畸形合并脊髓空洞症的诊治和思考课件

Chiari Chiari 畸形合并脊髓空洞症畸形合并脊髓空洞症 的诊断和治疗及思考的诊断和治疗及思考 北京大学第一医院神经外科 张彦芳 定定 义义 |脊髓空洞症也叫脊髓积水空洞症 |脊髓内的异常积液包括两种病理类 型。早在1827年Olliver就发现扩大 的脊髓中央管，使用了脊髓空洞症 来描述这一状态。 |Stilling（1859）证实了幼年和成年 脊椎动物都有脊髓中央管终生存在 。 |Schppel（1865） 将病理性扩大的 脊髓中央管称为脊髓积水症 |Simon（1875）将与中央管不连续 的髓内空洞称为脊髓空洞症。 |到目前为止，临床还不能将存活患 者的两种病理状态明确区分。 常见临床表现常见临床表现 |节段性分布的痛温觉下降而触觉保 留的分离性感觉障碍； |手部、前臂尺侧、岗上肌群萎缩； 晚期出现锥体束征或上运动神经元 麻痹；少数只有运动障碍； |植物神经如汗分泌障碍； |其他：发迹低；颈短；脊柱侧弯； 关节变形；患肢肥大。 |起病隐匿，发展缓慢。 思 考 |大多数患者的临床表现较轻。感觉 障碍的范围小于空洞的长度。运动 障碍少于感觉障碍，较少出现锥体 束征。这些表现与脊髓实质内病变 应该具有的表现程度很不一致。脊 髓空洞症/脊髓积水/脊髓积水空洞 症哪个更合理？个人认为在我们的 病例中脊髓积水可能占很大的比例 。 Arnold-Chiari Arnold-Chiari 畸形畸形 |又称小脑扁桃体下疝。是以小脑扁桃体延 长为主的后颅窝中轴脑组织向下移位，经 枕大孔进入颈椎管的畸形。三型：I型，仅 有小脑扁桃体下疝。II型，小脑扁桃体和下 蚓部、延髓、桥脑、IV脑室均延长下移， 末端进入椎管内。III型，在II型的基础上， 伴脑积水和脊膜、小脑膨出。成人以I型最 多见，常合并脊髓空洞症。合并脊髓空洞 者为A型；无脊髓空洞者为B型。II、III型 多见于婴幼儿。 思思 考考 |为什么I型常合并脊髓空洞症？ 发病机理发病机理 |脑脊液动力学异脑脊液动力学异 常学说：常学说： zGardner水锤效应学说 zBall和Dayan血管周围 间隙渗透学说 zwilliam学说 |先天性异常学说先天性异常学说 ：认为本病就是一种先 天性发育异常。Arnold- Chiari 畸形也是先天性发 育异常，有人提出与后颅 窝容积狭小有关。 |其它：血循环异常； 创伤；免疫等等。 思思 考考 |一种疾病包含两种不同的病理状态，其发病机理必有区 别。 |我科236例具有以下临床特点：1）发病年龄最小 见于出生后3个月；2）临床表现相对很轻。感觉 障碍的范围小于空洞的长度。运动障碍少于感觉 障碍，仅限于前角细胞损害表现的手部肌肉不同 程度的萎缩。极少数患者出现锥体束征。与此相 比，创伤、脊髓血管畸形伴发的空洞比较细小， 但临床表现很重。3）基本上都合并枕颈区发育异 常，如扁平颅底、Arnold-Chiari 畸形，后者最常 见，皆为I型。MRI显示Arnold-Chiari 畸形I型的扁 桃体背面在枕大孔区多呈现转折，嵌顿明显。II 、III型的扁桃体背面为一斜坡。 思思 考考 |4）MRI显示脑脊液在枕大孔区围绕扁桃体 尖梗阻，未见空洞与IV室存在交通。3 例 后正中孔异常，手术证实1例薄膜粘连；1 例为颗粒状淀粉样组织。1例脑脊髓空洞 症。5）改善枕颈区蛛网膜下腔脑脊液循 环的多种方法均能见到空洞塌陷。有的病 例在术后第2天即可见到空洞塌陷。有的 则在3个月后才发现空洞塌陷。 思思 考考 |个人认为本病的形成与发展应该分开探讨 。既然脊髓积水占有很大的比例，空洞的 形成应该与胚胎发育有关。空洞的发展可 能与脑脊液循环不畅、脊髓自身的封闭结 构不良有关，空洞与脊髓蛛网膜下腔的交 通难以确定，Gardner 学说不能解释所有 病例。而其它继发因素如脊髓血管畸形、 创伤等均可造成脊髓自身的封闭结构改变 及脑脊液循环不畅，空洞在脊髓实质内发 生，所以临床表现较重。 |萎缩性脊髓空洞症是如何形成的？ 诊 断 |1 本病依靠临床表现和详细的体检，诊断不难。影像诊断 方法的发展提高了人们对脊髓空洞症的认识，特别是合并 Arnold-Chiari 畸形的几率之高超出前人的想象，MRI的应 用使人们的认识进一步更新。反过来也影响了本病外科治疗 的发展。本病需要鉴别合并空洞髓内肿瘤。 |2辅助检查：1）X线平片；2）脊髓造影；3）术中实时B 超；4）CT和DMCT；5)MRI。目前主要使用MRI和X线平片 ，前者能充分显示脊髓空洞的形态和脑脊液的循环情况，后 者有助于发现骨性畸形。 |3分类：交通性和非交通性：前者指空洞与中央管和第IV 脑室相交通，这种交通在影像资料上还不易发现，目前多指 合并枕颈区畸形的患者；后者指髓内独立的空腔，多见于继 发性脊髓空洞症。 |根据影像资料还分为扩张性和萎缩性脊髓空洞症，前者适合 外科治疗。 术前准备 |X线平片了解骨性畸形，特别要评 估枕颈区的稳定性，有无关节脱位 。 |儿童患者术后易发生颈椎后突等变 形，手术治疗的年龄应特别根据病 情是否进展决定。 |有无结核性脑膜炎的病史。结核性 蛛网膜炎症粘连引起空洞者，手术 疗效不好。 |萎缩性脊髓空洞症手术疗效不好。 |手术的目的主要是控制病情的发展 。 曾经使用过的 手术方法 |枕下和上位颈椎减压术+中央管堵塞 术； |第IV脑室-脊髓蛛网膜下腔分流术； |脊髓切开和/或空洞-蛛网膜下腔分 流术； |终末脑室开放术（终丝切断）； |空洞-池引流术； |空洞抽吸或闭塞术； |脑室分流术 国内报道的手术方 |枕下和颈1-2减压术 ； |枕下和颈1-2减压术+空洞穿刺/ 分流； |枕下和颈1-2减压术+枕大池成形 术/蛛网膜下腔松解术 ； |枕下和颈1-2减压术+小脑扁桃体 切除+枕大池成形术/蛛网膜下腔 松解术 ； |空洞-腹腔分流术 ； 趋趋 势势 |枕下减压术在上升； |空洞切开在下降 争议焦点争议焦点 |蛛网膜保留与否？ |硬膜切开与否？ |枕颈减压窗的大小（枕大孔区 减压还是扩大后颅窝减压？） 思思 考考 |如果各种手术治疗的效果接近，手术方式 应该选择复杂化？简单化？ |