2017新生儿青紫的诊疗思路ppt课件

新生儿青紫的诊疗思路新生儿青紫的诊疗思路 暨南大学第二临床医学院暨南大学第二临床医学院 深圳市人民医院新生儿科深圳市人民医院新生儿科 吴本清吴本清 病 例 G1P1，GA：38 W BW： 3250g Apgar: 1min-10 5min-10 生后稍青紫，呼吸正常，胸 骨左缘2-3肋间闻及II/VI SM SaO2: 85-90% 生后第3天青紫明显加重， 呼吸急促，SaO2 持续低于 70% 患儿病情变化考虑什么原因 ？如何处理？ 什么是青紫？ 毛细血管血液中还原型血红蛋白超过一定 水平所致 一般认为还原型血红蛋白大于50g/L,肉眼即 能观察到青紫 当还原型血红蛋白大于30g/L,口腔和舌粘膜 即能观察到青紫 青紫与缺氧的关系 低氧血症：心肺疾病，A-V瘘 缺氧 无低氧血症：HBM，红细胞增多 紫绀 低氧血症：高原居民，胎儿 不缺氧 无低氧血症：寒冷、硫化Hb 青紫的病因鉴别思路 生理性 or 病理性？ 外周性 or 中心性 or 血源性？ 中心性青紫的病因鉴别？ 如何区分生理性青紫和病理性青紫？ 生理性青紫 导管前供血肢体生后 10分钟，导管后供血 肢体生后1小时内可出 现青紫 病理性青紫 外周性青紫 中心性青紫：心肺疾 病导致 其他：高铁血红蛋白 血症、红细胞增多症 、中枢性 如何区分外周性与中心性青紫？ 外周性青紫 Peripheral yanosis：手 足青紫 寒冷 任何原因引起的外周 灌注不好 中心性青紫 Central cyanosis：躯干 和舌青紫 动脉血氧分压下降 Central Cyanosis and Acrocyanosis 新生儿期的血源性青紫 遗传性高铁血红蛋白血症 血红蛋白M病 硫化血红蛋白血症 其他不稳定血红蛋白之紫绀 有些变异血红 蛋白如Hb Sydney,Hb Seattle,Hb Hammersmith, Hb Freiburg. Hb Shepheird s 三大类型紫绀的血气鉴 别 中心性紫绀 外周性紫绀 血源性紫绀 PaO2 SaO2 中心性青紫的病因鉴别 肺实质病变 PPHN 结构性心脏病 中心性青紫的新生儿基本检查 桡动脉和股动脉搏动 四肢血压 四肢氧饱和度 导管前后血气 胸片 判断肺实质病变、肺血多少、心脏大小 判断动脉导管是否 关闭及分流方向 中心性青紫的鉴别诊断思路 高氧试验 吸100%氧10min PO215Kpa,1 13mmHg 肺实质病变 PPHN 紫绀型先心病 中心性青紫的鉴别诊断思路 PPHN 紫绀型先心病 高通气试验10 min 手控加压通气，60-80次/分 氧合改善提示 PPHN 氧合无改善提示 紫绀型先心病 中心性青紫的鉴别诊断思路 导管前后氧分压/氧饱和度差 PO2相差大于15mmHg,SO2 相差大于10% PPHN 先心病 测四肢血压 上下肢血压差大于20mmHg 提示COA/IAA 无差异：PPHN 导管前后氧饱和度差COA 新生儿期心源性青紫的原因 Reduced or duct-dependent pulmonary circulation（肺血减少） Abnormal mixing（动静脉血混合） 肺血减少的先心病 解剖水平 结构异常 三尖瓣三尖瓣返流、三尖瓣狭窄/闭锁、 Ebstein 畸形 右室右室发育不良、法洛四联症 肺动脉瓣PS/PA without VSD, PS/PA with VSD, 肺 动脉瓣缺如综合征 肺动脉肺动脉瓣上狭窄、肺动脉分支狭窄 动静脉血混合的先心病 Abnormal mixing 大动脉转位（Transposition of the great arteries，TGA） 完全性肺静脉异位引流（Total anomalous pulmonary venous drainage） Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) 上下半身氧饱和度差可能原因 下半身氧饱和度 （与上半身比较 ） 可能的问题可排除的问题 一致肺血减少 转位综合征 肺动脉高压 none 高转位综合征肺血减少 肺动脉高压 低肺动脉高压肺血减少 转位综合征 新生儿期青紫型先心病的类型 依赖动脉导管供应肺循环的先心病 依赖动脉导管灌注体循环的先心病 其他在新生儿期出现症状的青紫型先心病 依赖动脉导管供应肺循环的青紫 型先心病(右心梗阻型） 