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支气管扩张 Bronchiectasis 定义(definition) l支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的 近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破 坏 引起的异常扩张。 临床特点 慢性咳嗽慢性咳嗽 大量脓痰大量脓痰 反复咯血反复咯血 病因和发病机制 l 感染的病原菌:百日咳、麻疹病毒、肺炎 球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏 阴性杆菌 ; l 支气管阻塞:支气管外淋巴结肿大、支气 管异物、右中叶综合征及肿瘤 支气管-肺组织感染和支气管阻塞 病因和发病机制 l先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症 l Kartagener 综合征:是由于支气管软骨和 弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性 较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心). l 肺囊性纤维化:与遗传因素有关。 支气管先天性发育缺损和遗传因素 病因和发病机制 l 类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎 、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴 有支气管扩张。 机体免疫功能失调 发病机制(pathogenesis) 支气管-肺组织损伤 支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏 削弱管壁支撑力 管腔分泌物引流不畅 逐渐发展为支气管扩张 病理 (pathology) l 1.支气管扩张部位:多位于下叶,左侧多于右侧 ,以左下叶最常见 l2.病理形态:柱状( 60% )、囊性( 10-15% ) 、混合型( 25% ) l 3.典型病理改变:支气管壁组织的破坏 管 腔变形扩大,并可凹陷,腔内含有多量分泌物。 病理 (pathology) 病理生理改变 l 早期:呼吸功能测定正常; l 病变范围大时: 以阻塞性为主的混合性通气功能障碍; 低氧血症; 进一步发展肺动脉高压、肺心病、心衰 取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度 临床表现 l慢性咳嗽、伴大量脓痰 l 反复咯血(50%70%) 干性支气管扩张(10%):反复咯血,无 咳嗽、咳脓痰等症状,病变部位多位于上 叶 l 反复肺部感染(部位相对较固定) l 慢性感染中毒症状:发热、消瘦、贫血 症 状 临床表现 l 早期:可无 l 病变较重,反复感染时:下胸背部可闻及 湿罗音,有时干罗音,病程较长的慢性患 者可有杵状指(趾)。 诊断 (diagnosis) 症 状 体 征 影像学检查 支气管扩张 诊断 (diagnosis) l早期:一侧或双 侧下肺野纹理增 多、增粗 胸部平片 诊断 (diagnosis) l典型X线表现: 一侧 或双侧下 肺野可出现 不 规则的蜂窝状 或 卷发状阴影 胸部平片 诊断 (diagnosis) l明确病变部位、 形态范围和严重 程度,对 决定是 否手术切除及切 除范围提供重要 的 参考依据。 支气管造影 诊断 (diagnosis) l高分辨 CT (已基本取代支气管造影) l是确诊支气 管扩张的有效手段 高分辨高分辨 C TC T 诊断 (diagnosis) l主要用于治疗 (镜下止血、吸 痰等) 和鉴别 诊 断 纤维支气管镜检查 鉴别诊断 l 慢性支气管炎 l 肺结核 l 肺脓肿 l 先天性肺囊肿 治疗 (therapy) 去除病原、促进痰液排出、控 制感染、 必要时手术切除。 原 则 治疗 (therapy) l 祛痰剂:氯化铵、必嗽平、沐舒坦 l 支气管扩张剂:氨茶碱、舒氟美、喘乐宁 及喘康速喷雾剂、爱全乐喷剂 l 体位引流 l 纤维支气管镜:吸痰、局部用药 (一)保持呼吸道通畅 治疗 l每日 2-4 次,每次 15-30 分钟。 l病肺处于高位,使引流支气管的开口向下 。 治疗 l 轻症:氨苄西林、阿莫西林、或第一、二 代头孢类、 氟喹络酮类 l 重症:尤其是绿脓杆菌,常需要联合用药 ,三代头孢氨基糖甙类 l 厌氧菌:甲硝唑类或克林霉素 (二)控制感染 参考细菌 培养及药敏 治疗 l 反复感染、反复大咯血、内科治疗不理 想,但范围局限,全身情况良好者。 (三)手术治疗 治疗 l 药物治疗 l 支气管动脉栓塞术 (四)咯血处理 预防 l 积极防治呼吸

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