多发性硬化与视神经脊髓炎ppt课件

多发性硬化与视神经脊髓炎多发性硬化与视神经脊髓炎 MSMS的患病率（的患病率（/100/100，000000人）人） 亚洲的亚洲的MSMS患病率较低（患病率较低（/100/100，000000人）人） 4 MSMS的病因的病因 环境因素环境因素 病毒感染病毒感染-EBV-EBV 维生素维生素D D缺陷缺陷 遗传因素遗传因素 男男 症状多变症状多变 时间多发性时间多发性 (DIT)(DIT) 空间多发性空间多发性 (DIS)(DIS) 视神经，脊髓，大小脑白质纤维易受累视神经，脊髓，大小脑白质纤维易受累 病灶可累及皮层，引起癫痫病灶可累及皮层，引起癫痫 可导致脑萎缩，认知功能下降可导致脑萎缩，认知功能下降 6 MS basicsMS basics 77 TextText texttext Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic 88 TextText texttext Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic 99 TextText texttext Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic 2010 revised McDonald Diagnostic Criteria2010 revised McDonald Diagnostic Criteria 空间间多发发性（DIS）的证证据 以下四个部位中，至少有两个部位，有大于等于1个T2高信 号的病灶： 1、侧脑侧脑 室周围围 2、近皮层层 3、幕下（小脑脑、脑脑干） 4、脊髓 不要求病灶有增强 如果患者表现现有脑脑干或脊髓症状，那么导导致症状的责责任病灶 不参与计计数 2010 revised McDonald Diagnostic Criteria2010 revised McDonald Diagnostic Criteria 2010 revised McDonald Diagnostic Criteria2010 revised McDonald Diagnostic Criteria 时间时间 多发发性（DIT）的证证据 1、参照基线线MRI，在之后随访访的MRI上发现发现 新的T2和/或 增 强的病灶，两次MRI的时间间时间间 隔不论论 2、或同时时存在无症状的增强和非增强病灶 20102010McDonaldMcDonald标准标准 发病次发病次 数数 临床提示临床提示 病灶个数病灶个数 其他其他MSMS诊断证据诊断证据 是否诊断是否诊断MSMS 空间多发空间多发时间多发时间多发 2 22 2不需要不需要不需要不需要是是 2 2 1 1 MRIMRI显示空间的多发：显示空间的多发：1 1个及以上个及以上 T2MST2MS经典部位（经典部位（2/42/4脑室旁、皮质脑室旁、皮质 下、幕下、脊髓）的病灶；或再下、幕下、脊髓）的病灶；或再 一次不同部位的发作一次不同部位的发作 不需要不需要是是 1 1 2 2不需要不需要MRIMRI显示与症状无关的病显示与症状无关的病 灶同时存在；随访发现灶同时存在；随访发现 新新T2T2或增强病灶；第或增强病灶；第2 2次次 临床发作临床发作 是是 1 1 1 1 MRIMRI显示空间的多发：显示空间的多发：1 1个及以上个及以上 T2MST2MS经典部位（经典部位（2/42/4脑室旁、皮质脑室旁、皮质 下、幕下、脊髓）的病灶；或再下、幕下、脊髓）的病灶；或再 一次不同部位的发作一次不同部位的发作 MRIMRI显示与症状无关的病显示与症状无关的病 灶同时存在；随访发现灶同时存在；随访发现 新新T2T2或增强病灶；第或增强病灶；第2 2次次 临床发作临床发作 是是 0 0 1 1 1 1年的疾病进展，并且满足年的疾病进展，并且满足2 2个以下条件：个以下条件： 脑部脑部MRIMRI阳性阳性( (侧脑室周围，近皮层，幕下至少有一个部侧脑室周围，近皮层，幕下至少有一个部 位有大于等于位有大于等于1 1个个T2T2病灶病灶 脊髓脊髓MRIMRI阳性（超过阳性（超过2 2个病灶）个病灶） 脑脊液检查阳性脑脊液检查阳性 是是 MSMS的影像学表现的影像学表现 短节段，偏一侧，可肿胀短节段，偏一侧，可肿胀 串珠状脊髓病灶串珠状脊髓病灶 血清学检查 用作鉴别及排除诊断 常规项目包括 血常规、生化 自身抗体 RPR、HIV、ACE、 VitB12、叶酸等 CSF 寡克隆区带以及IgG指数是诊断MS 的重要的亚临床证据 Measuring Disability Progression in MSMeasuring Disability Progression in MS EDSS 6.0 is a commonly used milestoneEDSS 6.0 is a commonly used milestone Asian Caucasian Survival Years Post-Onset Asian Caucasian Survival Years Post-Onset Asian Caucasian Survival Years Post-Onset Asian Caucasian Survival