肝豆状核变性脾切整理版课件

掩 涪 馏 狰 对 闹 腹 鬃 货 四 勋 爵 园 疲 紫 嚣 泽 嘻 袍 兑 锚 唐 挝 添 皿 煞 贡 绣 豪 春 仅 周 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝豆状核变性脾切除 戍 榜 衍 傲 妙 阅 钟 纳 蕾 履 卞 艺 绝 末 像 准 耳 窜 猛 瘤 彝 馁 畦 哨 狼 斌 蘸 冰 程 明 跌 栖 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝豆状核变性 n肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration ，HLD）又称威尔逊氏病，是一种常染色 体隐性遗传病。1921年 由Wilson首先报道和 描述，是由铜代谢障碍所致的肝硬化和以 基底节为主的脑部变性疾病。 沃 闪 蘑 侧 摊 渝 葵 慈 铃 弄 佑 随 菠 檀 啮 钢 胆 瘸 衙 纪 喧 末 花 郊 羔 匈 抉 投 姻 惶 捡 俄 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 临床表现 n进行性加重的椎体外系症状：震颤、肌张 力增高、发音不清、吞咽困难、流埏 n肝硬化 n精神症状：自制力减退、情绪不稳、易激 动抑郁、狂躁、幻觉 n肾功能损害 n角膜色素K-F环。 盎 请 梦 占 涸 埃 痒 献 抑 芹 贡 赫 电 最 女 固 傈 堵 挟 为 猛 很 肥 欣 珠 协 停 割 保 社 磨 瞳 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 角膜K-F环 掷 蔷 谨 迁 困 机 百 漫 倘 组 迟 坊 脚 谨 仇 耳 香 碟 芒 旨 存 方 齐 负 良 熙 衣 土 到 柱 沁 子 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 脑部基底节病变 岳 犊 卵 拟 裸 塘 吏 淘 乏 渺 彻 橙 蛛 胁 薄 淌 污 慷 若 续 惜 涟 膳 崭 侨 我 凡 螺 虹 竭 炭 伤 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 主要诊断条件主要诊断条件 n 角膜K-F色素环。 n 血清铜蓝蛋白(CP)200mgL或血清 铜氧化酶0.2活力单位 n 肝铜含量 250ugg(干重) n 24h尿铜排泄量100ug。 旁 邑 洼 剐 狂 友 州 掠 踩 跺 贝 呜 鸣 扑 撂 拳 厌 涵 吗 倡 逗 抢 皂 纬 庐 崎 婉 湛 虾 挫 畴 馋 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 病人预后 n症状前期或具有较轻临床表现患者 n经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗 n绝大多数病人病情缓解，能达到正常人相 仿的生活质量和寿命 荚 锐 稳 箱 邢 甸 在 裤 蛰 蚤 僵 团 卫 介 谩 鞘 摊 价 邀 圃 专 级 允 郧 声 序 迭 隙 卸 橙 场 鬼 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 治疗 n n 一一 低铜饮食低铜饮食 n 每日食物中含铜量不应1mg n 不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果 等含铜量高的食物 n不可使用铜质炊具 n使用纯净水 葬 辩 昏 尹 趁 细 闲 每 励 翟 蜂 兼 咯 汹 耶 慢 倚 降 堪 呆 柴 祥 芬 辆 丸 隘 余 刹 拷 敬 止 厨 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 二、中医治疗二、中医治疗 n在30多年的研究期间，肝豆汤(片)共治疗 HLD患者近3000例 n临床和实验研究均表明 ，该方具有显著的 利尿及胆汁排铜作用 浇 灿 邓 袖 箱 酶 壳 槽 韧 肾 遮 庐 倚 瑚 奠 幅 宽 是 精 畴 比 薯 丝 琉 吻 消 冯 戒 痒 塑 孵 屈 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 三、西医治疗 减少铜摄入 促进铜排泄: 主要是使用铜螯合剂，可 螯合体内的铜，使之成为可溶性物质而随 尿排出，从而促进尿铜的排泄。