胸腺瘤与重症肌无力课件

胸腺瘤与重症肌无力 胸外科：于立新 首都医科大学附属北京朝阳医院 胸腺瘤： 胸腺： 胸腺是人体重要的免疫器官，起源于 胚胎时期第3（或第4）鳃弓内胚层，系 原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长 发育而附入前纵隔。 分泌胸腺激素及激素类物质，具内分泌 机能的器官； 胚胎后期及初生时，人胸腺约重1015 克，是一生中重量相对最大的时期； 随年龄增长，胸腺继续发育，到青春期 约3040克。此后胸腺逐渐退化，淋巴 细胞减少，脂肪组织增多，至老年仅15 克。 胸腺瘤： 多位于前上纵隔和前中纵隔。约占原 发性纵隔肿瘤的2025%,多发生于中老 年人，男女发病基本相同。按组织学特 点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型 、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。 起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺 肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95%； 像任何纵隔肿瘤一样，胸腺瘤的临床症 状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身 特有的症状-合并综合征。 小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发 现； 肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是 胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适； 胸痛的性质无特征性，程度不等，部位 也不具体，一般讲比较轻； 症状迁延时久，部分病人行X线检查或 某些病人在查胸透或摄胸片时发现纵隔 肿物阴影。 被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当 大体积，压迫无名静脉或上腔静脉梗阻 综合征的表现。 剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重 刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难， 心包积液引起心慌气短，周身关节骨骼 疼痛，均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可 能。 胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征， 如重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生 障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、 肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮 肌炎、红斑狼疮、巨食管症等。 胸腺瘤的诊断： 1、 X线检查： 是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺 瘤常表现为一侧隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密 影，突向右侧多于左侧，也可见突向双侧胸腔。肿物影边缘 清晰锐利，有的呈分叶状。 2、胸部CT或核磁检查 胸部CT是先进而敏感的检查纵隔肿瘤的方法，它能准确地显 示肿瘤的部位，大小，突向一侧还是双侧，肿瘤的边缘，有 无周围浸润以及外科可切除性的判断，对于临床和普通的X 线检查未能诊断的病例，胸部CT有其特殊的价值。 3.病理活检 治疗前取活检做组织学分类是必要的，因为纵隔肿瘤种类很 多，简单方法用针刺做细胞学检查或特殊空针穿取组织学分 类更好。必要的开胸探查取冰冻组织学检查的同时，决定可 否施行手术。 胸腺瘤的分型： 目前采用的多是1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型： A型 ：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型 ：即混合型胸腺瘤。 B型 ：被分为3个亚型； B1型 ：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸 腺瘤或类器官胸腺瘤； B2型 ：即皮质型胸腺瘤； B3型 ：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型 ：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。 胸腺瘤分期 I期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯； II期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜 ； III期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）； IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）； IVB期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见） 胸腺瘤的治疗： （1）外科治疗： 胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增 大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状；单纯从临床和X 线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变。 因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。 （2） 放射治疗 胸腺瘤对放疗有一定敏感性，尤其是淋巴细胞型。可提高手 术切除率，且能在一定程度上巩固疗效，减少术后复发率。 （3） 化学药物治疗: 分为单药化疗和联合化疗 重症肌无力： 胸腺瘤的一个特有合并症就是重 症肌无力（MG） 重症肌无力(myasthenia gravis，MG) 是一种累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 的自身免疫性疾病，全身多组肌群均可在不同程度 上受累，主要表现为骨骼肌无力，易疲劳，晨轻暮 重。 胸腺在重症肌无力(MG)发病机理中起重要作 用,75%MG