主动脉瓣二瓣化畸形患者的主动脉置换术应更积极反方观点课件

主动脉瓣二瓣化畸形患者 主动脉置换术应更积极？ 反方观点 BAV概况 最常见的先天性心脏畸形，人群中发生率1%-2% 美国约有300万-610万BAV患者 中国约有1300万-2600万BAV患者 某些特定人群中BAV发生 率较高 主动脉缩窄、动 脉导管未闭、主动脉 瓣上狭窄、室间隔缺 损、先天性冠状动脉 解剖异常 5. Tadros TM, Klein MD, Shapira OM. Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation 2009;119:88090. 80%主动脉瓣功能异常，30%将出现感染性心内膜炎 75%瓣膜钙化、狭窄 10%狭窄并关闭不全 15%瓣膜关闭不全 2. Sabet HY, Edwards WD, Tazelaar HD, et al. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases (1991 through 1996) and a literature review of 2,715 additional cases. Mayo Clin Proc 1999;74:1426. 2. Sabet HY, Edwards WD, Tazelaar HD, et al. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases (1991 through 1996) and a literature review of 2,715 additional cases. Mayo Clin Proc 1999;74:1426. BAV与主动脉病变关系密切，如升主动脉扩张和动 脉瘤形成 文献报道动脉瘤样扩张发生率从33%到80%不等 BAV形成和病理特点 正常半月瓣的胚胎发育是邻近主肺动脉干内表面的心内膜下 瓣膜隆起发生的 其形态逐渐变化，包括组织吸收和重塑，最终形成半月瓣 BAV的形成过程中，这种发育过程受到严重干扰 正常TAV，三个相互独立的瓣叶大小一致 BAV中，两个功能瓣叶大小不一，较大的瓣叶是融合瓣叶， 存在中央脊或纤维条索，是融合形成的残迹，病理学检查发 现中央脊中不存在瓣叶组织 先天性BAV中，典型性 中央脊发生在左右瓣叶 之间，占86% 冠状动脉多起源于有中 央脊存在的前瓣叶 2. Sabet HY, Edwards WD, Tazelaar HD, et al. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases (1991 through 1996) and a literature review of 2,715 additional cases. Mayo Clin Proc 1999;74:1426. 与正常TAV相比，冠 脉循环左优势型较 多见 接近50%的患者左主 干较短 8. Lerer PK, Edwards WD. Coronary arterial anatomy in bicuspid aortic valve. Necropsy study of 100 hearts. Br Heart J 1981;45:1427. BAV合并主动脉扩张 BAV患者主动脉扩张发生率 研究群体和诊断标准不同则发生率不同 4.3cm，33% 3.7cm，60% 20岁年轻男性，44% 40岁患者，77% 4. Della Corte A, Bancone C, Quarto C, et al. Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve: a wide spectrum of disease expression. Eur J Cardiothorac Surg 2007;37:397405. 280例成人单纯BAV患者进行超声心动图检查 83.2%合并有主动脉扩张 升主动脉中段扩张（窦部和主动脉根部正常）占83.7% 本研究中重度主动脉瓣狭窄发生率很高，提示狭窄后扩张作 用机制明显 作者认为，不同的发病机制造成不同的主动脉扩张表型（升 主动脉中段和主动脉根部） 4. Della Corte A, Bancone C, Quarto C, et al. Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve: a wide spectrum of disease expression. Eur J Cardiothorac Surg 2007;37:397405. BAV患者主动脉扩张速度和并发症 虽然扩张速度较快，BAV 患者发生主动脉破裂、夹 层、死亡风险与TAV患者 类似，并且长期生存率高 于TAV患者 12. Davies RR, Kaple RK, Mandapati D, et al. Natural history of ascending aortic aneurysms in the setting of an unreplaced bicuspid aortic valve. Ann Thorac Surg 2007;83:133844. BAV合并AS 增加升主动脉扩张率 明显增加主动脉破裂和夹层发 生风险 12. Davies RR, Kaple RK, Mandapati D, et al. Natural history of ascending aortic aneurysms in the setting of an unreplaced bicuspid aortic valve. Ann Thorac Surg 2007;83:133844. 113例升主动脉直径在40- 60mm、无明显主动脉瓣狭窄 或关闭不全患者 经食道超声心动图，3年随 访 BAV和TAV患者升主动脉直径 扩大速度相近 研究中主动脉瓣功能正常， 无瓣膜功能异常时存在的血 流动力学异常的影响 BAV患者主动脉扩张速度和并发症 20. La Canna G, Ficarra E, Tsagalau E, et al. Progression rate of ascending aortic dilatation in patients with normally functioning bicuspid and tricuspid aortic valves. Am J Cardiol 2006;98:24953. 