室间隔完整的肺动脉闭锁（PA/IVS） 伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA/VSD） 危重型肺动脉瓣狭窄 三尖瓣闭锁 Ebstein 畸形 依赖动脉导管灌注体循环的青紫 型先心病（左心梗阻型） 左心发育不良综合征 主动脉弓离断 危重型主动脉瓣狭窄 新生儿期出现青紫的其他先心病 完全性大动脉转位 极重型法洛四联症 完全性肺静脉异位引流 永存动脉干 疑似心脏病 无紫绀有紫绀 胸片 体检 肺充血() ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 胸片 体检 肺充血() ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 肺充血()肺充血() VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA 常用先天性心脏病鉴别诊断 青紫新生儿的处理步骤 1.吸入高浓度氧：10分钟后，若 PO2150mmHg， 考虑肺实质病变，继续氧疗，控制吸入氧浓度 2. 胸片：判断肺实质病变、肺血量和心脏大小 3. 心电监护/ECG：排除心动过速/心动过缓 4. 高氧后青紫无改善，给予低浓度氧， PGE1 （前列腺素）10-20ng/kg/min 5. 心脏超声检查确定先心病类型及评估肺动脉压 6. PGE1 1小时氧合无改善，停用。按PPHN处理 青紫型先心病的治疗原则 严密监护和生命支持 改善心输出量及组织灌注 对紫绀型先心病，尚未确定是导管依赖型时， 吸氧要慎重 对导管依赖型先心病要控制吸氧浓度 法洛四联症缺氧发作时的治疗 1 立即侧卧、屈膝 2 吸氧 3 保持安静，可静脉注射安定0.3mg/kg 4 静脉注射碳酸氢钠1mmol/kg以纠正酸中毒 5 受体阻滞剂：心得安0.1mg/(kg.次) 6 阿拉明0.2mg/(kg.次)皮下或静脉注射，可升 高体循环压力，减少右向左分流 7 在缺氧发作时切忌使用洋地黄，否则会 加重 右室流出道痉挛使病情恶化 病例1 患儿，女，832g，胎龄26-27周，经阴道分娩出 生。1、5分钟Apgar评分分别为4分、6分。有胎 盘早剥。 生后予以头罩给氧，但患儿仍有进行性呼吸窘 迫。生后3小时进行了气管插管。 床边胸片提示通气不足、支气管充气征、肺容 积减少，符合RDS表现。 生后4小时的胸片 经气管内导管给予外源性肺表面活性物质。取血 培养后给予抗生素治疗。 呼吸机参数为：PIP 22cmH2o,PEEP 4cmH2O,频 率30次/分，FiO2 80%,流速8L/min，吸呼比为1： 1.5。 生后48小时患儿的一般情况尚稳定。给予了两剂 肺表面活性物质，将氧浓度下调到60%。静脉补液 量限制在80ml/kg/d。 生后第3天患儿对呼吸机参数要求增高：PIP 26cmH2O,PEEP 6cmH2O才能维持血气在正常范 围。心率160-180次/分、血压50-55/20-25mmHg。 体格检查：心前区出现2/6收缩期杂音，脉搏增快 ，双肺有湿啰音。 随后48小时，尽管应用了速尿并限制了液量，但 仍不能撤机。 此时所有入院时的培养结果均为阴性。 生后第3天胸片 患儿病情变化考虑什么原因？ 如何处理？ 结局 胸片显示肺泡充盈，肺水肿，心影增大与 PDA及早期充血性心力衰竭的症状相符。 超声心动图证实临床的结果，左房和左室 扩大，动脉导管的直径在3-4mm，彩色多普 勒显示有明显的左向右分流存在。 静脉内给吲哚美辛0.2mg/kg,每12小时一次 ，总共给了3剂，在用药后24小时患儿临床 状况明显改善，生后第7天成功撤机，心脏 杂音消失。 用消炎痛后24小时的胸片 症状性PDA的处理 限制液体入量 一般每天入量控制在80100ml/Kg左右 关闭动脉导管 药物关闭：消炎痛或布洛芬。 手术结扎关闭 左向右分流先心病对肺功能的影响 肺血增多 肺水肿 气道阻力增高 肺动脉压力增高 通气功能障碍和换气功能障碍 病例2 G1P1，GA：38 W BW：3250g Apgar: 1min-10 5min-10 生后稍青紫，呼吸正常，胸骨左缘2-3肋间 闻及II/VI SM SaO2: 85-90% 生后第3天青紫明显加重，呼吸急促，SaO2 持续低于70% 患儿病情变化考虑什么原因？如何处理？ 