围生期心肌病课件

围生期心肌病 定义 既往无心脏病的妊娠妇女，妊娠最后3个 月或产后5个月内，出现的以急性心力衰 竭起病或出现扩张型心肌病样改变的特 殊心脏疾病，称为围生期心肌病。 发病情况 本病确切的发病率未明，近年来由于对 本病认识的不断提高，以及有关诊断技 术的进步，使检出率有所提高，围生期 心肌病的发病率约为1：13001： 15000。不同国家和地区发病率有较大 差异。在美国其发病率约占孕产妇的 1/30001/4000。而非洲的北尼日利 亚可高达1/1001/400。我国尚无确切 的统计资料。（约在13004000次分 娩中一例。） 病因 发病机制目前尚不清楚，可能是多种因素共同作用的 结果，与妊娠密切相关，再次妊娠又会再发。发病的 条件因素，普遍认为可能与下列诸因素有关。 1.病毒感染：不少资料提示，围生期心肌病与一些病 毒感染的心肌炎很相似，尤其与柯萨奇B组病毒心肌 炎关系更为密切。人们推测病毒感染可能是围生期心 肌病的一个病因，但现在尚缺乏病毒感染的充分证据 。 2.自身免疫因素:有学者认为围生期心肌病的发生与 机体自身免疫因素有关。用单克隆抗体技术测得本病 患者的辅助T细胞与诱导T细胞的比值（T4/T8)增高。 另外，在妊娠后3个月胎儿抑制细胞的作用和其他针对 母体的抑制因素有复燃现象，并持续出现在产后2-6个 月。而这个时期也是本病高发时期。用免疫抑制剂治 疗本病获得良好效果。这些均有力支持本病是妊娠期 机体免疫状态改变所致的观点。 3.双胎、多产、高血压：并发妊娠期高血压 疾病者占围生期心肌病的22%-50%，发病率 较正常孕妇高5倍。双胎妊娠患病率比一般孕 妇高7倍。多产妇发病率高于初产妇，农村高 于城市。营养不良贫血、嗜酒等因素都被认为 与围生期心肌病的发病有关。 4.血浆硒的影响：最近有人报道血浆低硒时 引起围生期心肌病的一个危险因素。至于硒缺 乏是诱发围生期心肌病的病因，还是其造成的 结果，还有待进一步研究。 病理生理 病理改变与原发性扩张型心肌病的病理改变相似。心肌肉眼观基 本特点是，心脏扩大明显，心肌松弛，四个腔均有不同程度的扩 张以左室扩张最为显著，由于肥大为扩张所掩盖，左室壁通常不 增厚或变薄，尤其是心尖部常变薄而使局部呈钝圆形。左室扩张 的乳头变扁，肉柱架桥成多层交织状，肉柱间隐窝很深，其内常 有多数较小的附壁血栓，血栓脱落可致大小循环的栓塞，最常见 部位为肺、脾、肾、脑。心内膜可呈弥漫型轻度增厚，这是由于 扩张的心脏内膜张力增加，刺激内膜纤维，弹力纤维增生；另外 还常见内膜斑块状增厚，系附壁血栓机化的结果。心瓣膜或心包 一般无明显改变。由于心肌广泛性坏死或间质纤维水肿，心肌收 缩力减弱或左室射血分数降低，心室滞留血量过多，左室舒张末 压增高，心腔被动扩张，肺、体循环淤血，产生顽固的心力衰竭 ；由于心腔高度的扩张，房室瓣周径扩大导致关闭不全；由于传 导系统的病变导致心律失常；附壁血栓的脱落引起肺、脾、肾及 脑等器官梗死。上述病理生理改变相继发生或合并存在，是血流 动力学状态更趋恶化。 临床表现 轻重不一，轻者仅有心电图的T波改变而 无症状。重者呈难治性心力衰竭而死亡 。临床表现：最长发生在产褥期（产后3 个月内占80%，产后3个月后占10%） 妊娠晚期较少见（仅占10%）在妊娠最 后3个月前发病者几乎没有。 起病突然或隐袭，主要表现为左室心力衰竭的症状。 大部分病人有心悸、呼吸困难、咳嗽、端坐呼吸等症 状；1/3病人有咯血、胸痛现象；有时伴有心律失常， 以房早、室早、室上性心动过速多见，房室传导阻滞 极为少见。