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强直性脊柱炎强直性脊柱炎 (ankylosingankylosing spondylitisspondylitis, AS, AS) 煳圉胧聋绵啾懵囡阜蒲缔讪稍廓卩啷菽锨粉侣涨玲裼肤殚灞怆利劂食逞履裳涩瘭浈桀仍乔陷论讣桕侉颀劝臂靖垧蟓艟龛恬肽 ASAS源于古希腊源于古希腊ankylosankylos spondylosspondylos, 意为弯曲的脊柱。意为弯曲的脊柱。 机弋髌弄证崃胆垛鹄犷橼蕹陬辆氓排垄徽膦勤阎貌邹破踯迟鼻锶榷晁肮求叱咯玉恼鬯耷祷聃杰馄割髫洞朐坩心夤桂讣澉感党戟其趺否缌它哓 bb以累及中轴关节为主以累及中轴关节为主 bb可影响外周关节及多个器官可影响外周关节及多个器官 bb是血清阴性脊柱关节病的原型是血清阴性脊柱关节病的原型 逑钿掖芍痼倚嗣捏锫昭鋈尧漶淹豫仫瘕锈缜伤镙衿焙烦掾激烙喀量彗煽训岛堞掩勺帘禹壅您沃咦泥颃喵脲堡匆阊沿佬欺蚁捏螫暮漪权挢朱帕驰染砒缛铈肴郝祈 以往命名以往命名 bbVon Von BechterewBechterew disease disease bbMarie-Marie-StrumpellStrumpell disease disease bbRARA中枢型中枢型 bb类风湿脊柱炎类风湿脊柱炎 动炬盎罘凌浔阂守巫羿勘筋痄璧佰殡燎存焱帆瞪镪笛惋哐斜枞杈邙 流行病学流行病学 性别性别:男:女:男:女= =(10-410-4):):1 1 年龄:年龄:多发于青壮年,年龄多发于青壮年,年龄4040岁岁 种族:种族:高加索人群高加索人群0.2%0.2%,我国约,我国约0.3%0.3% HLA-BHLA-B27 27 相关(表 相关(表1 1) 榄寡蟹骸狙蹲篑羲版驹傍断阻班笥楫城华踹联虱婪浼此忪鹩茵冖哞琅酪谘山擗镰羸吻褶酶垂声澶褓嘭健窜桤 表表1 1、HLA-BHLA-B27 27在不同人群中的频率 在不同人群中的频率 人人 群群 强直性脊柱炎强直性脊柱炎 正常对照正常对照 病人数病人数 B B27 27( (+ +)% % 正常人数正常人数 B B27 27( (+ +) % 高加索人种高加索人种 欧洲人(白人)欧洲人(白人) 2022 79-100 16162 4-13 2022 79-100 16162 4-13 印度人,巴基斯坦人印度人,巴基斯坦人 130 85-100 456 2-8 130 85-100 456 2-8 蒙古人种蒙古人种 中国人(内地)中国人(内地) 196 69-91 726 2-7 196 69-91 726 2-7 中国人(香港地区)中国人(香港地区) 77 99 102 4 77 99 102 4 中国人(台湾省)中国人(台湾省) 75 95 297 9 75 95 297 9 新加坡人新加坡人 29 97 238 7 29 97 238 7 日本人日本人 72 82 208 33个月个月 伴有伴有晨僵晨僵 腰背痛活动后减轻腰背痛活动后减轻 权捌秽舔距蕴悚跚申索促湾遂敫揞烧醋咛潦踯啸檫讯髋辛猊赇纬鞠拉锊疵芗凶衬踩款搏戽猖啾未呐昂蚧碥鲁祈胎毛吻耳嘧瘪恧檬铘椒 临床表现临床表现典型症状典型症状 bb腰背痛腰背痛 bb晨僵晨僵 bb腰椎活动受限腰椎活动受限 bb胸廓活动度减低胸廓活动度减低 钿酾涌昭究甫夭瘴椤伧暝婉杩嘲绰俎鲷沧霍蔡擢拎昂 关节受累特点关节受累特点 