深部血管粘液瘤课件

aggressive angiomyxoma，AAM 一种好发于盆腔和肛周区的软组织肿瘤，易于局 部复发。肿瘤由小的星形和梭形细胞及其周围黏 液水肿性基质构成，并将局部结构包围在肿瘤之 内 明显好发于20-60岁成年女性，发病高峰年龄30 40岁。 老年和绝绎后女性罕见受累，青春期前女性发生 肿瘤应持怀疑态度。 有少数发生在男性的病例报道，平均发病年龄50 60岁。 据现有文献 ，女性与男性发病比约大于61 女性外阴、会阴体、阴道壁、腹股沟、盆腔及腹 膜后，男性阴囊等 肿瘤细胞密度低至中等，由相对一致性的小的星形 和梭形细胞构成，背景为疏松的胶原性或黏液水肿 性间质，其中散在直径不等的血管，并有局部结构 被包围在肿瘤之内。 肿瘤细胞胞质稀少、淡染、嗜酸性、界限不清，细 胞核相对较善良、染色质浅染，有单个小的中位核 仁，偶尔可见多核细胞，分裂象不常见。 在较大神经和血管周围有疏松排列的形成良好的肌 样细胞岛(肌纤维母细胞性或者真正的平滑肌)，见于 大多数病例的特征性表现。 黏液物质染色一般仅弱阳性，提示非胶原性间质的 主要成分是水肿液。 廖晓耘、李荣、回允中报道4例：vimentin、 desmin、ER、PR均呈强阳性，3例CD34阳性, 1 例SMA、actin阳性，S-100蛋白未见阳性表达。 肿瘤细胞超微结构有纤维母细胞、肌纤维母细胞 和平滑肌细胞的特点。 对5例发生在女性生殖道的深部“侵袭性”血管黏 液瘤进行细胞遗传学研究，发现有克隆性染色体 异常。4例的染色体异常涉及12号染色体，其中1 例为12单体，3例有12q13-15重排。 对2例有12q13-15重排的肿瘤进行分子分析，发 现靶基因是HMGIC(编码HMGA2蛋白)，其中1 例重排使HMGIC的前3个外显子与12p11。 大多数患者主诉盆腔肛周区缓慢生长的肿物，无 症状或伴有局部疼痛、性交困难或压迫感。 临床体检常明显低估肿瘤的实际大小，最常见的 临床印象是巴氏腺囊肿、阴道囊肿、疝气或脂肪 瘤。 因为大块肿瘤经常隐蔽在深部软组织之内，而且 一般不引起直肠、尿道、阴道或血管受阻，所以 大多数 肿瘤在切除时非常大。 CT显示为低密度或等密度影像的肿物，倾向于 在骨盆床结构周围生长，一般对阴道或直肠肌肉 组织无明显破坏。 MRIT2相为高信号密 度影，MRIT2相和增强CT 一般都显示旋涡状或层状内部结构。 这些检查方法对估计肿瘤范围和决定最佳手术方 式有重要作用。 临床上很少有医师在术前确诊血管粘液瘤。 会阴、阴唇和阴道部位的 肿瘤常被诊为会阴脓 肿、脂肪瘤、巴氏腺囊肿、Gartners囊肿(阴道 壁囊肿)、阴道膨出或 提肛肌疝等。 正确的诊断只有通过术后病理得出。 术前CT或MRI检查可能对肿瘤性质和范围有所 提示。 血管肌纤维母细胞瘤 (angiomyxofibrolastoma,AMF) 与AAM均属来源于肌纤维母细胞相关的一类软组织肿瘤,有许多相 似的组织学特征。 两者也有许多不同:(1)AAM好发于生育期妇女,AMF则多发生于接近 更年期的中老年妇女。(2)AAM可出现在外阴和阴道内的软组织 ,AMF则肿物一般位于大阴唇。(3)AAM往往比AMF大,一般直径 5cm,少数巨形AAM直径甚至超过30cm,切除后常复发,而AMF则 5cm,切除后常不复发。(4)AMF肿物与周围组织有一层很薄的包膜, 剖面呈粉红色,没有黏液样物质,血管多为海绵状且扩张充血,肌纤维 母细胞胞质丰富,呈嗜酸性,核卵圆或杆状,瘤细胞分布有明显疏密区 。 但也有AAM合并AMF的报道,因AMF与AAM的临床经过与治疗差 别很大,故对AMF病理检查时应多取材,全面观察,以免漏诊AAM。 细胞性血管纤维瘤 多见于中年女性的外阴部,肿瘤直径常3cm,边界 清楚;镜下瘤细胞呈梭形,可见较多核分裂相,间质 少,可见致密胶原纤维束,间质内血管的特点是管 壁厚,常伴玻璃样变性;免疫组化色,Desmin阴性 。 浅表性血管黏液瘤 (superficialangiomyxoma) 发生在全身任何部位的软组织,富于血管和(或) 黏液,以头颈部、躯干及外阴部多见,不具有侵袭 性。好发于4050岁女性,病变位置表浅,累及真 皮或皮下组织,肿瘤生长缓慢,直径5cm,外观多 呈息肉状;镜下病变呈多结节状,有丰富的黏液基 质和中性粒细胞浸润,可见小到中等大的薄壁血 管,缺乏厚壁血管,常有中性粒细胞浸润;免疫组化 染色,Desmin阴性。 黏液样脂肪肉瘤(myxoidliposarcoma) 含有丰富的嗜酸性黏液基质和丰富的薄壁毛细 血管网及树枝状(鸡爪样)血管结构,而AAM则无 树枝状血管,且管壁较厚。同时脂肪肉瘤发病年 龄较大,很少发生于盆腔,且含有脂肪母细胞,免疫 标记S-100蛋白阳性,SMA阴性,而AAM无脂肪母 细胞,S-100蛋白阴性,SMA阳性。 黏液样恶性纤维组织细胞瘤 (myxoidmalignantfibrous histiocytoma,MFH) 好发于老年人,也可有血管成分,但MFH的血管为 丛状毛细血管,细胞明显多形性(组织细胞、梭形 细胞、巨核及多核细胞)和明显的异型性,易见核 分裂相,可见车辐状结构及炎细胞浸润。 vimentin、-ACT、CD68、Mac387阳性。 AAM的治疗以手术为主 彻底切除肿瘤是防止复发的最有效方法。但是 由于肿瘤呈浸 润性生长，可伸入周围的脂肪、 肌肉组织中，有时手术难度很大。 对于局部复发的患者,二次手术是必要的,但短期 内不易行二次手术,可待复发病灶较大或有临床 症状时行再次切除术。 应用激素治疗 如雌激素拮抗剂(他莫昔芬和雷洛昔芬)和促性腺 激素释放激素类似物(GnRHa)。据报道,应用 GnRHa可