胚胎发育不良性神经上皮瘤课件

Company LOGO 胚胎发育不良性神经上皮瘤 dysembroplasticy neuroepithelial tumor DNT 2012.5.17 COMPANY LOGO 1. 流行病学与组织发生 2.病理分型与临床表现 3. 影像学表现 4. 诊断、治疗与预后 内 容 提 要 COMPANY LOGO 胚胎发育不良性神经上皮瘤 胚胎发育不良性神经上皮瘤（ dysembroplasticy neuroepithelial tumor， DNT ），曾用皮层错构结节、皮层 发育不良和胶质瘤等名称，它主要累及皮质 部分，好发生于儿童和年轻人，伴长期局灶 性癫痫病史为特点。 COMPANY LOGO 流 行 病 学 DNT的确切发病率还未知。 Rosembe等报道在20岁以下年龄组中DNT 占神经上皮组织肿瘤的比例为12， 20岁以上年龄组为O24，全年龄组 为O63。 COMPANY LOGO 组 织 发 生 1988年由Daumas-Durport等首先报道，认 为其来源于中枢神经系统发育过程中的中间 生发层，包括室管膜下层，小脑外侧颗粒层 ，海马齿状回，软脑下颗粒层等。 2000年WHO神经系统肿瘤分类把DNT归为神经 元和混合性神经元一神经胶质肿瘤内，属WHO 分级的I级。 COMPANY LOGO 病 理 大体标本:肿瘤大体呈灰色，呈脑回或地图 状，质软，血供不丰富，与周围组织界限清 楚，质地如冻胶样。 COMPANY LOGO 病 理 分 型 非特异型DNT复合型DNT 单纯型DNT COMPANY LOGO 病 理 分 型 DNT组织学的共同特点是肿瘤主要由少突胶 质细胞样细胞（OLC）、神经元和星形细胞3 种细胞成分混合组成。 免疫组化特征：突触囊泡蛋白、神经纤维细 丝蛋白(NF)和S-100蛋白染色可见，标记阳性 的神经元散在分布于大量少突神经胶质样细 胞间 COMPANY LOGO 病 理 分 型 单纯型DNT:肿瘤组织为单一组织结构，由特 异性胶质神经元组成。 复合型DNT:肿瘤组织结构较复杂，典型的复 合型DNT由特异性胶质神经元、多发胶质结节 、发育不良的皮层3种结构组成。 非特异型DNT:是指临床过程和神经影像方面 符合DNT，但缺少特异性胶质神经元和多发胶 质结节的典型结构。 COMPANY LOGO 病 理 分 型 有文献总结了DNT病理学四大特征： OLC出现是DNT最具诊断意义的特征； 黏液样基质； 多结节状结构； 病灶周围皮质发育不良 COMPANY LOGO 临 床 表 现 部位：常单发，多数DNT位于幕上大脑 皮质，8086发生于颞叶，其次为 额叶，但也可发生于大脑的其他叶，以 及幕下甚至脊髓。 有文献报道小脑、脑干及颈段脊髓多 发性DNT COMPANY LOGO 临 床 表 现 症状：癫痫几乎是典型DNT唯一临床表 现，有如下特点： 抗癫痫药物治疗无效； 病史常甚长，平均达105年之久 癫痫发作类型可以是多样的，以复杂 部分性发作为主 90患者首发症状出现于20岁之前 神经系统体征常为阴性。 COMPANY LOGO 临 床 表 现 症状：幕下 多表现为头晕、头 痛和（或）呕吐及行走不稳、闭目难立 等共济失调症状 COMPANY LOGO 影 像 学 检 查 脑电图：常规脑电图特征性改变为出现 癫痫波。主要表现为背景节律以中-高 波幅a波为主，偶发或频发-节律， 病变区域见中一高波幅尖波、棘波、尖 慢波，癫痫波出现的部位可能与病灶不 一致。 