先天性心脏病分段诊断与治疗课件

先天性心脏病分段诊断 天马行空官方博客：/tmxk_docin ；QQ:1318241189；QQ群：175569632 先天性心脏病的种类很多各种病种的 病理解剖复杂程度差异很大复杂型先天性 心脏病均伴有多种心血管畸形诊断命名及 分类易引起混淆。1936年发表的Abort对 1000个畸形心脏分类成为先天性心脏病分类 的里程碑。以后陆续发表的先天性心脏病临 床病例及尸解资料的分类及命名大多针对个 别先天性心血管畸形。Van Praagh等(1972) 首先提出先天性心脏病分段诊断的概念，即 将心脏分成心房、心室及大动脉三段进行分 析诊断从胚胎发育角度强调内肚心房位置 及心球心室襻二个有重要影响的部分。 Anderson等(1976)在Van Praagh的分 段诊断概念的基础上，提出以病理形态为 依据，避免应用胚胎发育名称的分段诊断 方法，除了心房、心室及大动脉分段诊断 外，还着重与临床表现密切相关的血流过 程，即心房与心室的连接，心室与大动脉 连接关系的分析，而不是从心房、心室及 大动脉的分段诊断来推断它们相互间的关 系。虽然在先天性心脏病的顺序分段诊断 的命名方面还存在一些学术上的争论，分 段诊断的概念已被普遍接受。最初，顺序 分段诊断方法用于病理解剖论断分析，以 后也应用于心血管造影诊断中。 天马行空官方博客：/tmxk_docin ；QQ:1318241189；QQ群：175569632 近年来，二维超声心动图的检查也能达到 先天性心脏病顺序分段诊断的目的。顺序 分段诊断的方法在复杂性先天性心脏病诊 断中特别重要，即使对单纯型先天性心脏 病患者也不应该忽视确定心房、心室位置 等诊断步骤。例如室间隔缺损伴房室连接 一致或房室连接不一致，其手术治疗方法 及预后完全不同。完整的先天性心脏病顺 序分段诊断包括：心房位置、心室位置、 房室连接、大动脉位置、心室大动脉连接 ，以及心脏位置及合并畸形的诊断等。 一、心房位置诊断 正常人在胚胎发育完成后内脏位置的分 布是不对称的。左、右侧的内脏与左心房 、右心房保持同侧的关系。右心房与右侧 肺(三叶)、右侧支气管、肝脏在右侧左心 房与左肺(二叶)，左支气管、胃、脾在左侧 (图1)。绝大部分正常人的右侧胸、腹腔器 官在右侧，左侧器官在左侧。解剖右心房 在右侧，解剖左心房在左侧，称为心房正 常位(Situs Solitus，“S”)。少部分(50%的心 腔为心室腔(可能发育不良)。存在共同房室 瓣时连接共同房室口25%的心腔为残留心 腔。 确认为残留心腔的则属于单心室范围。单心 室的解剖性质确定常较困难。在临床诊断中 常依据残留心腔的位置来判断单心室的解剖 性质(图4)。残留心腔在前上方的，常为左室 型单心室，残留心腔在后下方的常为右室 型单心室。残留心腔位于右侧或左侧均与单 心室的解剖性质判断无关。与大动脉连接的 残留心腔也称为流出道腔其小梁结构多为 右室类型。如果未见任何室间隔者为未定型 单心室。二雏超声心动图的心尖四腔，胸骨 旁长轴及短轴切面均有助于观察有无室间隔 及残留心腔的位胃，磁共振显象检查也有助 于心室位置的诊断。 三、房室连接诊断 当心房及心室的解剖性质及位胃确定后。房 宣的连接关系即可确定。Van Praag分段诊断 方法中，根据心房位置及心室襻类型相应确 定房室连接一致和不一致。