先天性巨结肠课件_13

小儿外科袁丽嫚 定义 先天性巨结肠又称肠 管无神经节细胞症。 由于赫尔将其详细描 述，所以通常称之为 赫尔施普龙病，是由 于直肠或结肠远端的 肠管持续痉挛，粪便 淤滞的近端结肠，使 该肠这肥厚、扩张， 是小儿常见的先天性 肠道畸形。 先天性巨结肠症状 本病特点是受累肠段远端肌间神经 细胞缺失，使肠管产生痉挛性 收缩、变窄，丧失蠕动能力。 近端肠段扩张，继发性代偿扩 张肥厚。发病率为20005000 个新生儿中有1例，仅次于直肠 肛门畸形，在新生儿胃肠道畸 形中居第2位。据上海地区 (19661975)资料，消化道畸 形的发生率占先天性畸形的 24.67%。而本病占消化道畸形 的第4位。据Passarge等报道 414例，男女之比为510:1。 并有明显的家族发病倾向，有 关资料表明本病可能为多基因 遗传。 临床表现 一.便秘 多数病例生后胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因病 变肠管长度不同而有不同的临床表现。生后2448小时内 无胎便排出或仅排出少量胎便，可于23日内出现低位部 分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段越长 ，出现便秘症状越早越严重。痉挛段不太长者，经直肠指 检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉 挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治 疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠 方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。 二呕吐 呕吐是新生儿巨结肠的常见症状，一般次数较少，但 也有频繁呕吐者，呕吐物中可有胆汁，偶有呕吐粪样物。 三腹胀 多数患儿均有腹胀，由于高度腹胀，脐向外突出，腹 壁皮肤发亮，静脉怒张，甚至压迫膈肌引起呼吸困难。粪 便淤积使结肠肥厚扩张，腹部有时可见巨大的肠型和蠕动 波。在儿童可于左下腹部触到充满粪便的肠袢及粪石。 四营养不良发育迟缓 由于长期便秘，食欲不佳，营养物质吸收障碍，患儿 生长发育明显落后于同龄正常儿，年龄越大越显著，可出 现消瘦、贫血、下肢水肿等症状。 五常见并发症 巨结肠伴发小肠结肠炎 是最常见和最严重的并发 症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期 远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是 基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏 性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌 和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主 要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌 层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性 腹膜炎。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹 泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中 毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的 死亡率。 结肠解剖图 病理 中医认为：先天禀赋不足 ，胎儿在孕育期间母亲营养不 良，或早产或胚胎期发育不全 致胎儿出生后先天缺陷，脏腑 虚弱或脏腑器官畸形而为病。 临床诊断 病史及体征 1. 90%以上患儿生后3648小时内无胎便，以后即有 顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能 排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度 膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能 触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。 X线所见 2. 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位 和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡 功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂 ，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现， 新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍 不能确诊则进行以下检查。 活体组织检查 3. 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组 织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。 肛门直肠测压法 4. 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化，可诊断先 天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘。在正常小儿和功 能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反 射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不 放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。此法在10天以 内的新生儿有时可出现假阳性结果。 直肠粘膜组织化学 检查法 5. 