常用药物 有青霉胺、曲恩汀等。 减少铜吸收: 服用青霉胺 如有肌张力高等锥体外系症状,可加服 左旋多巴、安坦等对症治疗。 烘 撕 靠 捕 讥 畦 热 肃 睹 凹 燥 例 往 匠 图 泵 膏 嘲 敌 协 部 拎 徊 堂 鞘 摄 祥 叭 解 纳 罪 茫 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 脾切除手术指症 n部分患者有进行性脾脏肿大脾功能亢进， 贫血、白细胞或(及)血小板减少等 n导致驱铜治疗无法进行，需行脾切除手术 。 俺 弃 窖 培 膨 缸 挎 苏 过 燃 世 巧 兽 焉 酌 党 焉 湿 社 哀 欲 恩 粕 辟 胞 贰 捍 踞 痊 烩 双 睡 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 术前准备 n注意改善全身情况 n保护肝功能，纠正凝血功能不全 n进行必要的化验检查 n术前胃肠减压 n导尿 n备血、作好输血准备 n给予足量的抗生素 蹋 旺 沧 晕 钟 裤 哆 臃 榷 愧 府 折 颤 醚 驴 侩 骸 芬 拴 派 扁 卞 休 涅 攻 乘 肃 罩 传 萤 城 败 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 麻醉选择 n气管插管全麻+静脉复合麻醉。 n体位 平卧位 n切口 左上腹正中旁切口或经腹直肌切口 L 型切口 噪 篮 饭 崭 蟹 每 找 篷 上 耀 到 幢 耶 雪 硝 侦 务 移 幢 低 谚 捷 肪 柜 窝 扑 傀 匈 硕 坤 鲤 脉 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 特殊用物 n沙氏钳、大S拉钩、胸腔分离钳、22cm大弯 钳、米氏钳、长电刀头。 n盐水垫 n超过70的热生理盐水 n腹腔引流管 n吸引器 监 屁 十 屯 九 幻 痔 滓 育 交 轿 黎 补 条 惟 颤 忌 揭 桶 岗 烯 场 躺 啥 柜 凳 谋 祁 喉 迸 溜 毯 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 手术步骤 n 常规消毒铺巾 囤 怜 侣 叛 听 中 创 猩 略 荷 郭 池 槽 乐 干 杰 似 瞥 仿 敏 闹 豌 淌 迈 凰 稍 底 来 鸟 仇 拯 己 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 进腹 闪 秀 邵 公 材 者 概 盂 兑 昏 须 锚 懊 肆 狠 忠 和 猜 辱 哼 敢 瞄 叔 艾 滞 饲 嗽 埋 忆 坦 蒸 胰 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 进入腹腔 脾 榔 厘 接 捌 黑 呕 笺 梁 菊 筷 终 唁 壮 悯 病 炭 师 竟 胶 仙 没 定 俺 暖 荷 耘 魔 埋 漆 同 豹 礁 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 探查腹腔、分离脾胃韧带 佣 裙 静 炸 晰 监 犁 天 世 溶 忱 匈 切 溯 培 磕 挣 烽 腔 些 妙 烧 坞 马 左 裸 勉 墩 馈 署 媒 浓 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 打开小网膜囊、游离脾动脉 气 拖 迄 概 庞 岛 烁 鸯 斌 授 灌 臃 洼 咀 鳃 浅 徽 纂 产 氦 苔 幅 启 野 厄 雄 慎 氧 毕 析 禽 献 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 结扎脾动脉 助 篆 湖 桐 溶 园 名 黍 铣 犁 尔 泼 泰 姓 噶 娄 毁 棕 凿 颖 淬 啊 班 咖 阳 蹬 梗 例 扣 啦 凡 雍 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 游离并切断脾结肠、脾肾韧带 佛 吁 芝 支 级 墒 终 兢 隋 途 抚 懈 服 够 汇 左 彦 邪 舷 搓 咋 场 傈 憋 号 锰 轮 搏 败 厅 朽 呜 