畸形三尖瓣重建新技术课件

Ebstein畸形 三尖瓣重建新技术 刘锦纷 上海儿童医学中心心胸外科 Ebstein 畸形 一种少见的心脏畸形(先心病中占60%的患儿需要行BCPS术 三尖瓣锥形重建术 结果 n1例患儿（3.3%）院内死亡 n无术后远期死亡 n1例患儿有严重的室性心律失常 n6%患儿出现I度房室传导阻滞 三尖瓣锥形重建术 结果：TR 术前：中度8例，重度22例 术后早期：轻度26例，中度3例，重度1例 远期随访： BCPS组: 轻度16例，中度4例 非BCPS组: 4轻度4例，中度4例，重度2例 P0.05 三尖瓣锥形重建术 讨论： Ebstein 畸形术后三尖瓣反流的理想状态 轻中度反流以下 避免右室功能不全加重 避免右室重构加重 避免儿童三尖瓣置换 三尖瓣锥形重建术 早期效果好 中期随访结果尚不满意与da Silvas series结果有所不同. 病例中年幼患儿较多 TV畸形更加严重 年幼患儿严重Ebstein畸形仅将三尖瓣修补完好是不 够的 The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebsteins anomaly. The operation: early and midterm results. Da silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca et al. Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:215-23 三尖瓣锥形重建术 BCPS术对Ebstein畸形患儿有益 降低右室容量负荷 改善左室功能 可改善三尖瓣功能 减少TR程度 避免三尖瓣修补术后医源性三尖瓣狭窄 三尖瓣锥形重建术 Ebstein畸形患儿行BCPS术的指征 Results of the 1.5-ventricle repair for Ebstein anomaly and the failing right ventricle. Quinonez LG, Dearani JA, Puga FJ et al. Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:1303-1310 Selective Right Ventricular Unloading and Novel Technical Concepts in Ebsteins Anomaly. Malhotra SP, Petrossian E, Reddy VM et al. Ann Thorac Surg 2009;88:1975-1981 患儿有严重右室功能不全或左室功能不全 患儿有静息时青紫或活动后青紫 我们的观点: 右室严重扩张 (Carpentier type C or D) TV畸形严重 停CPB后血流动力学不稳定 三尖瓣锥形重建术+BCPS术 我们的手术策略 n右室功能不全，而不是右室衰竭 n术后TV可能需要再次干预、右室衰竭可能性大 n确保TR三尖瓣反流在中度以下 n避免再次手术修补或三尖瓣置换 三尖瓣锥形重建术 争议 1 1/2心室纠治效果并不优于Fontan术 上腔静脉相关并发症 侧枝血管形成、肺动静脉瘘 三尖瓣锥形重建术 Superior Vena Cava to Pulmonary Artery Anastomosis as an Adjunct to Biventricular Repair. Kim S, Al-Radi O, Mark KF et al. Ann Thorac Surg 2009;87:1475-1483 我们的观点 可扩大1 1/2心室修补术指征范围 不同病变情况决定不同术后长期效果 Ebstein畸形行1 1/2心室修补术后预后最佳 三尖瓣锥形重建术 绝大部分小年龄患儿适合行1 1/2心室修补术 一些患儿行BCPS术后在成人期有机会实现双 心室修补 三尖瓣锥形重建术 三尖瓣锥形重建术后早期有良好效果 重症病例中期随访结果尚不满意 严重的Ebstein畸形可将1 1/2心室修补术作为计划 性手术 术后TV可能需要再次干预，右室衰竭可能性大的患儿 结 论 结论 n新生儿或小婴儿若药物治疗后仍有充血性 心力衰竭或有严重青紫，提示需要外科治 疗。目前的治疗策略主要有双心室修补和 单心室修补 结论 n儿童绝大多数患儿需要外科手术治疗。推 荐