心房正常位，心 室右襻者为房室连接一致，心房正常位，心 室左襻者为房室连接不一致。Anderson分段诊 断方法则强调心房与心室的连接不仅限于一 致性，具体从连接类型（Type）及方式（ Mode）进行分析。 房室连接类型 有四种类型 （一）房室连接一致：解剖右心房及解剖左心房 分别与解剖右心室及解剖左心室连接。 （二）房室连接不一致（也有称为心室反应）： 解剖右心房与解剖左心室连接，而解剖左心房与解 剖右心室连接。 （三）不定的（ambiguous）房室连接：心房对 称位时房室连接一致或不一致君不能反映实际的连 接类型。 （四）单心室（Univentricular）房室连接：心房 与一个心室连接。有两种类型：（1）双流入道心 室，二侧心房与唯一的心室连接，或心室腔连接本 身的流入道外，尚连接另侧流入道50%的口径。 （2）一侧房室连接缺如。单心室连接可见于心房 正常位、反位或对称位时。 房室连接方式 房室连接方式是描述房室交界处瓣膜、瓣环的解剖 特点。 （一）二侧开放的房室瓣，存在左、右心室时，分 别为二尖瓣、三尖瓣。若为单心室时，称左侧房室 瓣或右侧房室瓣为宜。 （二）共同房室瓣 （三）闭锁的房室瓣，房室瓣膜形成而不开放时称 为闭锁的房室瓣，此时房室连接关 系仍然存在（连接一致或不一致等）。房室交界处 呈肌性结构，而未形成瓣膜者称为房室连接缺如。 通常房间隔与室间隔是对线的，当存在室 间隔缺损时房室孔及瓣膜可跨越（Override ）室间隔超过50%的口径则属于心室双流 入道的房室连接类型。当房室瓣部分腱束 装置跨越室间隔附着于室间隔另一侧或心 腔时称为房室瓣骑跨（Straddling）。房室 孔骑跨可单独存在，也可合并房室瓣骑跨 。房室孔几房室瓣骑跨也是影响房室连接 方式的因素。房室瓣骑跨影响室间隔缺损 的修补。一侧房室连接缺如，唯一的房室 瓣往往与单一心室腔相连接，如果存在两 个心室腔则必然存在房室孔及房室瓣的骑 跨。 心血管造影及磁共振现象可显示及明确房 室连接类型，是否存在房室孔骑跨，二维 超声心动图检查更能检查房室瓣状况，对 诊断房室瓣骑跨有重要价值。 四、 大动脉位置诊断 心室发出主动脉及肺动脉，或共同动脉干 。动脉性质的确认不及确认心房或心室困 难。分支特点是确认大动脉性质的主要依 据。主动脉在起始部分出冠状动脉，以后 在弓部分出头臂动脉。肺动脉在离开心室 后很快分出左肺动脉及右肺动脉，共同动 脉干的分支有冠状动脉、肺动脉及主动脉 。 虽然肺动脉发出狭窄的机会很多。但不能忽视 分支的特点就此将狭窄的大动脉确认为肺动脉 。二维超声心动图的胸骨旁长轴、短轴切面及 剑下长轴中均可观察分支特点而确认大动脉的 性质。 五、 心室大动脉连接诊断 心室大动脉连接有四种类型 （一） 连接一致： 主动脉与左心室连接，肺 动脉与右心室连接； （二） 连接不一致：主动脉与右心室连接， 肺动脉与左心室连接； （三）双流出道：主动脉、肺动脉均与同一 心室腔相连接，为右心室或左心室、或不定 形单心室、或残留心腔。主动脉及肺动脉可 完全起始于同一心室腔。 （四） 单流出道： 可为共同动脉干，或一 侧心室大动脉连接缺如（主动脉或肺动脉闭 锁）。单一的动脉可完全起始于右心室、或 左心室、或不定型心室腔。更多见的是骑跨 在室间隔之上。 