COMPANY LOGO 影 像 学 检 查 CT：DNT的CT表现 低密度病变，无明显强化， 边界清， 肿瘤周围水肿不明显， 病灶以皮层为主可累及白质， 占位效应轻微， 可有自发性出血灶或钙化 COMPANY LOGO 影 像 学 检 查 MRI： “三角征” T1WI低信号，T2WI高信号； 增强无强化或轻轻度强化； 分隔； 无瘤周水肿肿，无占位效应应； 邻邻近颅颅骨继发继发改变变。 COMPANY LOGO 影 像 学 检 查 左颞DNT COMPANY LOGO 影 像 学 检 查 右顶DNT COMPANY LOGO 影 像 学 检 查 右顶DNT COMPANY LOGO 影 像 学 检 查 左侧小脑半球DNT 右侧小脑半球DNT COMPANY LOGO 影 像 学 检 查 四脑室底DNT 小脑上蚓部DNT COMPANY LOGO 诊 断 Daumas一DuPort等提出以下DNT临床一影像 诊断标准: 20岁以前出现部分癫痈发作，可伴或不 伴癫痛大发作， 颞、额叶皮层病变占多数，无神经功能 障碍或有稳定的先天性神经功能缺损; 无斑痣性错构瘤的皮肤色素斑; MRI检查显示病灶位于皮层及皮层下;可 见三角征 ，分隔或小斑片状影;FLAIR序列 上呈混杂信号改变、增强扫描病灶无明显 强化。 无占位效应及瘤周水肿。 COMPANY LOGO 诊 断 有文献提出：具有如下特征的病例应考虑 DNT： 青年患者，以难治性癫痫为主要表现； MRI或CT检查显示病灶主要分布于皮层和 皮层下的白质，结节状、地图状或脑回状病 灶。CT结果显示病变为低密度或和MRI检 查呈现T1WI低信号，T2WI高信号，肿瘤周围 水肿轻微，无明显强化，占位效应较轻微； 术中见肿瘤灰白冻胶样，脑回状与正常 脑组织边界清楚； 具备DNT病理学四大特征可协助诊断。 COMPANY LOGO 鉴 别 诊 断 DNT主要应与低度恶性星形细胞瘤(毛细胞型 星形细胞瘤)、神经节细胞胶质瘤、少枝胶 质细胞瘤等鉴别。 低度恶性星形细胞瘤：常位于大脑深部白 质内，极少出现到三角征和瘤内分隔，其好 发年龄为20-40岁。 COMPANY LOGO 鉴 别 诊 断 神经节细胞胶质瘤：多见于儿童，常位于 皮层，好发于颞叶，多有长期癫痈发作病史 ，肿瘤以实性和囊实性为主，钙化多见，增 强扫描其实质结节强化明显，无瘤内分隔或 倒三角表现，组织学常无多结节结构。 少枝胶质细胞瘤：多见于成人，钙化多见 ，肿瘤可以为倒三角表现或瘤内出现分隔， 但在同一病例不会同时出现。 COMPANY LOGO 治 疗 首选治疗方法外科手术 手术的适应证：顽固性癫痫和颅内压升高 手术方式：单纯病灶切除和病灶切除附加 致痫灶切除两种。 有资料显示单纯病灶切除对癫痛有效率达 90%以上，治愈率达60%以上。 因此对于附加致痫灶切除目前尚有争议。 不需术后放射治疗。 COMPANY LOGO 预 后 DNT一般认为是良性肿瘤，较稳定且无侵袭 性。术后无需放化疗。 但也有术后随访发现肿瘤复发的报道。亦 有报道，肿瘤次全切除11年后恶变为级星 形细胞瘤。 COMPANY LOGO 小 结 DNT临床特点： 多在20 岁以前起病 临床症状表现为难治性癫痫为主， 病变部位：大多位于颞叶。也可见于颅内 其他部位。 本病的影像学表现具有特征性，病变主要 分布于大脑皮层，可发现颅骨异常改变，约 1/3 病例有增强改变。瘤周无水肿带，占位 效应轻微，特征表现“三角征”“分隔”。 本病良性肿瘤，预后良好，手术为首选治 疗，切除后多无复发，术后无需放化疗，但 文献文献亦有复发及恶变报道。 COMPANY LOGO 病 例 回 顾 患者，女，37岁，主因“发作性右上肢抽 出伴意识丧失8年”入院。 发作时表现：右上肢屈曲、意识丧失、咂 嘴、胡言乱语，发作前大叫一声，时有恶心 。约78次/月