主动脉夹层课件_1

Cezanne 主动脉夹层主动脉夹层 Aortic Dissection 基本知识 主动脉夹层(aortic dissection)或主动 脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm ）, 是指各种病因导致主动脉内膜破裂 或中膜弹力纤维层病变，血液进入内膜 下之中膜内，导致中膜撕裂、剥离形成 双腔主动脉，称主动脉夹层。 病因学 病因至今未明。其致病因素为慢性应激 。高血压（特别是恶性高血压）、结缔组织 疾病有关的中膜囊性坏死、主动脉粥样硬化 、妊娠、先天性心血管疾病（如先天性主动 脉瓣二瓣症、先天性主动脉缩窄）、遗传性 疾病（如马凡氏综合征Marfan syndrome、特 纳氏综合征Turner syndrome、 埃当二氏 综合征Ehlers-danlos syndrome）、炎症（如 梅毒性、巨细胞性主动脉炎）及损伤（如外 伤、医源性损伤）等被认为与主动脉夹层形 成有关。 病理与分型 基本病理表现为动脉内膜撕裂与囊 性中层坏死。 不典型主动脉夹层概念，指形成机 制 和病变形态表现均不典型的主动脉 夹 层。当内膜有破口或溃疡，导致血 液渗入主动脉中层，但远端未与主动脉 腔沟通，即无回腔性沟通；另一种情况 是主动脉壁滋养血管破裂，在主动脉壁 内形成血肿者。 主动脉夹层始动机制 主动脉夹层分型 根据病变范围和破口位置进行分型 。两种分型方法： DeBackey分型（1965）和Standford 分型（1970）。 DeBackey分型 型 破口位于升主动脉，病变累及升、 降或和腹主动脉。 型 破口位于升主动脉，病变仅累及升 主动脉。 型 破口位于左锁骨下动脉以远，病变 只累及降主动脉者为甲型，同时累及 腹主动脉者为乙型。 主动脉夹层DeBackey分型示意图 Standford分型 A型 夹层累及升主动脉，相当于 DeBackey分型的型和型。（近端型 ） B型 不累及升主动脉，相当于DeBackey 分型的型 。（远端型） 国外资料显示主动脉夹层DeBackey 型占所有主动脉夹层的70%,国内报道 DeBackey 型占60%以上。 临床表现 一、疼痛 突发性刀割或撕裂样胸痛，向 胸前及背部放射，随夹层波及范围可延 伸至腹部、下肢、臂及颈部。 二、休克与血压变化 约1/3患者发生休 克，近端夹层常出现血压下降，远端夹 层多为血压升高。 三、其它系统症状 心血管系统 脉搏异常；主动脉 根部扩张及主动脉瓣关闭不全。 神经系统 晕厥；主动脉夹层侵 及脑、脊髓供血动脉或血肿压迫神经血 管或休克产生各种神经局部症状。 呼吸系统 血肿破入胸腔引起胸 腔积血。 消化系统 多因腹主动脉及大分 支受累或血肿压迫，影响腹部脏器供血 ，引起腹痛。 泌尿系统 病变累及肾动脉引起 腰痛、肾脏梗死、严重肾性高血压及急 性肾功能衰竭。 发病率与预后 主动脉夹层为严重心血管急症，临床并非 罕见。美国年发生率至少2000例，工业化国 家年发生率约100-200/10万人，我国目前尚 无确切统计。 主动脉夹层自然病程难以确切估计，死亡 率随主动脉夹层的类型和时期有所不同， 型大约为15%,型大约为5%, 型大约为 12%,总的10年存活率约35%。 死亡多因夹层血肿向外膜破裂引起心脏压 塞、左侧血胸、腹腔大出血休克、心肌梗死 、肾功能衰竭及肠道坏死等。 主动脉夹层CT血管成像(CT Angiography) 检查目的 确定诊断，证实主动脉夹层的存在。 确定主动脉内膜破口位置，内膜片的起止 位置。 确定夹层累及范围，即主动脉夹层的分型 。 真假腔的判定，真假腔形态及显影情况， 假腔内是否有血栓形成。 