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文档简介

复旦大学附属华山医院 林果为 教授 定 义 n异质性、综合病征、多病因 n造血衰竭、全血细胞减少 n造血干/ 祖细胞数量减少或质有缺陷 n骨髓中无恶性细胞浸润，无广泛网硬蛋白 纤维增生 造血干细胞/祖细胞数量减少 n形态学证据：涂片、活检 n流式细胞术检测CD34+细胞减少 n骨髓祖细胞体外培养集落形成减少 n长期培养起始细胞(LTC-IC)数量低于正常 10% 造血干细胞质量异常 n体外集落形成能力减低 n对造血生长因子反应性减低 n凋亡异常 n粘附分子异常 n端粒长度缩短 n干细胞基因表达异常 再障易感基因 nHLA-DR2表型多于正常对照 nHLA-DRB1*1501出现频率显著高于对照 nTNF 2基因出现频率明显增高 n端粒酶的TERC基因突变是再障易感因素 获得性原发性再障发病机制 (T细胞介导造血衰竭) n抗原刺激 Th1/Th2失衡 Th1增多IFN 和IL2分泌增多CD8+细胞增殖TNF 增多 Fas/FasL介导骨髓CD34+细胞凋亡造血 衰竭 T细胞在抗原刺激下克隆性增殖 nTCR-V的CDR3序列出现数个单克隆或寡 克隆峰 免疫耐受打破 n再障患者树突状细胞（DC）亚群DC1（髓 系）/DC2（淋系）比例明显失衡，与Th1 细胞激活有关DC1明显增多。 分型 n先天性（Fanconi贫血） n获得性：原发性（T细胞介导以造血系统为 靶器官的自身免疫性疾病） 继发性 nCamitta标准（1979） SAA VSAA Non SAA(CAA) 慢性苯中毒性再障发病机制 n通过其中间代谢产物酚类、氢醌等直接抑 制DNA合成，导致DNA链断裂，亦可通过 细胞因子（TNF-）介导的造血细胞凋亡 n苯进入体内固定富含脂肪组织 苯中毒再障临床特点 SAA 42例 雄激素治疗的治愈 / （急性） 缓解率88.9%，死亡6例 68例AA CAA 26例 病毒性肝炎相关性再障（HAAA） n病毒性肝炎病人中占0.1%0.2% n病毒性肝炎住院患者中0.033%（我院）， 0.9%（台湾） nHAAA占再障病人中3%5%（我院3.2%） n诊断标准：间期3 0 x 10 9/L，不能和 ATG同时输注 n预防血清病：第5d开始强的松1mg/kg/d x 9d,下个5d逐渐减量至停用 nCSA 5mg/kg/d开始于+14d，维持谷浓度： 成人150250g/L，小儿100150g/L 至少6 月 标准免疫抑制治疗指南 n3个月看疗效 nA
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