约25%40%患者出现相应器官梗死的症 状，如肺动脉栓塞者可突然出现胸痛、呼吸困难、咯 血和剧咳、缺氧等症状，大块梗死时则引起急性心力 衰竭，休克和猝死，脑梗死则引起偏瘫，昏迷。物理 检查特点为心脏普遍性扩大，搏动弱而弥散，心音低 钝，心尖区几乎每例均可闻及病理性第3心音或奔马律 ，可有由心脏扩大相对二尖瓣或三尖瓣关闭不全而致 的收缩期返流性杂音。双肺听诊有散在湿罗音，颈静 脉怒张、肝大，下肢水肿，血压可增高、正常或偏低 ，上述体征可随心功能改善而迅速减轻或消失。 辅助检查 心电图：无特异性，最常见者为非特异性T波和ST段 异常，T波平坦或倒置，Q-T间期延长，有异常Q波， 均显示心肌损害，左室肥大。心律失常以室性早搏多 见，及左室支传导阻滞。但房颤发生率较低，有别与 其他类型扩张型心肌病。 X线：心脏普大，尤为左室为主。心搏减弱，酷似心 包积液，常有肺淤血，偶有胸腔少量积液。若并发肺 梗死，则可见梗死影，可伴肺间质或实质水肿 超声心动图：对诊断本病颇有帮助。主要以左心房、 室扩大为主，少数患者出现全心脏扩大。搏动普遍减 弱，左室射血分数减低，可见心内壁血栓。可见因心 脏扩大导致的瓣膜相对关闭不全。 临床诊断标准 1.妊娠最后3个月或产后5个月内，无任何原因 突然或逐渐发生的心悸、呼吸困难、端坐呼吸 或左心衰竭。 2.X线检查心脏普遍增大，超声心动图示左室 腔扩大或全心增大，室壁运动减弱等扩张性心 脏病改变。心电图有ST-T段异常、左心室肥 大等表现 3.孕前无器质性心脏病史。多见于高龄、多胎 ，而长期营养不良的孕、产妇，若再次妊娠常 有复发倾向。 鉴别诊断 1.发病在28周至产后5个月内，在产前 、孕前较长期间内已发现有心脏病症状 与体征者，可以不考虑此病。 2.在确立围生期心肌病之前，应与其他 心脏病鉴别。 风心病，心肌炎，先心病，妊娠期高血 压疾病性心脏病等 妊娠期高血压疾病性心脏病与围生期心肌病： 心脏病理改变不同： 1、妊娠期高血压疾病为全身小动脉痉挛，故冠状动脉可痉挛致心肌缺血 、点状出血或局限性坏死。尤为特殊的是冠状小动脉小支弹力膜增厚。 2、围生期心肌病则为心肌纤维变性、断裂、心肌纤维化，心肌无坏死及 血管改变。 临床表现不同： 1.妊娠期高血压疾病可并发心力衰竭，同时多有高血压，水肿，蛋白尿 而心脏无明显增大，也无严重心律失常。 2.围生期心肌病却无显著高血压及蛋白尿，有明显心脏扩大或严重心律 失常。 如两病同时存在，治疗方面无大矛盾。 终止妊娠后妊娠期高血压疾病可治愈，而产后围生期心肌病仍有心衰可 能。也应注意与羊水栓塞或肺栓塞等疾病产生的酷似心力衰竭的征象作 鉴别。 治疗 本病初次心力衰竭经早期治疗后1/31/2患者 可完全康复，因此早期监测，初次治疗很重要 。 心力衰竭的前期治疗：对于仅有心电图及超声 心动图呈左室肥大或临床有轻度心脏增大，心 功能代偿，无明显临床症状者，应在严密观察 下卧床休息，保证足够的睡眠，定期随访，一 般需卧床休息3-6个月，直至心脏恢复正常大 小，同时加强营养，补充维生素，应用改善心 脏代谢的药物如辅酶A.ATP.肌酐、辅酶Q10， 静脉点滴1-6-二磷酸果糖等。 心力衰竭的治疗 1.休息：绝对卧床休息、间断低流量吸氧6-7 个月，消除思想顾虑，每天保证睡眠10小时以 上。 2.利尿：低盐饮食，钠盐一般控制在5g/d.利 尿剂可用呋塞米20-40mg口服或点滴，每日2 -3次，可加用保钾利尿药螺内酯20mg或氨苯 喋啶50mg,每日2-3次。