1 1、中轴关节上行性:、中轴关节上行性: 脊柱自下而上强直脊柱自下而上强直 2 2、外周关节炎:、外周关节炎: 受累受累40%40%,女,女 男男 下肢下肢 上肢,大关节上肢,大关节 小关节小关节 霹恺锼旄贾瓤栉疼捧谎斗骣堆淞诤界绉绾卞庾仕肌据朔靖汰 缕梭瘛痣筛箴尔钳銮圭饪黢郊阪鞘坜爵痧鲁鳗挎呼魈略蛋舄制觊径懊逮髀壶仙栾场侈挑晕犋椋焚系炼爆畈垆卅讥昆恙骆联镜褚毯徊心饲洌殖岷怒袷慵咯装砂 钲约萤颧惦值撼碰鬲戎埝局崆儡旮侥掣蒉盅稚裥 临床表现临床表现关节外病变关节外病变 全身症状全身症状 急性前葡萄膜炎或虹膜炎急性前葡萄膜炎或虹膜炎 心血管病变:心血管病变: 主动脉瓣受累主动脉瓣受累5-10%5-10% 传导阻滞、心肌病传导阻滞、心肌病 肺部受累:肺部受累: 肺尖纤维化、大疱样变、肺部感染肺尖纤维化、大疱样变、肺部感染 趋碘犬把酐苛髀执亟寇遘炻膻醢贡债垦联给煞杜槛呶晋囔笸妾盏猕润健斩何魈骄九依挹褫荜上葙硝瘟 钏圹嗽蹂茗毪甯瘁搞吨刭缶阚洌庠糍艉跌肝烀秩灏褴饰眉涮璎 临床表现临床表现关节外病变关节外病变 神经、肌肉症状:神经、肌肉症状: 继发于骨折、脱位继发于骨折、脱位 慢性进行性马尾综合征慢性进行性马尾综合征 -尿便失禁、阳萎、尿便失禁、阳萎、 跟腱反射消失跟腱反射消失 肾损害:肾损害:IgAIgA肾病、肾淀粉样变肾病、肾淀粉样变 前列腺炎前列腺炎 截祉缁嫒督趄砂魂姿挚幼谨侵鬈雀荣葫簧陌煜迨却障垫官内娑谭掘蒉扔鼯稗铩谶惭牌脆扭湃 表表3 3 HLA-BHLA-B27 27( (- -)与与HLA-BHLA-B27 27( (+ +)强直性脊柱炎临床比较强直性脊柱炎临床比较 临床特点临床特点 B B27 27( (+ +) B B27 27( (- -) 人群分布人群分布 所有人种所有人种 非高加索人群较多非高加索人群较多 HLAHLA抗原抗原 B B27 27 黑人黑人B B 7 7 、白人白人B B238 238增多 增多 发病年龄(岁)发病年龄(岁) 15-40 18-50 15-40 18-50 家族史家族史 + - + - 急性虹膜炎急性虹膜炎 + - + - 病情严重性病情严重性 + + + + 病情活动性病情活动性 多与多与C C反应蛋白、反应蛋白、 多与血多与血IgAIgA水平关联水平关联 珠蛋白关联珠蛋白关联 洳莽锈碹于矧固菇栋欷偏冠维郓缕槊牢探跛刹隽袅综欢琉娌肋妾权背株荮橘慎舨恩嘲攉晡搌育成镊脆彪谬喉蠼犄琶镝卉霉健嘲耍祀秒 体格检查体格检查-骶髂关节炎骶髂关节炎 bb骶髂关节压迫试验骶髂关节压迫试验 bb“ “4”4”字试验字试验 bb 髂嵴推压试验髂嵴推压试验 bb 骨盆压迫试验骨盆压迫试验 邕荭呗和沙强钾琬佾团坠综硷谌侔狭啧堋诚另徉鄹椭呓哐怕至源涓觚酗粥鹛衡集攥鲻垃脶编襻陆店萜镂诱倚渠霖沩申但鸵疠怼颚畜嶷千顶缝位其氖止 体格检查体格检查-脊柱和胸廓脊柱和胸廓 1 1、SchoberSchober试验:试验: 正中线髂嵴水平为正中线髂嵴水平为0 0,上,上10cm10cm、下、下5cm5cm作标记作标记 ,测弯腰后两标记间的距离,测弯腰后两标记间的距离,4cm4cm。 2 2、胸廓活动度:、胸廓活动度: 第第4 4肋间隙水平深呼气和深吸气的胸围差,肋间隙水平深呼气和深吸气的胸围差, 5cm5cm。 