评定主动脉重要分支血管，如冠状动脉、 头臂动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾 动脉、髂动脉等有否受累，起自真腔或假腔 ，评定终末器官缺血的证据。 评估主动脉瓣的功能。 随访检查。 检查技术 1、CT平扫：主要了解主动脉概况，壁钙化的分布 及内移情况。内膜钙化从主动脉壁外缘内移5mm 以上具有诊断价值。 2、CT血管成像 主动脉全程扫描 扫描参数：pitch1-1.5,重建厚度1-1.5mm 造影剂100-120ml，注射速率3-3.5ml/s，扫 描延时时间22-25s 图像后处理技术 MPR、MIP、VE、VR、SSD 主动脉夹层CT血管成像表现 一、CT诊断主动脉夹层的标准 证实撕裂、移位的主动脉内膜。内膜 片撕裂形成条状充盈缺损影，将管腔分 割成双腔或多腔。 鉴别诊断 1.撕裂的内膜片与伪影鉴别 条行伪影可酷似撕裂的内膜片。 撕裂的内膜片为层薄而略为弯曲的线样 结构，而伪影表现为较粗的直线结构， 且常延伸超出主动脉的边缘。 2.撕裂的内膜片与邻近正常或异常解剖结 构鉴别 在主动脉根部扫描时，内膜片应 与主动脉窦鉴别。内膜片为一浅弧形结 构，而主动脉窦表现为三个大小相等的 弧形结构。 二、主动脉管腔扩大，内膜破口及真假双 腔显示 、型破口多在升主动脉根部，内 膜片常呈不规则漂浮，真、假腔难以显 示。型破口多可清楚显示，真、假腔 分界明确。真腔密度多较假腔高，受压 变窄，居内侧，于降主动脉内呈螺旋型 向下延伸，而假腔的增强与排空比真腔 稍延迟。假腔出口可以是单个或多个。 主动脉夹层真腔与假腔的鉴别 真腔 假腔 腔的大小 多较小，走形呈螺旋状 较大 密度 增强早期较高 稍低 分支血管 有 少见 附壁血栓 少见 多见 血流速度 正常 慢 三、主要分支血管与夹层的关系 显示冠状动脉、头臂动脉、腹腔内 脏器动脉及髂动脉起源于真或假腔、是 否受压推移。如果受夹层累及，可见内 膜片线状充盈缺损影自血管开口处伸入 分支血管腔内。 四、血栓形成 以假腔内多见，呈无造影剂充盈低 密度影。 鉴别诊断 假腔内充满血栓时与主动脉瘤内血栓形 成鉴别 单个显影或扩张的管腔被一层的主动 脉壁环绕，加上沿主动脉壁的周围性钙 化，则诊断真性主动脉瘤无疑。如见到 内膜钙化内移及残留的管腔狭窄或者变 形，则强烈提示主动脉夹层的可能性。 五、主动脉夹层破裂征像 、型夹层常破入心包，呈心包积 液表现，积液密度较高。破入胸腔，出 现单或双侧胸腔积液。破入纵隔或腹膜 后，出现纵隔或腹膜后出血征像。部分 夹层假腔外穿形成假性动脉瘤，以弓部 多见。 六、显示主动脉夹层与周围器官的关系 心脏、气管、肺、食管及腹腔脏器 的 受压推移。 病例复习 病例一 男性，57岁。急性胸痛一天伴咳嗽气促。 既往病史：风湿性联合瓣膜病。 查体：BP120/70mmHg。 CT diagnosis： Aortic dissection （DeBackey b type or Standford B type） 病例二 男性，42岁。胸痛伴乏力一天。 既往病史：高血压。 查体：BP160/100mmHg。 CT diagnosis： Aortic dissection （DeBackey b type or Standford B type） 主动脉夹层CT血管成像应用 主动脉夹层CT血管成像检查的敏感度为 100%，特异度为100%。 术前进行CT血管成像检查，对主动脉夹 层的正确诊断有赖于认真分析原图像并结 合MPR、MIP、VE、VR、SSD等图像后处理 技术，从而获得主动脉夹层破口的位置、 分型、累及范围、真假腔形态、撕破的内 膜、夹层的旋转方向、血栓的形成等情况 的正确判断，为临床手术或血管内支架介 入治疗提供参考信息。 