先天性巨结肠课件_12

先天性巨结肠 congenital megacolon 概述 n又称无神经节细胞性巨结肠、无神经节细胞 症 n由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞， 处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能， 致使近端结肠蓄便、积气，而继发扩张、肥 厚，逐渐形成了巨结肠改变 。 概述 n 在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的 发生 率仅次于直肠肛门畸形， 位居第二。 n发生率约为15000。 n性别男多于女，约为4:1 病因 1 遗传学因素 2 肠壁内微环境改变 3 其他因素 4 胚胎学 发病机制 原属狭窄段， 由于近端肠管 的蠕动，推挤 肠内容物向前 移动，长期的 挤压促使狭窄 段近端肠管扩 大成漏斗形。 狭窄段位于扩 张段远端，一 般位于直肠乙 状结肠交界处 远端，距肛门7 10cm以内。 扩张段多位于 乙状结肠，严 重者可波及横 结肠。肠管异 常扩大，直径 较正常增大2 3倍。 狭窄段 移行段扩张段 发病机制 主要病理改变位于 扩张段远端的狭窄 肠管。狭窄段肌间 神经丛和黏膜下神 经丛内神经节细胞 缺如 ，其远段肠壁 很难找到神经丛。 主要累及运动神经 元，从而造成病变 肠管及内括约肌痉 挛狭窄和缺乏正常 的蠕动功能，形成 功能性肠梗阻。对 黏膜的分泌和感觉 的神经支配也有影 响。 由于直肠内括约肌 保持在持续性收缩 状态，导致肠道的 正常推进波受阻。 最后形成粪便潴留 、腹胀、大便不能 排出。 临床表现-新生儿和婴幼儿 A A 部分甚至完全性肠梗阻症状 B B 经常便秘与腹泻交替 C C 小肠结肠炎 临床表现-年长儿及成人 n顽固性便秘 n偶见急性肠功能不全 n完全性肠梗阻 n超短型巨结肠病，大便失禁 并发症 小肠结肠炎 常见并发症 肠穿孔 小肠结肠炎可能的原因 1.肠梗阻 2.细菌毒素 3.过敏反应 4.局部免疫功能低下 5.水中毒 诊断 诊断先天性巨结肠，主要根据临床表现，确 诊则需 要X线钡剂灌肠、直肠肛管测压、直肠活检、 组织 化学等客观检查方法。 检查 vX线钡剂灌肠 X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术式 的重要依据。钡剂灌肠目的是显示痉挛段及 其上方的扩张段，因此确认扩张段即可。痉 挛段范围在降结肠以下者，侧位显示最清， 故一般仅摄带肛门标记的侧位X线片，但痉挛 段达乙状结肠时从正位观察才能全面。 检查 检查 2.直肠肛管测压 是诊断先天性巨结肠的有效方 法。（正常儿直肠内气囊注入23ml气体后 ，13s内肛管压力迅速下降，而先天性巨结 肠病儿，向直肠内气囊注入很多气体，肛管 压力都不变，即无直肠肛管反射或无正常反 射，有的先天性巨结肠病儿，肛管压力不但 不下降，反而上升。 检查 3.直肠肌层活检：直肠壁取肌层活检，证实肌 间神经节细胞缺如。 4.直肠粘膜活检：黏膜腺体呈不同程度的病损 ，结肠固有膜增宽，炎性细胞浸润，有时可 见浅表性溃疡。 鉴别诊断 n新生儿巨结肠的症状需要与胎粪性便秘、肠 闭或狭窄、肛门直肠畸形等病鉴别。 n 用小指肛诊后，巨结肠病儿能大量排出胎便 及气体，随之症状缓解。因此，对新生儿肠 梗阻，常规做肛诊检查，不仅有助于诊断和 治疗新生儿巨结肠，而且可避免或减少错误 诊治。 治疗 n内科治疗： 对轻型的先天性巨结肠患儿或有全身感染症 状，手术无法耐受者可用非手术疗法维持营 养和发育。用缓泻剂或定时用生理盐水灌肠 ，以避免粪便淤积。 治疗 n结肠造瘘术： 当患儿发生急性肠梗阻，或有肠穿孔、腹膜 炎趋向，或伴有小肠结肠炎，或是全结肠无 神经节症，应行结肠造瘘术。造口部位应尽 量选择靠近扩张肠管作单口造瘘。 治疗 n手术治疗： 新生儿期患儿应尽量保守治疗或结肠造口术 ，待半岁左右再做根治手术。成人期患者症 状加重，经保守治疗无效者亦应行根治术。 根治手术要求切除距肛门齿状线12cm处以 上的狭窄直肠及狭窄段上5cm以上的扩张结 肠。 手术治疗 A A 拖出型直肠、 直肠端端吻合 术(Swensen手术)。 B B 结肠切除、直肠后结肠拖出术 (Duhamel手术)。 C C 直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌 层内拖出切除术(Soave手术) 手术治疗 n经肛门拖出术Torre手术 :：直肠黏膜切 除，患儿取俯卧位。齿线上1cm环状切开黏 膜一周，分离黏膜及黏膜下层约6cm，离过 程中同时壁纵行切开直肠肌鞘，至腹膜返折 水平切开直肠肌鞘进入 盆腔；纵形切开肌鞘 达齿状线，彻底松解肌鞘对结肠的压迫；分 离结肠系膜，是正常结肠在无张力情况下与 直肠吻合；正常结肠与齿状线上lcm行吻合术 手术治疗 nTorre手术优点：手术创伤小，手术出血量小 ，术后恢复快，术后恢复进食时间早