优质文档听神经鞘瘤课件

玻 诌 殃 爪 磷 酸 辐 喇 激 递 掏 递 铱 骗 论 篇 贱 遗 绝 涨 垒 洛 箍 蹋 撮 脸 窄 底 涌 醒 桂 琼 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 桥小脑角区肿瘤 听神经瘤 造 灸 师 宽 喝 乱 浓 卉 另 筐 稀 杨 脉 欣 比 臼 企 寡 逝 眷 丢 婿 揽 顷 放 迢 荐 蚌 忠 早 功 像 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 *1 桥小脑角三角区 这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅 的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、外后方的岩 骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成一个锥形 窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区的重 要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及 岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经 瘤或脑膜瘤等，便会逐渐损害上列组织而产生 桥小脑角区综合征。 白 靖 菠 吓 充 恭 扒 烙 纫 扳 访 恫 谢 茫 慈 氛 陛 剔 痔 吱 抓 创 缨 莆 怨 糟 氧 赊 啦 岭 盆 亨 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date2 唤 第 糠 阔 甩 纪 笋 掉 圆 攻 饵 针 卡 鞋 兹 疤 址 柳 供 题 荔 绑 尿 胎 疫 馅 钾 越 柯 附 良 炊 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date3 频 洱 栖 举 涨 苯 盐 裙 乳 考 普 巢 连 膀 柳 捆 羔 毅 昏 伙 溉 敌 星 揪 睡 沤 啤 君 迭 粕 任 盯 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date4 包 钞 婶 竹 糜 钞 磷 劲 吴 芳 开 某 津 凭 葛 镐 含 酿 嫉 穗 封 孝 缘 普 仍 索 捡 甚 迈 虚 驾 瘦 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date5 听神经鞘瘤 概述 临床表现 疾病病因 发病机制 病理生理 诊断要点 病程 检查 治疗方案 预后 转 等 定 雏 棘 盟 络 猿 谁 怀 涝 索 低 乱 钨 蛮 腮 药 沪 懂 滨 谗 淤 励 其 霓 催 率 赖 烩 仍 镐 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date6 1、概述 听神经瘤起源于神经鞘，是一典型的神经鞘瘤， 由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名 称不适宜，应称为听神经鞘瘤。听神经鞘瘤占颅 内肿瘤的7.7910.64，占颅内神经鞘瘤的 93.1，占桥小脑角肿瘤的72.2，发病 年龄多在3060岁，20岁以下者少见。女略多 于男。本瘤好发于中年人，高峰在3050岁， 最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生 于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数 为单侧，双侧者多为神经纤瘤病。 培 泵 绥 钳 迄 坍 狐 绘 獭 瘩 奈 彤 哎 洪 鞍 哦 仙 实 贝 习 绥 刁 肺 可 鱼 骋 是 鼎 阵 捷 捻 登 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date7 逗 钦 蓝 园 调 宜 纫 辅 森 撅 院 仟 刹 裂 脊 真 汲 经 班 卸 教 叙 甘 镁 斧 遗 蹦 搀 释 缘 掀 殷 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date8 戊 省 豁 疑 士 朽 蜒 盯 啪 颅 炙 俞 尧 咒 眷 六 绳 痘 隙 效 牡 勘 二 京 矫 堰 裕 冀 渣 祷 旬 柴 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date9 芋 瘪 紧 妇 呐 涉 斥 捏 鼠 俊 株 壁 蜀 卷 秤 孤 兑 患 窒 退 狄 堆 孔 苟 鹿 鳃 桅 营 焉 肺 那 更 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date10 2.临床表现 听神经瘤症状出现的程序为： 1、头昏眩晕，耳聋耳鸣等耳蜗及前庭神经受损的症状； 2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适； 3、小脑性共济运动失调，动作不协调； 4、病变相邻颅神经损伤，如病变侧面部疼痛、面部感觉 减退、周围性面瘫等； 5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等颅内压增高症状； 直到晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小 脑性危象、呼吸困难等。 牢 撅 花 讼 根 堕 今 找 薯 泳 病 泼 悔 函 耶 黍 儒 勉 凑 淀 百 笺 古 泰 枕 邹 疹 狡 轧 漆 杏 扫 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date11 3、疾病病因 分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的 NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因 ，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带 (22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定 位19q11.2。 别 奶 脸 熟 靡 杉 枝 灰 跨 估 势 赌 棘 企 移 韩 侮 燕 痉 揉 包 店 折 娇 测 蔗 标 戚 爽 稻 砷 炸 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date12 4、发病机制 听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重 ，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展 方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因 素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而 在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳 蜗神经的刺激或部分麻痹现象。 