注意低血钾，因此低 钾容易引起洋地黄中毒，诱发心律失常，增加 治疗困难。 3.洋地黄及其他正性肌力药的应用。 由于围生期心肌病心脏常明显增大，心肌损害显著， 故对洋地黄耐受性差，容易中毒，必须在纠正低血钾 的情况下使用。宜根据病情轻重、缓急选择洋地黄制 剂种类及其剂量。病情轻者可采用口服地高辛 0.1250.25mg/d，直到有效。急性心衰可静脉注射 西地兰0.20.4mg，必要时46h后追加 0.20.4mg，多数病人均能奏效，有效后口服维持。 用药期间密切观察洋地黄毒性反应，以便及时处理。 洋地黄宜一直用到分娩前，洋地黄可缩短产程，这可 能由于它对子宫肌直接作用，虽然洋地黄可通过胎盘 循环，但胎儿很少出现洋地黄中毒。 对洋地黄治疗欠佳或不能耐受者，也可应用非洋地黄 正性肌力药物如B受体兴奋剂多巴胺和多巴酚丁胺。多 巴胺常规用量为2040mg加于5%葡萄250500ml内静脉 滴注，开始剂量为0.51ug/(kg.min)，可渐增至 210ug /(kg.min)；多巴酚丁胺2040mg于5%葡萄糖液 100ml中，以510ug/(kg.min)静脉滴注，速度不宜太 快，以免引起头痛，恶心，呕吐，心悸等不良反应。 最近推荐新合成的具有多巴胺能和B2受体兴奋作用的 制剂多培沙明，其抗心衰作用较多巴胺和多巴酚丁 胺更为有效，适用于顽固性心衰。该药的适宜剂量为 0.251.0ug/kg.min）静脉滴注，若剂量 1.0ug/(kg.min)，可产生心悸，诱发心律失常。口服 的B兴奋剂包括：对羟苯心胺、吡丁醇、沙丁胺醇、特 布他林。这些药物也可用于治疗围生期心肌病心衰。 4.镇静剂：一般可使用安定、硝基安定、舒乐 安定等，避免使用吗啡，慎用哌替啶，尤其在 孕期发生的围生期心肌病，吗啡应属禁忌，以 免影响胎儿呼吸。 5.血管扩张剂：本类制剂主要用于急性左心衰 或经利尿剂，洋地黄及镇静剂等治疗无效的患 者。如尼群地平2040mg/d，尼莫地平 2040mg/d。这些药物能明显扩张小动脉和冠 状动脉，且负性肌力作用较弱，适用于围生期 心肌病有心衰的患者。 6.激素治疗：妊娠期一般以肾上腺皮质激素作免疫 抑制剂，地塞米松1020mg/d静脉注射，连用5-7日， 病情稳定者可口服泼尼松20-60mg/d. 7.对症治疗：包括吸氧、纠正心律失常，频发房早 或室早，可选用心律平或奎尼丁，应避免使用胺碘酮 ，以免对胎儿甲状腺发育造成影响，严重室性心律失 常可利多卡因静滴，有栓塞者可适当抗凝治疗，一般 可用阿司匹林100mg每日一次，加用潘生丁25mg，每日 2-3次。必要时考虑应用肝素，应注意出血倾向，分娩 期，产褥期更应慎用，以免导致大出血。 妊娠的处理 及时控制心衰后应立即终止妊娠 1.妊娠晚期：凡有剖宫产指征或心功能III级以上或估 计不能胜任分娩的均应剖宫产 2.麻醉取硬膜外麻醉方式，宁浅勿深 3.心内科医师应于术时进行心电监护 4.手术轻巧、熟练，尽量减少术中出血量，术后用沙 袋压宫底4小时 5.术后绝对卧床休息，注意补液量及速度 6.应用光谱抗生素，预防感染 7.产后不能哺乳，应与回奶 8.基于本病再次妊娠时有复发倾向，产后应避免再孕 预后 归纳为三种情况 1.第一次发生心力衰竭时，经过常规治疗后临床症状 ，体征消失，心脏迅速缩小到正常，而未再增大，以 后也未再有心衰症状出现。此为最好的一类，约占 50%，可以再次妊娠（有人随诊16年仍未见复发者） 2.第一次心力衰竭发生后症状，体征消失，心脏缩小 。但以后又有反复心衰发生，心脏