小儿癫痫课件_7

癫痫发作的分类及小儿癫痫综合症 阎炳苍 （一）癫痫发作分 早在1981年国际抗癫痫联盟（ILAE）分类及命名委员会将 发作分为三类，即部分性发作、全身性发作及不能分类的发 作。在部分性发作中又分为单纯部分性发作（发作时无意识 障碍）及复杂部分性发作（发作时有意识障碍）。全身发作 中包括失神发作、肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、强直 阵挛发作及失张力发作等。在这个分类中未提及West综合症 （婴儿痉挛）的发作。 我国小儿神经工作者于1983年在四川省自贡市举行专题讨 论会上，参考了1981年国际抗癫痫联盟提出的分类标准，结 合我国的实际情况将该分类方法进行了简化，提出了小儿癫 痫发作分类建议，并刊登在1984年中华儿科杂志上（表1） 表1 1983年我国小儿神经座谈会上提出的发作分类建议 （摘自中华儿科杂志1984年22：100） 一.部分性（局限性、局灶性）发作 1.简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 植物神经发作 精神症状发作 2.复杂部分性发作 二.全身性（广泛性、弥漫性）发作 1.强直阵挛性发作 2.强直性发作 3.阵挛性发作 4.失神小发作 5.肌阵挛性发作，（其中包括婴儿痉挛症） 6.失张力性发作 三.分类不明的发作 关于ILAE1981年提出的发作分类一直沿用至今，对大部分病 例是适用的，但临床也发现有一些发作在这个发作分类中没有 描述（如上述的婴儿痉挛发作）。特别是近年来录像脑电图技 术的应用，能将发作形式与脑电图同步记录下来，可以反复阅 读分析，所以临床不断有新的发作形式介绍出来。 2001年5月在第24界国际癫痫会议上，ILAE又提出了关于癫痫 发作和对癫痫诊断的建议，其中关于癫痫发作的类型如表2所示 。 表2 2001年ILAE提出的癫痫发作类型 （摘自Epilepsia2001；42（6）；18 一.自限性发作类型 （一）全面性发作 1.强直阵挛发作（包括开始为阵挛或肌阵挛的变异型） 2.阵挛性发作 无强直成分 有强直成分 3.典型失神发作 4.非典型失神发作 5.肌阵挛失神性发作 6.强直性发作 7.痉挛（spasms） 8.肌阵挛 9.眼睑肌阵挛 不伴有失神 伴有失神 10.肌阵挛失张力发作 11.负性肌阵挛 12.失张力发作 13.全面性癫痫综合症中的反射性发作 （二）局灶性发作 1.局灶性感觉性发作 具有原始感觉症状（如枕叶和顶叶癫痫） 具有经验感觉症状（如颞顶枕交界处癫痫） 2.局灶性运动性发作 表现为原始阵挛性运动症状 表现为不对称强直性运动发作（例如附加运动区发作） 表现为典型（颞叶）自动症（例如颞叶内侧发作） 表现为多动性自动症 表现为抑制性运动发作 3.痴笑发作 4.半侧阵挛发作 5.继发为全面发作 6.局灶性癫痫综合症中的反射性发作 二.持续性发作类型 （一）全面性癫痫持续状态 1.全面性强直阵挛性癫痫持续状态 2.阵挛性癫痫持续状态 3.失神性癫痫持续状态 4.强直性癫痫持续状态 5.肌阵挛性癫痫持续状态 （二）局灶性癫痫持续状态 1.Kojevnikow部分性持续性癫痫 2.持续性先兆 3.边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态） 4.半侧抽搐伴偏瘫持续状态 现按表2列出各种发作依次简单解释如下： 1.强直性阵挛发作。整个过程包括强直及阵挛两个部分 ，此类发作在小儿时期并不多见，在2001年提出的分类中 ，这种发作除典型的强直阵挛发作外还包括一些变异型 ，即开始时先出现阵挛，以后发展为强直阵挛。 