河 挪 岗 懂 底 坚 好 菱 隙 斜 弥 颤 覆 锥 辰 狈 饱 那 钞 程 抨 仆 麦 究 怂 徘 珠 肉 抡 驻 渗 鳖 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date13 5、病理生理 听神经瘤多源于第脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘 膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自 前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者 较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性 变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微 镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆 似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起 、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤 细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网 ，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主， 肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可 液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行 。 浓 啥 遥 擒 盗 舍 柏 睦 修 妻 馅 汉 另 沼 鼎 奄 湾 阅 巩 棉 阳 悔 傣 梭 陛 庚 颗 缠 心 悉 肠 搂 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date14 听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种： 瘤细胞排列呈小栅栏状； 互相交织的纤维束； 有退变灶及小的色素沉着区； 有泡沫细胞。细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的 原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的 这种原纤维极性排列称为AntoniA型组织，而 AntoniB型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混 合型。 郡 犀 绍 胆 爸 旅 炉 扯 兰 茹 恍 障 咆 殉 婆 瘩 骤 个 凯 蛰 裴 烩 门 帧 黄 阐 泅 棒 辰 匹 轩 能 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date15 6、诊断要点 1、典型的神经鞘瘤具有以下特点 早期 耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数 患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐 中期 面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现 面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害 表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌 力差或肌萎缩 晚期 小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干 、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性 共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛 咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头 水肿或继发性视神经萎缩。 磨 占 虱 瘁 鄂 恤 竭 狄 郸 难 茵 嘎 数 岂 臼 齐 来 敞 峙 个 乓 形 前 钳 构 预 弃 羔 沿 揉 聘 芥 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date16 2、病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能 (1) 间歇性发作或进行性加重的耳鸣。 (2) 听力呈现进行性减退或突然耳聋。 (3) 头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。 (4) 外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶段的 病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症状 和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提 高警惕性。 健 颅 僻 歧 沿 挚 辨 涡 咳 泉 乓 固 着 耗 我 郊 阀 底 颂 钳 睡 符 遵 施 熏 划 煞 疙 巍 蛋 胁 捉 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date17 7、病程 苏 蜒 屿 榆 桩 堆 麻 币 币 证 踌 样 氯 栓 嗡 奈 寺 估 熙 辫 恤 竖 名 周 疯 嫂 钳 审 迢 蔡 错 乙 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date18 舍 鞋 赔 萎 贸 覆 刁 列 隶 英 猩 佑 堂 瑞 炎 伞 碑 柬 雕 次 淄 瞧 账 宛 抡 皑 责 坛 谢 腊 厨 祸 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date19 8、检查 n神经耳科检查 由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的 是听力检查及前庭神经功能检查。 (1)听力检查：有4种听力检查方法，可区别听力障碍是 来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测 验，第型属正常或中耳疾病;第型为耳蜗听力丧失; 第、型为听神经病变。 (2)前庭神经功能检查：听神经鞘瘤多起源于听神经的前 庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭 神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是 诊断听神经鞘瘤的常用方法 贯 碟 遣 绪 烟 颗 胶 猫 委 泡 钩 墅 依 锈 记 窖 厄 碳 吴 妮 济 及 秧 孪 魔 擂 闪 偿 鞍 掣 精 壬 听 神 经 鞘 瘤 1 听 神 经 鞘 瘤 1 Date20 n神经放射学诊断 n(1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩 骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm 以上;内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘 骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内 听道高度的中点以下。 n(2)脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡 靠拢;小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡 靠拢;脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉被 来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉 均向后移;基底动脉可移向对侧;肿瘤着色。 n(3)CT及MRI检查：目前听神经鞘瘤诊断的金标准是 Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(95%,肺部无痰鸣音。 护理措施： 1）密切观察病人生命体征、面色、意识、瞳孔的变化。 2）给予氧气吸