Years Post-Onset Asian Caucasian Survival Years Post-Onset Asian Caucasian Survival Years Post-Onset Asian Caucasian Survival Years Post-Onset Asian 复发缓解型(RRMS)继发进展型(SPMS) 原发进展型(PPMS)进展复发型(PRMS) 临床分型临床分型 临床前 脑容积 RRMSSPMSCIS T2病灶负担 发作& 残疾状况 典型临床过程典型临床过程 20 MSMS的治疗时机的治疗时机 Disability progression Clinical threshold Relapses Disability INFLAMMATORY PHASE DEGENERATIVE PHASE OPTIMAL THERAPEUTIC WINDOW MS is a treatable disease (time is myelin) 何时开始治疗？何时开始治疗？越早越好，时间就是髓鞘！越早越好，时间就是髓鞘！ 临床孤立综合征，头颅临床孤立综合征，头颅MRIMRI阳性阳性 确诊为复发缓解型多发性硬化早期确诊为复发缓解型多发性硬化早期 MSMS的治疗的治疗 急性期治疗急性期治疗 1.1.激素，大剂量，短疗程激素，大剂量，短疗程 2.2.丙球丙球 3.3.不改变预后，不预防发作不改变预后，不预防发作 急性期后治疗急性期后治疗- -病程修饰治疗（病程修饰治疗（DMTDMT） Interferon beta-1a Interferon beta-1a （AVONEXAVONEX）IM Q weeklyIM Q weekly Interferon beta-1a Interferon beta-1a （倍泰龙）（倍泰龙）SC TIWSC TIW Interferon beta-1b Interferon beta-1b （利比）（利比） SC QODSC QOD 原则：使用早，剂量大，频率高，时间长原则：使用早，剂量大，频率高，时间长 干扰素可减少发作，延缓干扰素可减少发作，延缓EDSSEDSS评分进展，延缓脑萎缩和认知功能下降评分进展，延缓脑萎缩和认知功能下降 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 NMONMO 与与MSMS不是一个病不是一个病 反复发作的视神经，脊髓，及脑损害反复发作的视神经，脊髓，及脑损害 一般发作更严重，恢复更差，后遗症多一般发作更严重，恢复更差，后遗症多 可以顽固的恶心，呕吐为首发症状可以顽固的恶心，呕吐为首发症状 发病年龄跨度更大，发病年龄跨度更大，16-7516-75岁，女岁，女 男男 2424 MS attacks myelin NMO attacks astrocytes LESCL on Sagittal T2 NMO Long extensive spinal cord lesions are Long extensive spinal cord lesions are common in Neuromyelitis Opticacommon in Neuromyelitis Optica MS Lesion on Sagittal T2 Classic MS Optic neuritis is a common Optic neuritis is a common presentation of MS and NMOpresentation of MS and NMO Severe Optic Neuritis Poor recovery favours NMO or compressive lesion Good recovery favours MS but can occur in NMO NMO NMO 的颅内病灶，可为首发表现的颅内病灶，可为首发表现 Callosal Lesion (Large, Edematous) Inflammatory lesion decreasing in sizeInflammatory lesion decreasing in size Feb 2006 Aug 2006 Mar 2006 我院：阳性率60%，特异性100% Wingchuk 2006 Wingchuk 2006 诊断标准诊断标准 必要条件：视神经炎；必要条件：视神经炎； 急性脊髓炎急性脊髓炎 支持条件：支持条件： =2=2条条 脊髓脊髓MRIMRI异常延伸异常延伸3 3个椎体节段以上；个椎体节段以上； 头颅头颅MRIMRI不符合不符合MSMS诊断标准；诊断标准； NMO-IgGNMO-IgG血清学检测阳性血清学检测阳性 NMONMO疾病谱系疾病谱系 视神经脊髓炎视神经脊髓炎 不完全的视神经脊髓炎不完全的视神经脊髓炎 1 1脊髓炎：特发性单次或复发性长节段脊髓炎：特发性单次或复发性长节段(3(3椎体椎体) )脊髓炎脊髓炎 2 2视神经炎：复发或双侧同时发生者视神经炎：复发或双侧同时发生者 亚洲视神经脊髓型多发性硬化亚洲视神经脊髓型多发性硬化 系统性自身免疫疾病相关的长节段脊髓炎或系统性自身免疫疾病相关的长节段脊髓炎或 视神经炎视神经炎 脊髓炎或视神经炎伴有视神经脊髓炎颅内典脊髓炎或视神经炎伴有