6.强直性发作。突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩， 固定于某种姿势520妙，小儿常见到角弓反张姿势或同时出 现弯腰、伸颈、头仰起、两臂屈曲等动作，此等姿势维持片刻 。 7.痉挛（spasms）。这种发作最常见于婴儿痉挛（West综合 症），表现为同时出现点头、伸臂（或屈肘）、弯腰、踢腿（ 或屈腿）等动作，其肌肉收缩的整个过程大约13妙，其速度 比肌阵挛发作（0.2妙）要慢，比强直发作（520妙）要快。 在近年的文献中也称此等发作为强直性痉挛（tonicspasm）。 常表现为成簇的发作，过去把West综合症的发作描述为“一连 串的肌阵挛发作”不太妥当，需要指出的，此等发作并非只见 于West综合症，其他婴儿的癫痫综合症中有时也可见到。 8.肌阵挛。为突然发生的快速有力的肌肉收缩，常表现为突 然点头、前顷或后仰，而两臂快速抬起。整个收缩过程大约为 0.2妙。 2.阵挛性发作。表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动 ，有时有强直成分。 3.典型失神发作。发作时突然意识丧失，但不摔倒，停止正在 进行活动，手中物品不落地，两眼凝视前方，持续数妙后意识 恢复，对刚才的发作不能回忆，做过度换气时往往可以诱发发 作，脑电图有典型的对称、同步3HZ的棘慢波。 4.非典型失神发作。表现为典型失神发作类似，但开始及恢复 正常时的速度较典型失神为慢，脑电图比典型失神3HZ的棘慢 波要慢，但也是全脑放电。 5.肌阵挛失神发作。此等发作在男孩较多见，学龄时期起病， 表现为短暂的意识丧失（失神），有时意识障碍程度很轻，仅 表现为与人交谈困难，同时出现双侧（以肩部为主）的肌阵挛 发作，有时也可有面部肌阵挛，表现为下颌及口部肌肉抽动。 9.眼睑肌阵挛。以眼睑频频地肌阵挛发作为特点，可伴有 失神发作。 10.肌阵挛失张力发作。表现为肌阵挛发作，多位轴性发 作，弯腰点头，两臂上举，肌阵挛发作后发生失张力发作 ，出现屈膝、摔倒，由于肌肉失去张力不能维持站立地姿 势而跌倒。 11.负性肌阵挛。这种发作是借用肌阵挛地概念，肌阵挛 表现为肌肉快速有力地收缩，而负性肌阵挛表现为肌肉快 速地松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，此时正如作肌 电图监测，可发现肌电活动消失，如出现摔倒，其速度较 失张力发作的速度要快。 12.失张力发作。发作时肌肉张力不能维持，如在站立或 坐位时发作则可一起摔倒。往往是缓缓摔倒。 13.全面性癫痫综合症中的反射性发作。指的是在各种属于全 面性发作的癫痫综合症中的由于特定刺激引起的反射发作。 14.局灶性感觉性发作。发作时以感觉症状 为主要表现，可以 是简单的感觉症状（如触觉、痛觉）或复杂的感觉症状。 15.局灶性运动发作。包括的内容比较多，可表现为某个局部 或肢体阵挛动作，也可表现为不对称的强直运动，如一侧上肢 高举，肌肉强直收缩。自动症也属局灶性运动发作，有动作简 单的自动症，如舔嘴、吸吮、咀嚼、吞咽等动作，或一些较复 杂的动作，表现为重复的、无目的的、刻板的、不合时宜的动 作或继续原来的活动，但动作质量下降。有时也可表现为挣扎 、挥臂、乱踢乱动、喊叫，无固定程式的多动性自动症。 局灶性运动性发作还可表现为抑制性运动发作，正在进行的 活动停止，不跌倒，两眼呆呆注视着前方，与失神表现类似， 但脑电图不是全导爆发的每秒3HZ棘慢波。 