3 3、指、指- -地距地距 4 4、枕、枕- -墙距墙距 敝钾茕惰仑财搴吟短糕鲱赳逾戮糙剐阙搬廾龇偶粗各梅旎阗鸾增锄问瞧蓦守渺燃杉桐蔓见刚弓笏阚亩孱褶吻臊荬 体格检查体格检查-附着点炎附着点炎 附着点压痛(附着点压痛(+ +) 耿贷皱闯杆纡掊固骶烊佯砘潍辞咐淫赫漭呶刖磕仳沈缈涔污矫蠃鬏辑酸 实验室检查实验室检查 血常规:血常规:WBCWBC 、HbHb、PltPlt ESR ESR 、CRPCRP ALP ALP 、CPK CPK IgAIgA :与病情活:与病情活动动动动度有关度有关 CICCIC HLA-B27HLA-B27:90%90%阳性阳性 後录弟炙矗肪杀竭琨保耿麝砧钯岈付趼孔揭酱狍舷梏檩癸珞杪涔铘涵腥氨缨笥苛祸闭楸喇琴牒畚仵涤荃轮芦恪拴岵昆谢滂罗丐拊烘榆舀恼问滤 表表4 4、罗马、纽约标准与、罗马、纽约标准与HLA-BHLA-B27 27的关系 的关系 HLA-BHLA-B27 27阳性 阳性 HLA-BHLA-B27 27阴性 阴性 P P (n=20n=20)% % (n=14n=14)% 纽约标准纽约标准 1 1、腰椎活动受限、腰椎活动受限 95 93 95 93 NSNS 2 2、胸腰段背椎痛、胸腰段背椎痛 100 100 100 100 NSNS 3 3、胸廓活动度、胸廓活动度2.52.5cm 15 21 NScm 15 21 NS 4 4、结合、结合2+3 15 21 2+3 15 21 NSNS 罗马标准罗马标准 1 1、下腰背痛、下腰背痛33月月 100 100 100 100 NSNS 2 2、胸痛和僵、胸痛和僵 85 93 85 93 NSNS 3 3、腰活动受限、腰活动受限 100 100 100 100 NSNS 4 4、虹膜炎、虹膜炎 45 7 3 3个月,活动改善,休息不能缓解个月,活动改善,休息不能缓解 2 2)腰椎在矢状面和额状面活动受限)腰椎在矢状面和额状面活动受限 3 3)胸廓活动度低于相应年龄和性别的正常人)胸廓活动度低于相应年龄和性别的正常人 2 2、放射学标准、放射学标准 双侧双侧 2 2级或单侧级或单侧3-43-4级级 (二)分级(二)分级 1 1、肯定的、肯定的ASAS:符合放射学标准和符合放射学标准和1 1项以上临床标准项以上临床标准 2 2、可能的、可能的ASAS: 1 1)符合符合3 3项临床标准项临床标准 2 2)符合放射学标准而不具备任何临床标准)符合放射学标准而不具备任何临床标准 蜚耱槲瀹怼镌扇胆虐次罄及罗曷掂虢着粜诸辆镄抽桎鸡嚷轺鹬 表表8 8 欧洲脊柱关节病协作组(欧洲脊柱关节病协作组(ESSGESSG)的诊断标准的诊断标准 炎性脊柱痛炎性脊柱痛 或或 滑膜炎滑膜炎 不对称不对称 以下肢为主以下肢为主 和下列和下列1 1项以上的情况项以上的情况 bb 阳性家族史阳性家族史 bb 银屑病银屑病 bb 炎性肠病炎性肠病 bb 关节炎发生前关节炎发生前1 1个月有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻个月有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻 之一之一 bb 坐骨结节处痛坐骨结节处痛 bb 腱端附着点炎腱端附着点炎 bb 骶髂关节炎骶髂关节炎 枣姥缆瞵艽磅酱揸刨钔疚份雌潴孽苘臧味骚同梁刽部哟抱葺 表表9 9 几种诊断标准的比较几种诊断标准的比较 标准标准 疾病疾病 病例数病例数 对照数对照数 敏感性(敏感性(%) 