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文档简介

Ebstein畸形 三尖瓣重建新技术 刘锦纷 上海儿童医学中心心胸外科 Ebstein 畸形 一种少见的心脏畸形(先心病中占60%的患儿需要行BCPS术 三尖瓣锥形重建术 结果 n1例患儿(3.3%)院内死亡 n无术后远期死亡 n1例患儿有严重的室性心律失常 n6%患儿出现I度房室传导阻滞 三尖瓣锥形重建术 结果:TR 术前:中度8例,重度22例 术后早期:轻度26例,中度3例,重度1例 远期随访: BCPS组: 轻度16例,中度4例 非BCPS组: 4轻度4例,中度4例,重度2例 P0.05 三尖瓣锥形重建术 讨论: Ebstein 畸形术后三尖瓣反流的理想状态 轻中度反流以下 避免右室功能不全加重 避免右室重构加重 避免儿童三尖瓣置换 三尖瓣锥形重建术 早期效果好 中期随访结果尚不满意与da Silvas series结果有所不同. 病例中年幼患儿较多 TV畸形更加严重 年幼患儿严重Ebstein畸形仅将三尖瓣修补完好是不 够的 The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebsteins anomaly. The operation: early and midterm results. Da silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca et al. Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:215-23 三尖瓣锥形重建术 BCPS术对Ebstein畸形患儿有益 降低右室容量负荷 改善左室功能 可改善三尖瓣功能 减少TR程度 避免三尖瓣修补术后医源性三尖瓣狭窄 三尖瓣锥形重建术 Ebstein畸形患儿行BCPS术的指征 Results of the 1.5-ventricle repair for Ebstein anomaly and the failing right ventricle. Quinonez LG, Dearani JA, Puga FJ et al. Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:1303-1310 Selective Right Ventricular Unloading and Novel Technical Concepts in Ebsteins Anomaly. Malhotra SP, Petrossian E, Reddy VM et al. Ann Thorac Surg 2009;88:1975-1981 患儿有严重右室功能不全或左室功能不全 患儿有静息时青紫或活动后青紫 我们的观点: 右室严重扩张 (Carpentier type C or D) TV畸形严重 停CPB后血流动力学不稳定 三尖瓣锥形重建术+BCPS术 我们的手术策略 n右室功能不全,而不是右室衰竭 n术后TV可能需要再次干预、右室衰竭可能性大 n确保TR三尖瓣反流在中度以下 n避免再次手术修补或三尖瓣置换 三尖瓣锥形重建术 争议 1 1/2心室纠治效果并不优于Fontan术 上腔静脉相关并发症 侧枝血管形成、肺动静脉瘘 三尖瓣锥形重建术 Superior Vena Cava to Pulmonary Artery Anastomosis as an Adjunct to Biventricular Repair. Kim S, Al-Radi O, Mark KF et al. Ann Thorac Surg 2009;87:1475-1483 我们的观点 可扩大1 1/2心室修补术指征范围 不同病变情况决定不同术后长期效果 Ebstein畸形行1 1/2心室修补术后预后最佳 三尖瓣锥形重建术 绝大部分小年龄患儿适合行1 1/2心室修补术 一些患儿行BCPS术后在成人期有机会实现双 心室修补 三尖瓣锥形重建术 三尖瓣锥形重建术后早期有良好效果 重症病例中期随访结果尚不满意 严重的Ebstein畸形可将1 1/2心室修补术作为计划 性手术 术后TV可能需要再次干预,右室衰竭可能性大的患儿 结 论 结论 n新生儿或小婴儿若药物治疗后仍有充血性 心力衰竭或有严重青紫,提示需要外科治 疗。目前的治疗策略主要有双心室修补和 单心室修补 结论 n儿童绝大多数患儿需要外科手术治疗。推 荐

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