16.痴笑发作。发作时无原因的出现笑容，但笑容不自然， 有时甚至呈苦笑面貌，有时会发出笑声，持续数妙或更长， 笑声消失。 17.各种局灶性发作均可能继发为全面性发作。在癫痫发作类 型第二大类是持续性发作，包括全面性癫痫持续状态及局灶 性癫痫持续状态，对于全面性癫痫持续状态的解释，与以往 的概念没有太大变动。 （二）小儿时期常见的癫痫综合征 国际抗癫痫联盟（ILAE）2001年提出的关于“癫痫发作和诊 断方案的建议中”将各种癫痫综合征分成8组，每组中列举出 一些癫痫综合征的名称（表3） 表3癫痫综合征分类举例 （摘自Epilepsia2001，425：18) 综合征分组 婴儿和儿童特发性局灶性癫 痫 具体的综合征 良性婴儿惊厥（非家族性） 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 早发性良性儿童枕叶癫痫 （ Panayiotopoulos型） 迟发 性儿童枕叶癫痫 （Gastaut型） 家族性（常染色体显性遗传 ）局灶性癫痫 良性家族性新生儿惊厥 良性家族性婴儿惊厥 常染色体显性夜间额 叶癫痫 家族性颞叶癫痫 不同部位的家族性局灶癫痫 * 症状性（或 可能为症状 性）局灶性 癫痫 边缘 叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫 根据部位和病因确定的其他类型 新皮层癫痫 Rasmussen综合征 偏侧抽搐偏瘫综 合征 表现根据部位和病因确定的其他类型 特发性全面 性癫痫 良性婴儿肌阵挛 性癫痫 肌阵挛 站立不能发作性癫痫 儿童失神性癫痫 肌阵挛 失神癫痫 不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 仅有全面性强直阵挛 性发作的癫痫 反射性癫痫特发性光敏性枕叶癫痫 其他视觉 敏感性癫痫 原发性阅读 性癫痫 惊吓性癫痫 癫痫 性脑病（癫痫样 异 常可能导致进行性的功能 障碍） 婴儿早期肌阵挛 性脑病 大田原（Ohtahara)综合征 West综合征 Dravet综合征（以前称之为婴 儿严重肌阵挛 癫痫 ） 非进行性脑病中的肌阵挛 持续状态 Lennox-Gastaut综合征 Landau-Kleffner综合征 慢波睡眠中持续棘慢波的癫痫 进行性肌阵挛 性癫痫见具体疾病 可不诊断为癫痫 的发作良性新生儿惊厥 热性惊厥 反射性发作 酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发 的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作（Oligoepilepsy） *此综合征的概念有待进一步明确 现将小儿时期常见到的一些综合征介绍如下： 1.良性婴儿惊厥（非家族性）（benign infantileseiaure,nonfamilial） 本综合征起病年龄多在312个月之间，不超过24个月，发病 前精神运动发育正常，以局灶性发作为主，有时一天可发作多次 ，常表现为运动减少或停止，伴口部自动症，可继发全身性发作 ，无癫痫持续状态。发作间期脑电图背景正常，睡眠期在 Rolandic区可有少量局限性小棘波。有一下情况不支持婴儿良性 癫痫的诊断（1）有明确神经系统损伤病史或体征；（2）起病前 精神运动发育落后；（3）发作期间脑电图背景异常或有典型痫 样放电；（4）抗癫痫药物治疗不满意；（5）病后智力运动倒退 。 2.伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫 是小儿癫痫中常见的一种类型，大约占小儿癫痫1020， 大多在510岁间发病，其中以910岁最多，本病与遗传有关， 往往有癫痫家族史。 发作多在入睡不久或清醒前后发生。表现为口咽部感觉异常及 运动性发作。有口唇或舌的抽动，下颌关节不能张开，病人不能 说话，但意识清楚。随后出现半侧面部肌肉抽搐及同侧上下肢抽 动，有时可发展为全身性抽动，由于发作多在睡眠时，且有时很 快泛化为全身性发作，开始时的部分性发作往往被家人忽略，而 描述成为全身性发作。 惊厥次数差异很大，1020病儿仅有一次发作，另有10 20病例发作频繁。 本病体格检查神经系统正常，神经影像学检查正常，大部分病 儿智力正常，少数病儿可有轻度智力低下。 脑电图背景活动正常，在中央区或中央颞区出现棘波或尖波，随 后为一低幅慢波，可单独出现或成簇出现，异常放电在入睡后增 加，大约30病儿仅在入睡后出现，当一个疑为本症的患儿，如 清醒时脑电图正常，应做睡眠脑电图以明确诊断。 本病预后良好，青春期大多停止发作，对药物反应良好。 3.早发性良性儿童枕叶癫痫（Panayiotopoulos型） 起病年龄112岁，80在26岁之间发病。病前神经精神 发育正常。发作时无明显视觉症状，常表现为痉挛性眼球偏斜 ，进而意识障碍，强直或强直阵挛发作。多数在睡眠中发作， 约1/3病例清醒时发作，常伴有发作性呕吐。脑电图在枕颞区有 一侧或双侧同步棘慢波发放，主要在睡眠中出现（少数也可在 清醒时出现）。预后较好， 1/3病例只发作1次，多数12年后 停止发作，12岁以后不在发作。用卡马西平，苯巴比妥或丙戊 酸钠均有效。 4.迟发性良性儿童枕叶癫痫（Gastaut 型） 发病年龄多见于48岁（平均7岁5个月），往往有癫痫或偏头 痛家族史。发作时先出现视觉异常，如一过性视力丧失、视野 盲点、偏盲、幻视等。惊厥常发生在视觉症状稍后或同时出现 ， 可表现为半侧阵挛、复杂部分性发作、全身强直阵挛发作等。大 约有1/3病儿发作后有头痛，1/5病儿伴有恶心呕吐。发作频率多 少不等。脑电图枕区棘波，35岁小儿最明显。棘波多在闭目时 出现，睁眼后棘波抑制或消失。预后良好，大多在1319岁之间 停止发作，多数抗癫痫药物均能控制发作。 5.良性家族性新生儿惊厥 本病很少见，为染色体显性遗传，基因定位在20号及8号染色体 上。多见于足月儿，出生时一般情况良好。生后23内发病，惊 厥形式为阵挛为主，可以表现为某一肢体或面部抽动，也可表现 为全身阵挛。有时表现为呼吸暂停，发作持续时间较短，但发作 可以频繁。从病史及体检中找不到病因，脑电图无特殊异常，生 化检查及神经影像学检查均正常，大约1014小儿转为其他 类型癫痫。 6.良性婴儿肌阵挛癫痫 6个月2岁间发病，患儿神经发育正常，发作表现为短暂的 肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作，也可 重复发生。发作时双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢 ，当下肢有肌阵挛发作时，可使小儿跌倒。 肌阵挛发作时伴有脑电图异常放电，表现为弥漫性棘慢波 或多棘慢波，清醒时若不发作脑电图常无异常放电，在嗜睡及 困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。 丙戊酸钠很容易控制发作，部分病例以后转变为全身强直 阵挛发作。 7.肌阵挛站立不能发作癫痫 94的病儿在5岁以内发病，以34岁最多。男孩明显多余 女孩。肌阵挛多位轴性发作，表现为点头弯腰、两臂上举。 