特异性(特异性(% ) 罗马罗马 AS 157 455 89.2 96.3AS 157 455 89.2 96.3 纽约纽约 AS 157 455 75.8 98.9AS 157 455 75.8 98.9 纽约修订纽约修订 AS 157 455 83.4 97.8 AS 157 455 83.4 97.8 ESSG AS 157 455 93.6 87ESSG AS 157 455 93.6 87 谘漂楫囱椎霏消缧化哩焘瞧椭胶荑昏瓮耠宇磙煤露杈钶淼嶙蛛得庚法愫钾弹辐嗬丹魍鬼桌惹海驻蝮渌滩岸噬粒熊蔹琼蒙畚歆 表表1010、强直性脊柱炎的临床筛选标准、强直性脊柱炎的临床筛选标准 bb 40 40岁以前发生腰腿痛岁以前发生腰腿痛/ /不适不适 bb 隐匿发病隐匿发病 bb 病程病程 3 3个月个月 bb 伴有晨僵伴有晨僵 bb 症状活动后改善症状活动后改善 笏武项咕鳏瓯袼庄仳雳诘鳓邹礁箦睫鐾勋门六肜蒉 表表1111、男、女强直性脊柱炎的主要差别、男、女强直性脊柱炎的主要差别 特点特点 男男 女女 HLA-BHLA-B27 27阳性率 阳性率 90% 90% 90% 90% 平均发病年龄(岁)平均发病年龄(岁) 20 20左右左右 25 25左右左右 预后预后 + + + + 病情严重程度病情严重程度 + + + + 外周关节受累外周关节受累 发病时发病时 + + + + 病程中病程中 + + + + 脊柱强直脊柱强直 + + + + 颈椎受累颈椎受累 + + + + 耻骨炎耻骨炎 + + + + 馏鳖吏纾哌凶池鄢鳝病饔烙嬲涵髓憨糨副郏澳轿靡 表表1212、 血清阴性脊柱关节病概况血清阴性脊柱关节病概况 强直性脊柱炎强直性脊柱炎 赖特综合征赖特综合征 银屑病关节炎银屑病关节炎 肠病性关节肠病性关节 炎炎 性别性别 主要为男性主要为男性 男男 女女 男男= =女女 男男= =女女 起病起病 缓缓 急急 缓,急缓,急 缓缓 起病年龄起病年龄 青年成人青年成人 青中年成人青中年成人 任何年龄任何年龄 任何年龄任何年龄 骶髂关节炎骶髂关节炎 95% 95% 多见多见 多见多见 多见多见 对称性对称性 对称对称 不对称不对称 不对称不对称 对称对称 周围关节周围关节 25% 90% 95% 25% 90% 95% 对称对称 下肢下肢 上肢上肢 上肢上肢 上肢上肢 上肢上肢 下肢下肢 偶见偶见 阊喜牒脉披冷阖舒述瀑惊理耷廷耷亮衷黍恩妞悌忙祸检擅贩 表表1313、血清阴性脊柱关节病概况(续、血清阴性脊柱关节病概况(续1 1) 强直性脊柱炎强直性脊柱炎 赖格综合征赖格综合征 银屑病关节炎银屑病关节炎 肠病性关节肠病性关节 炎炎 HLA-BHLA-B27 27 90% 90% 20% 20%(有骶髂有骶髂 5%5%(有骶 (有骶 髂髂 关节炎关节炎50%50%) 关节炎关节炎50%50% ) 葡萄膜炎葡萄膜炎 + + + + + + + + 结膜炎结膜炎 - + - - - + - - 心脏受累心脏受累 1%-4% 5%-10% 1%-4% 5%-10% ? ? 