显诱因出现上腹部不适、伴轻微腹胀感，无 腹痛、畏寒、发热、黄疽，无呕吐、呕血、黑便等症状。未经过 任何治疗，外院CT提示胰颈部占位病变，即来我院门诊，以“胰 颈部占位病变”收入院。自发病以来，患者无午后低热，无胸痛 及咳嗽，无腹泻及便秘，亦无明显消瘦，食欲及睡眠尚好，大、 小便正常。 既往平素身体健康，否认肝炎、血吸虫病、肺结核及其他传 染病史，否认药物、食物过敏史。按时接种疫苗。无重要皮肤病 史。 胰腺实性假乳头状瘤 【体检】： 体温：36.5，脉搏：80/min，呼吸：20/min ，血压： 21.3/12.0kPa（160/90mmHg）。发育正常，营养中等，神志清晰， 应答切题，检查合作。皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结均未触及肿 大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性锣音，心率71次/min、律齐，各 瓣膜听诊区未闻及器质性杂音，腹平坦，无腹壁静脉曲张，未见胃 型、肠型及异常蠕动波，腹肌软，全腹无压痛、反跳痛，腹部未及 明显肿块，肝脾肋下未触及，腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性， 肠鸣音正常，双下肢无水肿。 胰腺实性假乳头状瘤 【辅助检查】： 实验室检查: CA19-9：0.02 U/m1， CEA：1. 34g/L， 血淀粉酶：133 U/L， 尿淀粉酶：293 U/L， 余检查均正常。 胰腺实性假乳头状瘤 【辅助检查】： 上腹部增强CT示: 胰颈区见一类球形肿块影，大小约4.8 cm x5.1 cm，边缘光整，增 强病灶未见明显强化，与胰头、胰颈部关系密切，胰腺形态、大小、密 度及各叶间比例未见异常，脾未见异常，腹膜及腹腔未见肿大淋巴结， 腹腔未见积液，考虑胰腺实性假乳头状瘤。 胰腺实性假乳头状瘤 【辅助检查】： 上腹部MRI亦提示： 胰颈部占位，考虑胰腺实性假乳头状瘤。 胰腺实性假乳头状瘤 【诊断】： 胰腺实性假乳头状瘤 胰腺实性假乳头状瘤 【治疗经过】： 完善检查后行剖腹探查术，术中发现:胰腺颈、体部有一直径 5*5cm囊实性肿物，包膜完整，表面光滑，胃、肠、肝、脾未见 明显异常，腹腔无肿大淋巴结，切面呈囊实性，内含灰红色液体 ，壁厚0.2cm。于是决定行保留脾脏的胰体尾切除术，术后给予 抗炎、制酸、补液及营养支持治疗，三周后治愈出院。 胰腺实性假乳头状瘤 【病理】： 大体：圆形肿块一枚，大小5*5*4cm，切面呈囊实性，内含灰红色液 体，壁厚0.2cm。 镜检：胰颈部肿瘤细胞呈内圆形、不规则形，小而一致，胞质少， 细胞无明显异形，排列成不典型乳头状、实性团巢状，囊性 变显著，间质局部见纤维组织玻璃样变性，肿瘤组织与周围 组织界限清楚。 免疫组化：（+），Chr(-)，I-AT（+），CA19-9(-)，CAM5.2(-) ，PGP(-)，NSE（+），ki-67(-)。 病理诊断：胰腺实性-假乳头状瘤。 胰腺实性假乳头状瘤 【病理】： 胰腺实性假乳头状瘤 【讨论】 胰腺实性假乳头状腺瘤( solid-pseudopapillary tumor , SPT) 是发生于胰腺少见的一类肿瘤。为胰腺交界性或恶性潜能 未能确定的肿瘤，其发病机制尚不清楚。该病好发于青年女性， 8一67岁均可发病，平均35岁，罕见男性，可发生于胰腺的任何 部位，没有明显倾向性。 临床特征:因缺乏典型临床表现，极易误诊。通常肿瘤是在常 规体检中偶然发现或肿瘤引起腹部不适及疼痛时才被发现，有时 在腹部外伤后发现。本例患者仅有轻微腹胀感，余无异常。 胰腺实性假乳头状瘤 【讨论】 CT与MRI在其诊断中具有重要价值： 胰腺区囊实性肿块，平扫实性结构与肌肉密度类似，造影后 动脉期呈轻度强化，门静脉期呈明显强化，出血、坏死、囊变区 在增强前后均呈低密度，无强化，但其密度高于水，MRI显示肿 瘤内部不同组织结构比CT更具有优势。 囊性结构为主或囊实结构比例相仿的肿瘤，实质部分呈附壁 结节或“浮云征”，或实囊部分相间分布。囊性结构为主或囊实 结构比例相仿的肿瘤，实质部分呈附壁结节或“浮云征”，或实 囊部分相间分布。实性结构为主的肿瘤，囊性结构散在、不均匀 地分布于病变内部或包膜下，呈串珠状。 胰腺实性假乳头状瘤 【讨论】 CT与MRI在其诊断中具有重要价值： 肿瘤呈圆形或椭圆形，边缘可有轻度分叶，体积一般较大， 但无论肿瘤位于胰腺的任何部位，均较少引起胆总管和胰管扩张 。肿瘤因包膜及假包膜形成，一般边界清晰。包膜完整与否是判 断肿瘤性制为良性或低度恶性的重要依据。肿瘤切面呈分叶状， 实性区呈淡棕色，可见出血、坏死和充满坏死物的囊性区域，有 时整个病变几乎全为出血囊性变，以致肿瘤被误认为假囊肿形成 。转移性实性假乳头状腺瘤仅有少量报道。 胰腺实性假乳头状瘤 【讨论】 病理组织学特征: 假乳头状结构是诊断SPT的重要标志，可见形态一致的细胞呈 实性排列，并伴有乳头形成，通常这些成分相互移行，在这两者 排列方式中可以见形态一致的多角状细胞围绕纤细的常有透明变 的纤维血管轴心排列，可见散在的小团泡沫样胞质的肿瘤细胞或 由异物巨细胞环绕的胆固醇结晶，假乳头结构之间的腔隙内可见 红细胞，透明的纤维结缔组织内可见灶性钙化甚至骨化，肿瘤细 胞胞质嗜酸性或透明。 。 胰腺实性假乳头状瘤 【讨论】 病理组织学特征: SPT免疫组化可表达多种组织来源的分化抗原，既可表达上皮 来源的分化抗原如AE1/AE3,CK-18，也可表达神经内分泌来源的 分化抗原如NSE、Syn、CgA和腺泡细胞来源的分化抗原如 Vimentin、 AAT、ACT等。多数学者推测SPT可能源于胰胚胎多能 干细胞，具有多项分化的潜能。有部分病例检测到孕激素受体， 提示可能是一种性激素依赖性肿瘤。本例患者的病理特点支持上 述病理特征，免疫组化：、I-AT、NSE阳性，提示肿瘤可能来 源于神经内分泌系统。 胰腺实性假乳头状瘤 【讨论】 治疗与预后： 手术治疗是目前唯一有效的治疗方法，根据肿瘤部位的不同 选择胰十一指肠切除术、胰体尾切除术或全胰切除术。由于SPT 属良、恶交界性