与TAV相比，BAV患者主动脉 并发症的发生率无增加 虽然多数学者认为BAV合并升 主动脉扩张应进行积极手术 治疗，但该研究作者认为目 前尚无强有力的证据支持上 述观点 20. La Canna G, Ficarra E, Tsagalau E, et al. Progression rate of ascending aortic dilatation in patients with normally functioning bicuspid and tricuspid aortic valves. Am J Cardiol 2006;98:24953. BAV患者主动脉并发症类型 BAV患者发生动脉瘤较常见，主动脉夹层却很少 荟萃研究发现，BAV患者主动脉夹层发生率为4%（59/1431 ） 急性主动脉夹层国际（IRAD）登记数据库：主动脉夹层患 者中仅3%合并BAV，5%为Marfan综合征患者。对于合并有 高血压的BAV患者，不能把主动脉夹层的发生完全归因于 主动脉扩张，毕竟IRAD登记的患者中，高血压的发生率远 远高于BAV（73% vs 3%） Roberts对85名BAV患者进行尸检，并未发现主动脉夹层 Borger等对201例只进行主动脉瓣置换的BAV患者随访调查 发现，仅1例（0.5%）后续发生主动脉夹层 BAV发生主动脉病变机制 未完全明确 两种解释 血流动力学负荷增加 遗传性或发育异常 血流动力学负荷增加 BAV合并AS 增加升主动脉扩张率 明显增加主动脉破裂和夹层发 生风险 12. Davies RR, Kaple RK, Mandapati D, et al. Natural history of ascending aortic aneurysms in the setting of an unreplaced bicuspid aortic valve. Ann Thorac Surg 2007;83:133844. 113例升主动脉直径在40- 60mm、无明显主动脉瓣狭窄 或关闭不全患者 经食道超声心动图，3年随 访 BAV和TAV患者升主动脉直径 扩大速度相近 研究中主动脉瓣功能正常， 无瓣膜功能异常时存在的血 流动力学异常的影响 20. La Canna G, Ficarra E, Tsagalau E, et al. Progression rate of ascending aortic dilatation in patients with normally functioning bicuspid and tricuspid aortic valves. Am J Cardiol 2006;98:24953. 机械膨胀 压力增加牵拉血管但未造成血管壁解剖结构改变，是可逆阶段 功能性血管扩张 血管壁中平滑肌比例下降，导致血管壁弹性降低，引起血管腔扩大 解剖重塑 血管壁中由弹力纤维网络和一定数量平滑肌细胞所组成的正常组织结 构发生改变所引起 血流动力学因素不是唯一原因 4. Della Corte A, Bancone C, Quarto C, et al. Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve: a wide spectrum of disease expression. Eur J Cardiothorac Surg 2007;37:397405. 主动脉瓣功能正常的BAV患者也能出现主动脉扩张 11. Yasuda H, Nakatani S, Stugaard M, et al. Failure to prevent progressive dilation of ascending aorta by aortic valve replacement in patients with bicuspid aortic valve: comparison with tricuspid aortic valve. Circulation 2003;108(Suppl 1):II2914. 仅做AVR不能预防BAV患 者发生主动脉扩张 血流动力学因素不是唯一原因 遗传性或发育异常 主动脉瓣和升主动脉有共同的胚胎学起源神经脊细胞 BAV患者肺动脉干也存在与升主动脉类似的病理组织学改 变 BAV与主动脉缩窄的发生具有明显相关性，提示造成BAV的 病理基础涉及升主动脉和主动脉弓 家族聚集性BAV的遗 传模式可能是常染色 体显性遗传 34. Huntington K, Hunter AG, Chan KL. A prospective study to assess the frequency of familial clustering of congenital bicuspid aortic valve. J Am Coll Cardiol 1997;30:180912. 研究发现NOTCH1基因突变与主动脉瓣二叶畸形的形成和可能 发生的加速性钙质沉积有关 35. Garg V, Muth AN, Ransom JF, et al. Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease. Nature 2005; 437:2704. 血管平滑肌肌动蛋白编码基 因ACTA2基因错义突变与家族性 胸主动脉瘤和BAV患者夹层发生 有关 组织病理学，BAV主动脉疾病血管壁中基质金属蛋白酶（MMP ）表达增加，原纤维蛋白-1含量减少 TAV患者升主动脉扩张手术时机标准制定 胸主动脉瘤手术切除合理标准 耶鲁医学院心胸外科 耶鲁医学院流行病和公共卫 生研究室 J Thorac Cardiovasc Surg 1997;113:476-91 1985-1996年 230名患者 716份影像资料 男：女=138：92 年龄62（16-92）岁 25名马凡综合征 夹层或动脉破裂时主动脉直径 不同直径主动脉发生夹层或动脉破裂风险 胸主动脉瘤手术风险 手术时机选择原则： 自然风险手术风险 升主动脉6.0cm 降主动脉7.0cm 胸主动脉手术时机 手术时机： 升主动脉5.5cm 降主动脉6.5cm BAV患者升主动脉扩张手术时机标准 美国大学心脏病学（ACC） 和美国心脏联盟（AHA）瓣 膜性心脏病治疗委员会 2008年对2006年瓣膜性心 脏病处理指南的更新 表3 目前ACC/AHA对于主动脉瓣二瓣畸形合并升主动脉扩张的治疗建议 I级 1. 已知主动脉瓣二瓣畸形的患者应常规进行经胸超声心动图检查,测定主动 脉根部和升主动脉直径(B级证据) 2. 当超声心动图不能准确评定BAV患者主动脉根部或升主动脉形态学变化时 ，应进行心脏磁共振检查或心脏CT检查（C级证据） 3. BAV合并主动脉根部或升主动脉扩张（直径4.0cm）的患者应每年进行超 声心动图、心脏磁共振或心脏CT检查，动态评价主动脉根部/升主动脉直 径和形态学改变（C级证据） 4. BAV患者主动脉根部或升主动脉置换的指征为主动脉根部或升主动脉直径 超过5.0cm或年扩张速度大于/等于0.5cm（C级证据） 5. BAV患者因AS或AR行AVR术中，如发现主动脉根部或升主动脉直径超过 4.5cm应进行主动脉根部或升主动脉置换（C级证据） IIa级 1. 对于BAV合并主动脉根部扩张（直径4.0cm）、无手术指征、无