MPRMIP 图像后处理技术应用 SSDVRSSD 图像后处理技术应用 主动脉夹层影像学检查方法比较 一、胸部X线检查 升主动脉扩张，其阴影从纵隔右侧 突出则为近端夹层的典型表现；主动脉 结及降主动脉扩张则为远端夹层的典型 表现。血肿破入心包或胸腔则有相应积 血的X线表现。 二、CT检查 为无创检查方法，能清楚显示内膜 片钙化及内移情况，内膜片显示率在 70%以上，夹层真假腔显示均为特异性 表现。 三、MRI 为无创性检查，可以多个切面、转 轴及血管成像技术显示主动脉夹层，但 对内膜瓣的钙化显示率低。 四、数字减影血管造影（DSA） 创伤小、操作简便，可同时进行介 入支架植入治疗。造影检查能显示“双 腔”主动脉、内膜破口及胸腹主动脉分 支受累等情况，及评估主动脉瓣关闭不 全。 五、超声心动图 M型与二维超声心动图对诊断近端主 动脉夹层诊断有帮助，对降主动脉探查 则有困难。 主动脉夹层血管造影检查与介入治疗 主动脉造影的意义 一、诊断意义 二、术前评估 三、血管走行 四、明确血供 (1)主动脉显影早期发现主动脉破口： 表现为主动脉壁局部造影剂喷射，外溢或龛影 样突出。切线位造影可见造影剂自真腔流入假腔，血 流呈涡流状。真腔受压变小，主动脉外壁与真腔间距 超过6mm。假腔内可由不规则充盈缺损代表附壁血栓 。 (2)内膜片显示： 表现为真假腔之间的线样负影。左前斜位或侧 位，内膜片走行与X线方向呈切线位，适应显示其全 长 。 (3)主动脉双腔： 表现为不同或相同密度的两腔。真假双腔同时 显影提示内膜撕裂口较大，假腔血流通畅；假腔显示 迟缓，充盈缓慢，提示破口小或假腔血流速度缓慢。 主动脉造影夹层动脉瘤征象 胸主动脉夹层动脉瘤(III型) 胸主动脉造影可见假腔(F)起于主动脉结，夹层旋转向下 腹主动脉造影可见假腔出口及左肾动脉(LRA)显影，右肾 动脉未显影(HA：肝动脉；SMA；肠系膜上动脉) 介入治疗的目的 主动脉腔内隔绝术（EVE）应用覆膜血管支架封 堵主动脉内膜撕裂口，阻断真假腔之间的血流交通， 防止血液流入假腔，防止体循环的低血容量发生及破 裂出血。夹层进展迅速者，血肿压闭真腔导致重要脏 器缺血，用带膜支架或裸支架开放真腔及重要分支血 管，重建血运。 介入治疗的适应症 其适应证趋于一致的意见为慢性主动脉夹层 DeBakeyIII型，且内膜撕裂口距左锁骨下动脉开口 1.5cm以上者。 对于急性期(2周)DebakeyIII型者，动脉壁充血 水肿，不适合移植物的固定，腔内隔绝术治疗应在主 动脉壁的充血水肿消退后进行，此过程最少需要34 周。 为了预防或治疗主动脉夹层破裂，预防或阻断夹 层向近远端扩展，有学者对DeBakey型夹层患者施行 紧急血管内支架植入术，也取得了良好效果。 介入治疗的主要方式 采用覆膜金属支架封闭撕裂口。 采用裸金属支架支撑并扩大真腔，使假腔减小， 继而血栓形成。 对于假腔内压力高可能发生破裂者，可采用假腔 远端穿刺及球囊扩张术，使假腔内血流在远端进入真 腔，使其减压，减少继续撕裂或破裂的机会。 各种支架 胸部覆膜型支架 金属裸支架四周血管覆膜支架 腹部覆膜型支架 释放系统 送放系统头部 送放系统弹簧部 送放系统弹簧部 固定的 远端标记 软头 可移动的 远端标记 固定的 远端标记 外套管支架 支架锁 固定的 近端标记 软头 固定的 远端标记 可移动 远端标记 支架 外套管 支架锁 自膨式支架释放过程简述 患者安置于重症监护病房，在对神志、血压、尿 量、心率、心律及中心静脉压等血流动力学的严密监 测下进行。