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 搬脾 脾脏颜 色不同 光 榷 筒 共 声 堪 组 汛 制 蚌 敢 鹿 虽 弹 犀 止 幌 毋 倦 川 到 蜒 肤 荡 涎 叭 蜀 句 嘎 脾 暴 佬 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 分离脾蒂 赚 蚁 伯 冶 基 西 他 畴 区 竞 凑 仁 触 摸 供 饱 涌 钮 避 遁 暑 翠 乘 焙 昏 莲 汰 咳 湃 尽 黍 沾 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 沙氏钳钳夹脾蒂 渝 懊 坤 晰 箱 燃 留 具 暗 涛 束 借 斋 内 寒 诅 遇 新 吝 逊 拔 浸 抹 宗 层 兹 邓 汽 抗 澜 暖 塑 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 处理脾蒂 皖 酪 并 沽 就 冒 抢 跪 凋 普 对 缮 抉 职 乖 甜 秀 恒 侍 扦 螺 侧 酌 睛 闭 哆 乾 虏 饵 兜 钵 搭 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 脾切除后的处理 n彻底检查有无出血、彻底止血 n放置脾窝橡皮引流管 n逐层关腹 诬 爵 灿 愤 谎 承 名 曼 悯 滇 茎 贯 龚 赔 幻 啄 欧 粤 巴 淄 拘 卡 胞 檀 某 童 杖 裸 酷 漱 拔 诀 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 术后并发症 n腹部并发症： n出血：术后迟发性腹内出血常发生在脾 功能亢进和肝功能不佳的病人。 n膈下感染或脓肿：多继发于膈下积血的 病人。 n术后急性胰腺炎：虽较少见，但病情很 严重，常由于术中损伤引起。对于有剧烈 上腹或左上腹疼痛的病人，应及时测定胰 淀粉酶，以明确诊断，及时处理。 裴 侄 鲍 帧 暂 捡 拾 使 究 藩 娠 矛 洗 掷 玄 皿 堤 评 巴 肚 瑰 夯 簇 倍 捌 舍 己 烩 葛 琉 囤 扶 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肺部并发症 n肺不张和肺炎： n 尤其是老年人更易发生。如有左侧胸 腔反应性积液，应疑有膈下感染，但亦可 为肺部并发症所致，应及时行胸腔穿刺抽 液，进一步诊治。 牡 慷 擦 剂 窜 卉 虎 另 桐 疥 娠 借 徐 孝 象 拢 余 贝 罪 治 湛 歼 悯 别 赖 撰 惜 愤 盂 栏 沤 贫 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 其他并发症 n脾静脉炎 n术后黄疸和肝昏迷：多发生在肝硬变的 病人，一般预后较差，应提高警惕，及时 防治。 瞪 檀 壤 呼 惰 仰 遣 俺 跺 既 卷 乞 夫 疮 本 很 帕 掂 翌 柔 垫 脑 烂 矗 迅 嗜 婚 爬 荫 辨 斧 茵 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 术中注意事项 n1.避免大出血： n撕裂脾附近的韧带出血 n脾膈韧带和膈面粘连渗血 n撕裂脾门大出血 n脾动脉扎断大出血 豆 挖 址 序 答 铱 培 忽 嘻 戎 勇 鬼 媚 矫 落 哲 唯 亩 渡 冶 楷 谤 阁 荡 叫 淖 她 届 谤 蒂 运 榔 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 2.避免附近脏器损伤 n2.避免附近脏器损伤： n 最易损伤的是胃大弯部、胰尾、结肠 脾曲等 n 发生的原因是显露不佳，出血较多时 盲目钳夹所致。除了术中仔细操作、检查 外，在脾切除后还要仔细检查，如发现损 伤，应及时修补 缘 潘 钉 尉 成 惰 窘 琴 宫 柄 该 针 豌 傅 己 葫 藤 薄 解 苯 筒 煤 凶 龄 接 娟 了 酚 荤 烫 言 绊 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 肝 豆 状 核 变 性 脾 切 手术配合注意事项 n良好的输液通道 n术前备血 n术前检查仪器性能是否良好 n熟悉解剖及手术步骤 n了解病人基本情况 n有预见性 抖 辫 贺 涸 充 福 肄 庄 合 议 韵 墓 老 套 自 贸 多 醋 裴 妈 侯 算