主动脉与肺动脉在瓣膜及动脉干水平的相互位 置关系与心室大动脉的连接关系并没有必然的 联系，不能互相准确的推测，主动脉与肺动脉 在瓣膜水平的相互位置可有8种组合。主动脉在 肺动脉的右后方为正常位（Situs solitus, S），主 动脉在肺动脉的左后方为反位（Situs inverses,I ），其他尚有主动脉在肺动脉右侧（D），左侧 （L），前方（A）等。主动脉干与肺动脉干的 走行关系可为平行或螺旋状。不论右位或左位 主动脉弓，弓的位置均在主动脉弓之上。通常 房室连接一致，心室大动脉连接不一致（完全 性大动脉转位）时，主动脉在肺动脉的右前方 ； 房室连接和心室大动脉连接不一致（矫正性大 动脉转位）时，主动脉在肺动脉的左前方，但是例 外的情况并不少见。 心室流出道（漏斗部）不仅与连接动脉性质有 关，漏斗部（圆锥）的形态特点影响大动脉的位置 关系及肺动脉与房室瓣的连接。漏斗部的形态有四 种类型： （ （一） 肺动脉下漏斗部 （ （二） 主动脉下漏斗部 （ （三） 双侧存在漏斗部 （ （ 四） 双侧缺乏漏斗部 正常心脏为肺动脉下漏斗部，三尖瓣与肺 动脉瓣之间为漏斗部肌肉，主动脉瓣与二 尖瓣之间无漏斗部肌肉，呈纤维连接。完 全性大动脉转位者为主动脉下漏斗部。右 室双出口常伴有双侧漏斗部，主动脉瓣、 肺动脉瓣与房室瓣之间均有漏斗部。漏斗 间隔想前或向后移位均可导致一侧心室流 出道的狭窄。 心室与大动脉连接的关系直接影响临床表 现，正确诊断至关重要。心血管造影，二 维超声心动图及磁共振显象等均能显示心 室与大动脉的连接有助诊断。 二 维超声心动图检查方法简便，综合应用心尖 ，胸骨旁及剑突下等切面可分析诊断心室大 动脉的连接关系。室间隔自漏斗间隔至小梁 间隔部分呈旋转状。很多复杂型先天性心脏 病伴漏斗间隔与室间隔小梁部对位不良的室 间隔缺损。单纯二维图象很难显示漏斗间隔 与室间隔小粱部分对应的空间关系，往往难 以判断是否超过50的界限，例如右室双出 口与法洛四联症、完全性大动脉转位的鉴别 。应用超 声心动图或磁共振显象的二维图象进行三维 重构有可能更清晰地显示心室与大动脉连接 的空间关系。 应用彩色多普勒超声并不能完全区别大动脉 的闭锁或严重狭窄甚至难以显示其动脉干 ，心血管造影检查可弥补超声心动图检查的 不足。二维超声心动图的胸骨旁大动脉根部 短轴切面中可显示主动脉与肺动脉在瓣膜水 平的相互空间关系，胸骨旁及剑突下切面中 可观察圆锥的形态特点，细小的圆锥可能难 以识别。 六、心脏位置 心脏在胸腔中的位置与心脏发育有关，但 不能根据心脏位置推测心脏各段的关系。 特别是在异常情况下，需要描述心脏位置 和心尖指向。心脏的主要部分在左侧胸腔 ，心尖指向左侧称为左位心(Levocardia)， 通常心房位置正常房室连接一致(右襻心 室)的心脏呈左位心。心房反位，房室连接 一致(左襻心室)的心脏则其主要部分位于 右侧胸腔，心尖指向右侧，称为右位心 (dextrocardia)。但是，右位心也可见于心 房位置正常或心房对称位者心房位置正 常而呈右位心的也称孤立性右位心，心房 反位而呈左位心的也称为孤立性左位心。 当右侧肺发育不良或左侧气胸时也可使心 脏移至右侧胸腔，但心尖仍指向左侧。 因此，右位心并不等心房反位。右位心伴 左手型右室(左襻心室)远较右手型右室(右 襻心室)常见，而心室大动脉连接关系中以 大动脉转位(完全性或矫正性)最常见，其次 为心室大动脉连接一致，右室双出口。