通过控制疼痛、降低血压、减轻血流搏动 波对主动脉壁的冲击和降低左心室收缩力及收缩速率 (dp/dt)，预防AD破裂及其他并发症。胸痛剧烈者可 加重高血压及心动过速，应迅速使之缓解，静脉内缓 慢输注吗啡5mg，甚至冬眠疗法。对于重度高血压则 需硝普钠与受体阻滞剂联合静脉应用，并逐渐增量 至心率达6080次/min，收缩压控制在100120mmHg 的理想水平。常规备皮，禁食禁水，保留尿管，积极 与麻醉科联系，因病人肾功能不全，手术麻醉危险性 较大，并发症的发生较普通人高，严密监测肝肾功能 ，检查凝血酶原时间、血气分析、心电图、心肺功能 等。反复向病人家属交代病情，家属需表示理解。 介入治疗的术前准备 介入治疗方法 一、在采用全麻或局麻加强化下首先穿刺左肱动脉插 入带标记的猪尾导管行升主动脉造影，第一次造影最 好用10ml注射器手推造影剂，以确定导管在真腔，然 后行主动脉正位和左前斜4560造影，每次造影剂 总量30ml，速度15ml/s，压力6001000kPa，进一步 明确裂口部位和夹层真假腔，同时标出左锁骨下动脉 的位置，测量参考血管内径血管状况，并与术前CTA 、MRA相对照，测量左锁骨下动脉开口下缘主动脉 直径及该点至裂口的距离，利用该造影管标记左锁骨 下动脉开口 二、一侧腹股沟直切口，显露股总动脉，并预备阻断 。 三、直接在股动脉上穿刺，插入6F动脉鞘，引入造影 管，小心向上，确定导管位于真腔，要做肾动脉和髂 动脉造影，以确定内脏动脉起源于真腔还是假腔，夹 层出口的部位，股动脉内径是否能容纳覆膜支架的输 送系统等。送入260cm长的Termo导丝，一直将导管 推送到升主动脉。 四、沿造影管引入300cm长的支撑导丝，切开股动脉 ，沿支撑导丝送覆膜支架，应依据病变特点选用不同 的口径和长度，将覆膜支架开始的标记放在左锁骨下 动脉开口处，应用硝普钠短暂将收缩压降至 7090mmHg，然后快速退出鞘管使支架释放；重复 主动脉造影，必要时用球囊扩张支架使之与血管壁紧 密结合。倘若撕裂口距左锁骨下动脉1.5cm，应选用 近端无覆膜遮盖的支架，或者手术时经左肱动脉置入 导丝于左锁骨下动脉开口处。 五、最后吻合股动脉，缝合皮下组织及皮肤。 介入治疗主要并发症 (1)内漏(endoleak) 是区别于传统手术的特殊并发症，指SG置入后 瘤体未被彻底隔绝，仍有血液流入瘤腔。内漏使瘤腔 内血流动力学紊乱，加上SG对管壁压迫使局部产生 水肿、炎症，管壁脆性增加，持续内漏可导致瘤体增 大或破裂。 参照腹主动脉瘤内漏分型，可据内漏来源分为四型: 型指近端内漏; 型指远端内漏，包括来源于SG远端与管壁之间的 缝隙、远端裂口的反流和动脉分支的反流; III型指与SG毁损或破裂、针孔有关的内漏; 型内漏指SG密封性能较差，形成广泛渗漏。 判断的方法有术中DSA、术后超声、CT、MR 评估等。处理:主要通过球囊扩张、应用延伸移植物 、调整凝血机制等方法纠治。 介入治疗主要并发症 (2)截瘫(paraplegia) 与外科手术不同，一般不至于造成脊髓不可逆性 缺血损害，但仍有一定发生率。可能在于SG封闭了 部分肋间动脉，影响脊髓血供造成截瘫，而且腔内治 疗无法进行肋间血管重建。脊髓血供主要来自相应肋 间动脉及腰动脉后支所形成的脊髓前动脉，最重要的 根最大动脉(adamkieviez动脉)保证了低位23脊髓的 大部分血供，其急性阻断可导致截瘫，由于其变异极 大，85%源于T9L2水平，最高源于T5，最低源于L4 ，所以术前很难确保不影响脊髓供血。有报道术前 MRA对根大动脉检出率可达70%以上，可以借鉴。 减少截瘫的措施有： 避开该动脉的常见部位； 尽量缩短SG覆盖长度,远端尽量不应超过T7避免覆 盖三对以上肋间动脉或腰动脉。 (3)移植物和输送系统 移位： 指SG放后位置与预定位置不符。一是会造成内 漏，二是可能误堵重要血管分支开口引起严重后果。 原因主要有血流冲击(术中降压可减少血流冲击)、或 释放技术不熟练。 免疫反应： 腔内治疗选用的带膜支架作为异物，机体对其作 出免疫反应，这种反应本质上和其他血管移植物没有 根本区别。 Shin等曾在术后第21天和第42天因为患者死于其他意外而将移植物取出 ，对其研究发现于移植物近端2cm有大量炎性细胞浸润，并有胶原形成和平滑肌 细胞生长,远端仅有胶原形成,这种反应和其他血管移植物没有明显区别。 Norgren等研究了移植物输送系统对机体的影响，被研究的7例患者中有6例 在导入输送系统时有一过性的血压降低，并且发现CD11b、CD11c和CD18这几 个反映粒细胞和单核细胞活性的指标在术后60min显著高于开放手术组，他们认 为这可能与腔内操作损伤血管内皮有关。 介入治疗主要并发症 介入治疗主要并发症 (4)造影剂的使用 造影剂反应的类型总体上可以分为特异质反应和 物理-化学反应。特异质反应为非剂量依赖性。物理- 化学反应主要是药物的高渗性电荷和黏滞性引起的局 部反应，为剂量依赖性。造影剂最终可以导致全身多 个系统的反应。泌尿系统的肾功能损害是造影剂最常 见的并发症，可由肾血管损害、肾小球损害和肾小管 损害引起。血液系统受造影剂的影响比较常见，抗凝 作用，抑制凝血酶的生成，抑制纤维蛋白的形成及阻 止纤维蛋白单体的聚合，还有抑制血小板聚集的作用 ；并且损伤血管内皮而有促凝作用。由于造影剂的这 些不良反应，可以认为造影剂对患者是一个较大的变 应原。另外造影剂对白细胞、血小板还有直接的作用 ，造影剂激活血小板和白细胞后可引起机体一系列的 全身炎症反应。 介入治疗主要并发症 (5)辐射 辐射和机体炎症免疫反应的关系已经得到普遍的 认识。免疫系统对辐射的反应非常敏感，淋巴细胞接 受2550cGy的辐射剂量就可以发生损伤和部分细胞死 亡 。辐射引起的免疫改变主要是造血系统、外周血细 胞的损伤以及随后的细胞免疫、体液免疫和非特异性 免疫的改变。造血系统的改变表现为造血实质细胞的 损伤、减少和造血微环境的改变，血窦充血扩张。外 周血细胞变化有一定的规律性。对细胞免疫、体液免 疫和非特异性免疫功能全面抑制。另外，血管内皮细 胞对辐射也非常敏感，辐射引起的血管内皮细胞损害 ，血管通透性增高也应该引起临床注意。 介入治疗主要并发症 (6) 血栓形成 通过EVE方法治疗AD，瘤壁和移植物之间形成 的腔隙因血流停止而形成血栓，这将大量激活 并消耗血小板，血栓形成后将刺激机体的免疫反应, 血栓释放物也将对机体产生综合影响。研究发现腔 内治疗后机体血小板异常激活。Swartbol等将EVE治 疗后瘤体内血栓取出进行研究，发现血栓释放大量的 IL6，将血栓与白细胞共同培养可以强烈刺激白细 胞产生TNF2 ，这种作用可以被IL6单克隆抗体阻 断。EVE后发热的部分原因被认为与瘤体内血栓形成 有关。血栓形成后在多大程度上影响机体以及影响机 体的具体途径还有待于进一步的研究。 体会 支架置入前应多角度造影，寻找破口及典型喷射征 ，没有典型喷射征预示多个破口或破口较大。 封堵假腔之前要弄清各分支的出处。 左前斜位60投照才能与主动脉弓垂直，否则可能 会低估破口与左锁骨下动脉开口的距离，影响介入治 疗的决策。 一定要确保支架释放在真腔内，真腔较小血流快， 显影浓；假腔较大血流慢，显影淡。 覆膜血管支架的直径是参考血管内径的120%，过 大可能导致封堵不严；移植物的长度应以完全封堵裂 口的最短长度为原则。 破口距左锁骨下动脉口近，封堵之前应毫不犹豫将 支架越过左锁骨下动脉口释放，