支气管扩张症课件_7

支气管扩张症 （ brochiectasis） 青岛市第八人民医院呼吸内科 朱建华 学习目的和要求 v（1）掌握支气管扩张症的定义、病因及发病 机理、临床表现，诊断要点。 v（2）了解支气管扩张症的病理，病理生理， 鉴别诊断要点。 v（3）熟悉支气管扩张症的治疗要点，特别是 防止感染的关键及手术治疗的适应症。 基本概念 支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支 气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和 持久性扩张。 发病原因多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻 塞，损坏支气管支撑结构，促使支气管扩张。少数 与免疫遗传因素有关 主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反 复咯血。 多见于儿童和青少年，患者多有童年麻疹、百日 咳或支气管肺炎等病史。 概念 各种诱发因素 v支气管及周围肺组织的慢性炎症 v导致支气管壁的损坏 v 扩张和变形 流行病学 v本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国 平均为9-10/10万人，在我国尚无确切数字， 估计高于此数，其病多在儿童或青年时代。 v近年来随着急慢性呼吸道感染的 恰当治疗， 其发病率呈下降趋势。 病因、发病机制 v（1）支气管肺感染 v（2）支气管阻塞 v（3）支气管外部的牵拉作用 v（4）免疫、先天发育障碍和遗传因素：少见 、弥漫性支气管扩张 v（5）30%原因不明 v一、支气管肺组织感染 婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩 张最常见的原因。 支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也 可导致支气管扩张 肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导 致支气管变形扩张。 v二、支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管 周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支 气管，常引起灶性支气管扩张。 支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性 组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁 ，致使支气管扩张。 右中叶不张称中叶综合征。 v三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 ：较少见 ，但通常引起弥漫性支气管扩张 ：支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或弹 性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的 支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心 ），称为Kartagener综合征。 ：先天性软骨缺失症（Williams-Campbell）在 第二和第三级支气管扩张 ：囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重a1-抗胰蛋白 酶缺乏 v四、全身性疾病 目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡 性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病 毒（HIV）感染、黄甲综合征（yellow nail syndrome）等疾病可同时伴有支气管扩张 。 可能与免疫失调有关。 病理 v 支气管扩张可分为柱状和囊状扩张及不规则 扩张，常合并存在。 v常伴有毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动 脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出 现反复咯血。 v扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物 v多见于下叶，左下叶比右下叶多见。故常见 左下叶与舌叶支气管同时扩张。 病理 支气管管壁破坏 柱状扩张、囊状扩张 、 不规则扩张 大体病理标本组织病理标本 病理生理 v早期病变轻且局限，肺功能测定可在正常范 围。 v病变范围圈套时，表现为轻度阻塞性通气障 碍。 v当病变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的 混合性通气功能障碍。 v最终发展为肺源性以及病和右心衰竭。 临床表现 v病程多呈慢性经过，多数病人在童年时就有 症状，以后常有呼吸道反复发作的感染。 v本病典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复 咯血。 临床表现 （一）症状 v（1）慢性咳嗽 v 大量脓痰，分层 v 上层：泡沫样痰，下悬脓性成分 v 中层：混浊粘液样成份 v 下层：坏死组织沉淀物 临床表现 v（一）症状 （2）反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管 扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小 量咯血至大量咯血，与病情严重度和病变范围有时 不一致。 有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症 状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩 张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易 发生感染）。 临床表现 v（一）症状 （3）反复肺部感染：同一肺段反复发生 肺炎迁延不愈 临床表现 v（一）症状 （4）慢性感染中毒症状： 若支气管引流不畅，痰不易咳出，反 复继发感染，可出现畏寒、发热、纳差、消 瘦、贫血等症状。 有的病人存在付鼻窦炎，尤其先天性 原因引起的支扩。 临床表现 （二）、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征 病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部 固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及 哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾） 出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体 征 体征 v（1）早期 无症状 炎症体征 固定持久的局限性粗湿啰音 v（2）后期 肺气肿、 发绀、杵状指 营养状态 实验室及辅助检查 v 一、影像学检查 确诊依据 v X-Ray 纹理增多、紊乱 囊腔、卷发影、 双轨征、 环形阴影 v 支气管造影 v 高分辨肺CT扫描 l1.胸部X线片： 肺纹理增多，增 粗，紊乱，严重 者可见环状、管 状透亮影或蜂窝 状影，早期病人 X线胸片可无异 常。 环状透亮影 蜂窝状影 支气管造影 v 3. 充盈造影剂能显示支气管管腔囊状、柱状 、囊柱状扩张。有创性，渐被HRCT所取代 。 v目前主要应用于（1）手术前确定支气管扩张 的范围和程度，以便制定手术方案。（2）明 确可疑支气管扩张病例如伴有反复咯血的干 性支气管扩张。（3）手术后评定支气管病变 情况，如有否瘘管等。（4）评定因先天性原 因诱发支扩者的支气管树情况。 支气管造影 支气管扩张 . 胸部CT v 胸部CT：支气管树逐渐变细征象消失，增 宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。柱 状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；囊 状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排 列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大 泡），其内可见液平面；混合状支扩表现支 气管不规则扩张，管壁呈波浪状。 囊状支扩 v柱状支扩 柱状支扩 高分辨肺CT(HRCT) 二、纤维支气管镜检查 实验室及辅助检查2 1.诊断 出血部位、原因 2.取痰标本 借助纤支镜双套 防污染毛刷采样细 菌培养作病原诊断 3.治疗 实验室及辅助检查 三、其他 v 血常规 v 痰微生物检查 咳痰送检 纤支镜+保护毛刷取痰（金标准） 经环甲膜穿刺取痰 经皮细针穿刺取痰 v 肺功能和血气分析 阻塞性通气功能障碍 低氧血症 高碳酸血症 诊断和鉴别诊断 v一、诊断 病史 临床表现 辅助检查 二、鉴别诊断 慢性咳嗽及咯血疾病 （1）慢性支气管炎 （2）肺脓肿 （3）肺结核 （4）支气管肺癌 （5）先天性支气管囊肿：周围组织无炎症浸润 （6）弥漫性泛支气管炎：常伴慢性鼻窦炎，CT 示弥漫分布的小结节影 治疗 v一、 原则 治疗基础疾病 控制感染 改善气流受限 促进痰液引出 必要的手术切除 （1）治疗基础疾病 活动性肺结核合并支气管扩张应抗结核 治疗 低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白治疗 （2）控制感染： 选择有效抗菌素 经验/药敏 院内/院外 （3）改善气流受限 支气管扩张剂 （4）祛除痰液，清除气道