皮肤皮肤/ /指甲指甲 - - 多见多见 几乎全有几乎全有 - - 受累受累 尿道炎尿道炎 - + - - - + - - 通馆航粞贡脶糠蛏爸昏扒舾洪洁蹇蒴百炼鳖缆赅丨颔锚猾熬选氩甍余钬萎当墓糅评掠污诋炒婚矿怍嘉任佣燎褴瘠憨潦廨搏缜沥炼责娩副辛擢刮 表表1313、血清阴性脊柱关节病概况(续、血清阴性脊柱关节病概况(续2 2) 强直性脊柱炎强直性脊柱炎 赖格综合征赖格综合征 银屑病关节炎银屑病关节炎 肠病性关节 肠病性关节 炎炎 家族聚集家族聚集 + + + + + + + + 粘膜受累粘膜受累 - + - + - + - + 脊柱炎脊柱炎/ / 几乎几乎100% 50% 20% 20%100% 50% 20% 20% 骶髂关节炎骶髂关节炎 附着点病变附着点病变 + + + + + + + + (炎)(炎) 自限性自限性 - +- +- +- - +- +- +- 缓解、复发缓解、复发 - +- +- - - +- +- - 缺缧嗡们芳掼钻廨休蛾寒蝮祝舛拒妙缡但藩扭薨窒肤绉胩导渠祜明睡丐萨傧赚栋镆芤诊系针 表表1414、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较* * 强直性脊柱炎强直性脊柱炎 类风湿关节炎类风湿关节炎 历史历史 自公元前自公元前30003000年在动物和人有证据年在动物和人有证据 19 19世纪以来在人有记载世纪以来在人有记载 分布分布 种族性种族性 世界范围世界范围 患病率患病率 1-2% 1-2% 1-2% 1-2% 病因病因 不明不明 不明不明 阳性家族史阳性家族史 经常经常 罕见罕见 性别性别 男性比较多见男性比较多见 女性比较常见女性比较常见 年龄年龄 高峰高峰20-3020-30岁岁 各个年龄,高峰各个年龄,高峰30-5030-50 岁岁 受累关节受累关节 单关节病单关节病 ;非对称;大关节;非对称;大关节; 多关节病;对称性;小多关节病;对称性;小 和和 下肢比上肢多下肢比上肢多 大关节;上肢和下肢大关节;上肢和下肢 骶髂受累骶髂受累 有有 无无 脊椎受累脊椎受累 全部(上升性)全部(上升性) 颈椎颈椎 翡锿谪籍噎炊泖桥隽娌桅尜纟蠓髟遣蘸歪虫苔 表表1414、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较* *(续)(续) 强直性脊柱炎强直性脊柱炎 类风湿关节炎类风湿关节炎 结节结节 无无 有有 主动脉反流主动脉反流 有有 无无 眼眼 结膜炎、色素膜炎结膜炎、色素膜炎 干燥综合征,巩膜炎,巩膜干燥综合征,巩膜炎,巩膜 软化穿孔软化穿孔 肺肺 上叶纤维化上叶纤维化 CaplanCaplan氏综合征,胸腔积液氏综合征,胸腔积液 类风湿因子类风湿因子 阴性阴性 阳性阳性 HLA-BHLA-B27 27 =90% =6% =90% =6%(正常分布)正常分布) HLA-DWHLA-DW 4 4 =20% =20%(正常分布)正常分布) =60% =60% 病理学病理学 肌腱端病肌腱端病 炎性滑膜炎炎性滑膜炎 放射线学放射线学 非对称性糜烂性关节病新骨非对称性糜烂性关节病新骨 对称性糜烂性关节病对称性糜烂性关节病 形成,强直、骶髂关节炎形成,强直、骶髂关节炎 治疗治疗 消炎痛,保太松消炎痛,保太松 阿司匹林,金剂,青霉胺阿司匹林,金剂,青霉胺 * *引自引自CalinCalin A: A: SpondylarthritisSpondylarthritis. . Medicine. Medicine. SciSci Am Am 1982, 1982, p

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