先天性心脏病各论课件

先天性心脏病各论 了解先心病的发病及自然闭合情况 熟悉先心病的发生机理及病理解剖 掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现 及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心动图的特征 了解先心病心导管及心血管造影的特征和意义 熟悉先心病的常见并发症及治疗原则 了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进展 讲授内容及要求 重庆医科大学儿童医院心内科 房间隔缺损 Atrial Septal Defect 房间隔缺损 Atrial Septal Defect，ASD Main contents n Prevalence 流行病学资料 n Pathological anatomy 病理解剖 n Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 n Clinical Manifestations 临床表现 n Specific studies 特殊检查 n Electrocardiography 心电图 n Chest X-ray X光胸片 n Echocardiography 超声心动图 n Cardiac catheterization and angiography 心导管及心血管造影 n Complications 并发症 n Management 治疗 发病率及自然闭合率 Incidence and the rate of nature closure n 房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率 约占先心病的2030，其中80左右为继发孔ASD n 继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后自然闭合可能性很小 房间隔的形成 胚胎第4周开始 Ostium primum Ostium secundum Foramen ovale 病理解剖 Pathology ASD根据缺损部位分为四型： 中央型（卵圆窝型），约占76 上腔型（静脉窦型），缺损位于房间隔后上方,上 腔静脉入口下方，约占3.5% 下腔型，缺损位于房间隔后下方，下腔静脉入口 处，约占12% 混合型，约占8.5% 病理生理及血液动力学改变 Pathophysiology n 分流量大小与下列因素有关： n缺损口的大小 n左右心室的顺应性 n肺循环的阻力 右心房 右心室 左心房 左心室 扩大、肥大 肺动脉 扩张 主动脉 体循环 供血不足 ASD分流 肺动脉循环 充血 血容量减少血流量增加 血容量减少 血容量减少 肺静脉 临床表现 Clinical Manifestations 临床表现主要取决于分流量的大小 n 症状 Symptoms n缺损小，分流量少者可无任何症状 n缺损大，分流量多时（肺体循环量比1.5:1） 体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力 肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短 、 暂时性青紫，易发生呼吸道感染 n婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现 临床表现 Clinical Manifestations n 体征 Signs n一般情况 多数发育正常，无发绀 n心脏检查特点 n不同程度的右心扩大 n一般无震颤 n胸骨左缘第23肋间听到236级收缩期 喷射性杂音 nP2增强，S2固定分裂 心电图 Electrocardiography n 主要特征 Major features n心电轴右偏 n右心房大 n右心室容量负荷增加（ Vl导联常呈rsR波形） 辅助检查 Specific studies 心电图 Electrocardiography X光胸片 Chest Radiography n 缺损小者可无改变 n 分流量大者主要显示 n心胸比例扩大 n右心房、右心室扩大 n肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” n双肺血管影增多，呈肺多血改变 n主动脉结较小 辅助检查 Specific studies The diagrams of chest roentgenograms of ASD 超声心动图 Echocardiograph n M型超声：98显示右心房、右心室腔扩大，室 间隔与左心室后壁呈同向运动 n 二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间 隔连续中断，断端呈火柴棒样 n 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD 流向右心房 辅助检查 Specific studies 辅助检查 Specific studies 并发症 Complications n 肺炎 pneumonia n 心力衰竭 heart failure n 肺动脉高压 pulmonary hypertension n 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis（较少） 治疗 Treatment n 内科治疗 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压 力，指导喂养，保障发育 n有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制 剂等抗心力衰竭治疗 n有中重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物 ，如巯甲丙脯酸(12mgkgd) n控制感染，肺炎或心内膜炎等 治疗 Treatment n 介入性心导管疗法 经导管ASD封闭术 n医学领域的一项重大技术革新 n1976年始 n1997年始用Amplatzer 双盘形封堵器封堵ASD n适应症：中央型438mm 的继发孔型ASD Amplatzer Occluder Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程经导管介入堵闭房间隔缺损的过程 治疗 Treatment n 手术治疗 nASD