立即给予气管插管机 械通气 PIP/PEEP（25/5 cmH2O), FiO2 100%, 病情无改善 结果 给予前列腺素E治疗后氧合改善，SaO2上升 至80% 心脏超声提示肺动脉闭锁 病例3 足月新生儿，出生3天常规体检无异常后出 院，出院后当天突发面色苍白、口唇发绀 ，急诊入院 右侧桡动脉可触及，股动脉未触及 血气分析示严重代谢性酸中毒 处理： 机械通气、扩容、纠酸、正性肌力药物 取血、尿培养后，因考虑脓毒症可能，应 用抗生素 留血、尿做有机酸筛查 讨论 本例诊断? 如何治疗 ? 股动脉持续未触及，给予前列腺素治疗 2小时后面色转红、酸中毒纠正 心脏超声检查示主动脉缩窄 主动脉造影 MRICTA 缩窄段切除 导管依赖型先心病 青紫 休克伴心力衰竭 休克不伴心力衰竭 肺动脉闭锁 主动脉闭锁 主动脉缩窄 严重肺动脉狭窄 二尖瓣闭锁 主动脉弓离断 法洛四联症 三尖瓣闭锁 完全性大动脉转位 病例4 患儿男，G1P1，孕39周，顺产出生。患儿 出生体重3840g。APGAR评分1分钟6分，5 分钟9分 患儿在产房内即给予面罩吸氧，肌张力低 下，反应欠佳，入婴儿室后即出现发绀， 呼吸促，50次/分，给予30%氧浓度吸氧。 患儿出现轻度低血糖。试喂奶，不会吸吮 血常规正常 生后8小时在30%氧浓度吸氧下行血气分析 :PH7.39，PaCO231mmHg，PaO241mmHg 。患儿出现间歇性紫绀，呼吸急促并进行 性加重，提高吸氧浓度无好转。 吸氧浓度100%下外周动脉血气分析：PH 7.27，PaCO2 38mmHg，PaO2 56mmHg， BE-9。 体格检查：呼吸急促，间歇性紫绀，无呻 吟、吸气性凹陷。胸廓前后径增加。双肺 呼吸音清。心率124次/分，P2亢进，胸骨旁 左缘低位可闻及2/6级收缩期杂音。四肢末 梢脉搏正常。肝不大。 生后24小时胸片见心影正常，血管充血， 肺泡充盈一致伴肺液残留，（新生儿湿肺 ）。 二维超声心电图示心脏结构无缺陷。多普 勒检查发现三尖瓣返流和动脉导管水平的 右向左血液分流。 吸氧浓度为100%下，同时在患儿的右桡动 脉和脐动脉导管取血行血气分析 导管前血样：PH7.49，PaCO230mmHg， PaO2148mmHg； 导管后血样：PH7.4，PaCO242mmHg， PaO240mmHg。 诊断：肺动脉高压伴新生儿湿肺。 给予患儿高频振荡通气，9Hz，压力15Paw ，振幅25，氧浓度100%，并经吸气回路以 20ppm混入iNO。 上机后监测PaO2波动 于40-60mmHg，最高 66mmHg。尽管给予 iNO、多巴酚丁胺，患 儿病情仍无改善，生 后3天充血明显减少， 但心影仍正常 生后7天患儿出现进展 型充血性心力衰竭， 治疗无效 胸片示广泛的肺泡充 盈，肺静脉充血，心 脏扩大 讨论 本例的诊断？ 如何处理？ 讨论 PDA Cyanostic CHD DA dependent CHD Other 结局 再次超声心电图显示符合PPHN：右心室和肺动 脉扩张，中度三尖瓣返流，右心室压升高到可影 响体循环的水平，心室水平见连续的右向左分流 ，有大型的PDA并右向左分流。卵圆孔未见血液 排入左房。另外，可见一大的异常的垂直静脉自 心脏流入肝脏。肝脏的彩色多普勒检查见血流旋 涡影像考虑为静脉梗阻 诊断为膈下型完全性肺静脉异常连接并梗阻 当天即进行了手术修复 术后患儿持续肺动脉高压并因此使用iNO治疗了 几天，术后14天患儿治愈出院 完全性肺静脉异位引流（TADPV) 四肢肺静脉均不流入左房，直接或间接通 过异常连接回流入右房 发病率占先心病总数的1%1.3% TADPV Darling分型 1、心上型（55%） 2、心内型（30%） 3、心下型（13%） 4、混合型（2%） CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静 脉；SVC上腔静脉； TADPV血流动力学 右心房 体静脉血 全部 肺V血 肺A 左心房体循环紫绀 大部分 少部分 未闭卵圆孔/房 缺 肺充血 TADPV X线表现 无梗阻肺野血流增 多 有些异常连接显示 成8字形或雪人形 梗阻性肺野有弥漫 的斑点网状阴影 肺静脉异位引流-心上型 先天性心脏病与心衰 生后1周内出现心衰的有:左心发育不良综合 征、主动脉或主动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、大 血管错位、严重的肺动脉瓣或主动脉瓣狭窄、 主动脉缩窄、肺动脉缺失等 出生1周后发生的心衰有:永存动脉干、大型 PDA、大型VSD、完全性肺静脉异位引流、房