进修医师讲座 溶血性贫血课件

溶血性贫血 ( Hemolytic Anemia ) 于洁 医学博士 主任医师 重庆医科大学儿童医院血液肿瘤科 2007/06/21 进修医师讲座 目的（TARGETS） n溶血的分类 n溶血的临床表现 n溶血的实验室证据 n溶血病因的相关检查 n常见溶血性贫血的诊治 n地中海贫血 nG6PD缺陷症 重医儿科血液肿瘤于洁 概述 (Introduction) n定义 n由于红细胞的寿命缩短，破坏增加，骨髓 造血增强但不足以代偿红细胞的损耗所致 的一组贫血。 n溶血与贫血 重医儿科血液肿瘤于洁 n起病的急慢 n急性 n慢性 n红细胞破坏的部位 n血管内 n血管外 n溶血的病因和发病机制 分类 (Classification) 重医儿科血液肿瘤于洁 临床表现（Clinical Manifestation) n急性溶血性贫血 （ Acute Hemolytic Anemia) n急性起病，发热/寒战/ 乏力/腰背酸痛 n苍白/黄疸/尿色加深 n休克/少尿/无尿/肾衰 慢性溶血性贫血 (Chronic Hemolytic Anemia) 贫血、黄疸、脾肿大 胆石症 骨骼异常 溃疡 溶血危象和再障危象 重医儿科血液肿瘤于洁 实验室检查（Laboratory Findings) n溶血的证据 n红细胞破坏增加的证据 n红细胞代偿增生的证据 n特异性检查 重医儿科血液肿瘤于洁 胆红素代谢 肝脏 肠肝循环 Hp 珠蛋白 血红素 间接 胆红素 胆红素 葡萄糖酸酸 胆道 小肠 尿胆原 粪 肾 肾 肾 尿胆原 尿 Hb血症 含铁血黄素 尿 血红蛋白 尿 nRBC/Hb n黄疸/高胆红素血症 n血清结合珠蛋白 n血红蛋白血/尿 n含铁血红素尿 n尿胆原 n血清铁 n红细胞寿命 n网织红细胞 n外周血红细胞 形态 n骨髓 n骨骼改变 溶血的证据（EVIDENSE OF HEMOLYSIS） 红细胞破坏增加证据红细胞破坏增加证据 红细胞代偿增加证据红细胞代偿增加证据 重医儿科血液肿瘤于洁 n血管内溶血 n血红蛋白尿 n含铁血红素尿 n血浆游离血红蛋白增加 n血清结合珠蛋白降低 n血管外溶血 n黄疸 n脾肝肿大 n粪尿中尿胆原增加 重医儿科血液肿瘤于洁 X 黄疸贫血待查 溶血性贫血 病因? 重医儿科血液肿瘤于洁 n红细胞内 n红细胞膜异常 n血红蛋白异常 n红细胞酶缺陷 n红细胞外 n免疫性 n非免疫性 病因分类 （ETIOLOGYCLASSIFICATION） 重医儿科血液肿瘤于洁 n红细胞外 n免疫性溶血 n新生儿溶血症 n血型不和输血 n自身免疫性溶血性贫血（ AIHA） n非免疫性溶血 重医儿科血液肿瘤于洁 The Specific Diseases n红细胞外 n免疫性溶血 n非免疫性溶血 n微血管病性 n物理化学 n感染/生物 n脾功能亢进 重医儿科血液肿瘤于洁 The Specific Diseases n红细胞膜缺陷 n遗传性球形红细胞增多症(HS) n遗传性球形红细胞增多症(HE) n诊断依据 n红细胞形态 nHS：25-30% nHE：25%,50-90% n红细胞渗透脆性试验 n家族史 病人外周血红细胞形态 重医儿科血液肿瘤于洁 The Specific Diseases n血红蛋白异常 n地中海贫血/不稳定Hb病 n诊断依据 n红细胞形态 n小细胞低色素 n血红蛋白检查 nHbF，Hb 电泳 溶血+小细胞低色素性贫血？ 重医儿科血液肿瘤于洁 The Specific Diseases n红细胞酶缺陷 nG6PD / PK n遗传方式 n临床类型 n新生儿高胆红素血症 n蚕豆病 n感染、药物性溶血性贫血 n先天性非球形细胞溶血性贫血（CNHA） 重医儿科血液肿瘤于洁 The Specific Diseases 常急性血管内溶血 诊断 （DIAGNOSIS APPROACH） 溶 血 小细胞 低色素 球形 RBC 正常 形态 血红 蛋白 脆性 Coombs G6PD COOMBS TEST Wash cells three times to remove unbound antibody Only antibody attached to the cells remain Add Anti-Human Globulin Visible Agglutination in the tube : 重医儿科血液肿瘤于洁 n溶血危象 n红细胞破坏突然增加引起血红蛋白突然下降产生的危象. 表现为突然寒战、发热、呕吐、腹痛等，贫血与黄疸加 重并行，脾肿大，网织红细胞增加，骨髓增生旺盛。数 日后恢复 n再障危象 n表现为慢性溶血过程中突然