心 脏位于胸腔中部，心尖指向中线时称为中 位心(mesocardia)，可见于心房正常位，反 位或对称位。很多复杂型先天性心脏病可 呈中位心。 七、合并心脏血管畸形 在绝大部分病例中，因为心脏、心房 位置正常，房室连接及心室大动脉连接均 正常， “合并心脏血管畸形”为其主要的 诊断部分。 在分段诊断过程中同时仔细检查腔静脉 、肺静脉，心房间隔、心室间隔、瓣膜活 动，冠状动脉，主动脉弓等。内脏心房位 置异常时大多合并多种心血管畸形。右房 对称位几乎全都合并心血管畸形，而且多 为复杂畸形，常见的组合为单心房、大血 管异位及肺动脉狭窄：右室双出口及肺动 脉狭窄。绝大部分(约93)伴完全性房室 隔缺损。左房对称位可合并法洛四联症 右室双出口，室隔缺损部分性房室隔缺 损等但不如右房对称位合并的畸形复杂 、严重，仅部分病例(43)伴肺动脉狭窄 。 约有5一10%的左房对称位不伴心血管畸形。 腔静脉及肺静脉畸形常见于右房对称位及左房 对称位。心房及内脏反位(镜像反位)者可不伴其 他心血管畸形，若心房与内脏位置不一致者几 平均伴其他心血管畸形。 腔静脉畸形多合并其它心脏畸形。下腔静 脉间断都合并于左房对称位(多脾综合怔)同时 伴奇静脉延续。上腔静脉畸形有左侧上腔静脉 残存即双侧上腔静脉，右侧上腔静脉缺如等。 左上腔静脉多数引流至冠状静脉窦少数引流 至左心房。若为双侧上腔静脉需注意是否存在 连接左、右上腔静脉的桥静脉。左无名静脉异 常途径较为少见，可沿主动脉弓下，仍回流王 右上腔静脉。 双侧上腔静脉可分别见于52.8一86的右房刘 称性，4470的左房对称位，分别与二侧 心房顶部连接或与共同心房的左右侧连接。 大部分右房对称位的冠状静脉窦缺如。左房对 称位伴下腔静脉间断者约占5591。肝静 脉可与下腔静脉汇合后或单独与心房连接。 右房对称位常合并肺静脉畸形，完全回流至休 静脉的可占61.5一88的病 例。肺静脉汇合后与右上腔静脉、左上腔静脉 、下腔静脉等连接，或者四根肺静脉分别与共 同心房的二侧连接。左房对称位中常见二侧肺 静脉分别在同侧与共同心房连接，完全性肺静 脉异位连接约占21.7病例。 二维超声心动图检查诊断腔静脉及肺静脉 畸形的效果不如心血管造影必要时辅以心 血管造影检查。 八、先天性心脏病分段诊断方法及命名的 比较 Van Praagh分段诊断方法及命名中将心房 、心室、大动脉(瓣膜水平)位置三段分别以 字母表示例如正常心耻可以为S、D、S)即 心房位置正常(S)右襻心室(D)，大动脉位置 正常(S)，主动脉位于肺动脉右后方，反位时 则为I、L、I)即心房反位(I)，左襻心室(L) 大动脉反位(I)，主动脉位于肺动脉 左后方，以上各段连接均正常。 大动脉转位中，心房位置正常，右襻心室 主动 脉位于肺动脉右前与右心室连接的大动脉 转位为完全性大动脉转位S、D、D)：心 房反位，左襻，心室，主动脉位于肺动脉左 前与右心室连接的大动脉转位为完全性 大动脉转位I、L、L：心房位置正常左襻 心室，主动脉位于肺动脉左前 与左心室连接的为矫正性大动脉转位s、L 、I：心房正常位右襻心室，主动脉、肺 动脉均起自右心室，主动脉位于肺动脉右侧 的为右室双出口S、D、D。每段之间的连 接及合并畸形另外说明。 经过多年的讨论及实际应用，在Van Praagh