肌阵挛发作后常出现肌张力丧失，表现屈膝、跌倒，不能站 立。 脑电图表现为不规则棘慢波或多棘慢波，发作时或发作间 期均可见到，背景波正常。多数病例治疗效果较好。 8.小儿失神癫痫 48岁起病，67岁发病最多，女孩多于男孩。失神发作 表现为突然发生的意识丧失，但不跌倒，两眼凝视前方，停 止正在进行的活动，持续数妙至1分钟左右意识恢复，继续原 来的活动，发作后无嗜睡或精神恍惚，发作频繁，每天次数 至数10次。失神发作如未能控制或听要过早，40合并全身 强直阵挛发作。 脑电图表现为双侧对称、弥漫性同步高波幅每秒3次棘慢波， 过度换气可以诱发棘慢波放电。 9.少年失神癫痫 青春期发病，717岁起病，发病年龄高峰在1012岁，男 女型别无差异，失神发作频率较少，不一定每天均有发作，多 伴有全身强直阵挛发作。 脑电图 表现为对称的棘慢波，每秒3.54次，额部占优势。 本病治疗反应好，用丙戊酸钠很容易控制发作。 10.少年肌阵挛癫痫 青春期前后发病，男女型别无大差异。本病基因定位在第6号 染色体。发生主要表现为肌阵挛，抽动速度较快，突然发生肩 外展、肘屈曲、屈髋、屈膝、跌倒，常伴膈肌收缩，发作似被 电击状，多在醒后不久发生。也可能单个的发作或重复发作最 后转为全身强直阵挛发作。智力大多正常，CT及磁共振检查无 异常。 脑电图为弥漫的每秒36次的棘慢波或多棘慢波，异常情况 在夜间醒来或触醒时明显。大部分病人服药能控制发作，有时 需终生服药。 11.大田原综合征 1974年大田原氏首先描述本病，故又称为大田原综合征，生 后3个月以内发病，多在1个月之内起病，主要为强直痉挛，单 个或成簇出现，有时可见面肌抽动或半侧抽动，很少见肌阵挛 发作。 脑电图表现为“暴发抑制”，清醒及入睡后均可见到，“暴发” 指的是高波幅慢波及棘波，持续13妙，随后为脑电“抑制”， 表现为低波幅，几乎呈平坦直线，持续34妙，从暴发开始导 另一次暴发开始，大约510妙钟。 CT及磁共振检查常可发现脑部有异常，如脑畸形，发育异常等 。本病治疗困难，少数病例用ACTH有效，大多数病例有严重 智力低下及体格发育障碍，很多病人早期死亡。 12.婴儿早期肌阵挛脑病 多在1个月内起病，个别病例生后数小时就有发作。发作形 式以肌阵挛为主，肢体或面部肌肉眼睑或手指快速微小抽动。 发作次数频繁。脑电图正常背景波消失，表现为爆发抑制， 入睡后明显。持续35个月消失，以后再度出现，维持较长时 间。 13.婴儿痉挛 1841年West首先描述本病的发作情况，又成为West综合征。1 岁以内发病，47个月最多。病因可分为原发性及继发性两大 类，引起本病的原因多种多样，如脑发育障碍所致的各种畸形 、宫内感染、围生期脑损伤、核黄疸、免疫缺陷、代谢异常、 生后感染、窒息等因素。均可引起本病。 本病发作形式特殊，为一连串的强直痉挛发作，可分为屈曲 型、伸展型及混合型。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋 等动作。伸展型表现为头后仰、两臂伸直、伸膝等动作。混合 型表现为部分肢体为伸展，部分肢体为屈曲。在一次抽搐（强 直痉挛）后间隔12秒钟又发作第二次，可持续10余次或更多 。 脑电图表现为“高幅失律”，正常节律消失，各导可见到不规则 、杂乱、不对称、高波幅慢波，棘波、尖波、多棘慢波。 本病常合并严重的智力倒退或运动发育落后，多数病儿转变 为其他形式的发作。治疗可选用ACTH，同时应用硝基安定或 氯硝基安定，也有应用大剂量丙种球蛋白静脉点滴治疗本病的 报道，部分病人有效。 14.Dravet综合