此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生 、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆 碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿 童出56倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新 生儿。 临床分型 临床分类尚不统一。有根据神经节细胞缺 乏的长度范围分型的。一般将无神经细胞 部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠 病；在乙状结肠以上波及到近端者称为长 段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛 型，但对广泛型的界线有争论。根据临床 症状、年龄和神经节细胞缺乏的长度将本 病又分为新生儿、婴幼儿巨结肠症，儿童 巨结肠症，特殊类型先天性巨结肠症3型。 鉴别诊断 新生儿先天性巨结肠要与其他原因引起的肠 梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、 新生儿腹膜炎等鉴别。 较大的婴幼儿、儿童应与直肠肛门狭窄、管 腔内外肿瘤压迫引起的继发性巨结肠，结肠无力 （如甲状腺功能低下患儿引起的便秘）、习惯性 便秘以及儿童特发性巨结肠（多在2岁以后突然发 病，为内括约肌功能失调，以综合怀保守治疗为 主）等相鉴别。 并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或败 血症肠麻痹鉴别。 小儿先天性巨结肠并发疾病 1.慢性便秘 2.急性小肠结肠炎 3.肠穿孔 4.水电解质代谢紊乱 5.继发感染休克甚至死亡 小儿先天性巨结肠1的诊断和治疗近年来有 了很大进步，患儿若能得到早期诊断，早期手术 治疗，术后近期远期效果较满意，但是有些患儿 术后大便次数多或失禁则需较长时间进行排便训 练。 治疗 痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括 定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或 肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针灸或中药治疗，避免粪 便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治 疗。 凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的 手术为 拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson´；s术)； 结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel´；s手术）； 直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave&acut；s 手术）。 如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一 次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术， 如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术 。 预防 本症自然转归预后差，多因营养不良或发生结肠危象 死亡。根据多方资料报道，6个月内死亡率达50%70%。 新生儿多死亡于肠炎的并发症。未经治疗，活至成人者罕 见；即使活至成人，仍有随时死于结肠危象的可能。近年 来巨结肠病人的存活率明显提高，由于并发小肠结肠炎和 败血症延误诊断和全结肠型无神经节细胞症明显广泛波及 近端小肠的病人的死亡也很少，很多死亡的患儿是因伴发 唐氏综合症。在手术前出现小肠结肠炎的患儿很大可能在 结肠造瘘和拖出术后仍有此并发症，总的来说病人的存活 率超过90%。长期随访很重要，术后大多数病人（96%） 大便可控制，23%出现粪污，大便失禁罕见（1%）。有 些病人（1020%）可能出现便秘，但如用高纤维饮食和大 便软化剂常能改善，大多数病人术后伴发的症状随年龄增 长可逐步好转。 先天性巨结肠的致病因素有哪些 中医认为先天性巨结肠2多因胎中中毒，先天发育不全所致。 现代医学认为其原因可能有一下几个方面： 肠壁神经节细胞在胚胎发育时缺陷：可能在妊娠早期，因病毒 感染或代谢紊乱、中毒等，产生运动神经原发育障碍，使远端肠道神 经节细胞缺乏。 遗传因素：有人认为巨结肠遗传因子可能在第21对染色体出现 异常。 环境因素：包括出生前、出生时、出生后的环境因素影响。有 人报道有的早产儿因缺氧而发生“巨结肠症”。缺氧可发生严重的“ 选择性循环障碍”，改变早产儿未成熟远端结肠神经节细胞功能。还 有人报道手术损伤可引起巨结肠（获得性巨结肠）。 护理 1.术前护理 减少或防止手术过程中腹腔污染，杜绝手术后盆腔或 腹腔感染等并发症，是先天性巨结肠手术前准备的主要目 的，其次是增强患儿体质，提高手术耐受力。 1.1 清洁肠道 以3940温水清洁灌肠，并注意保暖，防止患儿 感冒延误手术，每日1次，2030天直至手术，确保肠道 清洁不留粪便（块），灌洗速度宜慢，流入量与流出量应 大致相等，以免水中毒，每次灌肠后将肛管留置12h， 以便排出肠内气体。拔除肛管前向结肠内注入香油20 30ml，以润滑肠壁，避免多次刺激引起肠黏膜的损伤，术 前3天常规口服新霉素作肠道准备，并静脉输入维生素K1 促进肠道维生素的合成。手术前晚及手术日晨均需增加一 次灌肠，手术日晨清洁灌肠后，予以生理盐水100ml加新 霉素1g作保留灌肠，可减轻肠黏膜的水肿，促进术后吻合 口的愈合。 1.2 增强患儿体质，提高手术耐受能力 给以营养支持，静脉输入脂肪乳剂，凡命注 射液、血浆、全血，纠正低蛋白血症及贫血。术 前3天开始输抗生素。术前12h禁食，6h禁水，术 晨置胃管、尿管。 2.术后护理 2.1 了解手术方法及术中情况，进行心电综合监测 动态观察生命体征的变化，氧气吸入并使血氧饱和度 维持在95%以上。 2.2 正确连接各种引流管，保持引流管的通畅 观察各种引流管引流液的量、颜色并准确记录于特别 记录单，发现异常及时通知医生。 2.3 保持钳夹位置呈水平位 两大腿分开略外展，局部予以烤灯照射，预防感染及 红臀的发生。 2.4 术后禁食期间，静脉留置针的应用 保证了患儿肠道外静脉营养及抗生素的