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文档简介

颅脑非肿瘤性病变 黄飚 一,先天畸形 1、器官形成障碍 1).神经管闭合障碍 :脑膨出 Dandy-Walker 2).脑分裂障 碍视隔发育不良 ; 3).脑沟及细胞移 行障碍无脑回;灰质异位,巨脑回 4).大 小异常:小头畸形;巨头畸形 5.破坏性 病变脑积水性无脑回畸形 一,先天性畸形 2、组织发生障碍 1).神经皮肤综合症 神经纤维瘤病;Sturge- weber; 结节硬化;von Hippel-lindau 2).血管性 病变 3).先天性肿瘤 3、细胞发生障碍 1).先天性代谢异常 2).脑白质营养不良 3). 神经元变性 4).轴索营养不良 Dandy-Walker 畸形 小脑蚓发育不良 后颅窝扩大,巨大囊肿,静脉窦高位,直窦垂 直, 幕上脑积水 脑干细小 鉴别诊断 Mega Cisterna Magna:,小脑蚓正常,无占位 效应,可见分隔,颅骨可变薄,无脑积水 Dandy-Wakler Variant:小脑蚓轻度发育不 良,后颅窝不大,1/3可有脑积水 脑裂畸形 大脑半球的裂隙达侧脑室室管膜,室管 膜呈峰状突起 表面软脑膜与室管膜融合形成软膜室管 膜缝(P-E缝),分开放型和融合型 临床表现为难治性癫痫,智力低下,运 动障碍 脑裂畸形 P-V缝 巨脑回和无脑回畸形 无脑回:光滑脑,无沟回 巨脑回:脑回巨大,皮层增厚10mm(正 常2.5CM AVM 脑动静脉畸形:动静脉之间缺乏毛细血 管床,一支或多支动脉与多支静脉吻合 临床:动静脉短路,邻近脑组织血流灌 注不足诱发癫痫 影像: 钙化 出血 血管巢,粗大静脉 右顶叶AVM 左颞叶AVM 左颞叶AVM AVM 海绵状血管畸形 颈内动脉海绵窦瘘 DVA DVA Galen静脉瘤 三,脑感染性病变 巨细胞病毒Cytomegalovirus 先天性感染最常见,是弓形体病的2-3倍. 室管膜下钙化.白质,灰质,脑干,脊髓也可 受累及. 可引起神经元移行异常 巨细胞病毒感染 巨细胞病毒感染 感染性病变 弓形体病: 先天性:养猫,母体经胎盘感染,后天性 :与AIDS有关 临床:癫痫,精神运动障碍 影像: 脑内钙化:分布广泛 皮层下脓肿 弓形体病 感染性病变 脑囊虫:猪绦虫的囊尾蚴,平均直径4-5mm, 囊内可见头节 临床:癫痫,颅内高压,精神症状 影像: 急性脑炎型:脑内大片水肿 慢性脑实质型:最多见,占2/3,主要表现为癫痫发 作,与虫体坏死后自身免疫反应有关,多发小圆形 病灶 脑室型,脑膜型 脑囊虫 脑囊虫 脑囊虫 脑囊虫 蛛网膜脑囊虫病 脑内感染性病变 病毒性脑炎: 大片低密度灶,脑膜炎少见 结核 颅底脑池异常强化,铸形状强化; 脑内强化结节;水肿轻 病毒性脑炎 病毒性脑炎 感染性病变 脑实质结核:T2WI低信号 脑脓肿: 脑膜炎; 脑膜结核:基底池铸形状强化 脑炎性肉芽肿 脑脓肿 炎性肉芽肿 脑结核 脑膜炎 脑脓肿 脑脓肿 脑实质结核 结核性肉芽肿 结核性脑膜炎 病毒性脑膜炎 代谢与变性疾病 肾上腺性脑白质营养不良 多发硬化 肝豆状核变性 橄榄桥小脑萎缩 肾上腺性脑白质营养不良 Adrenleukodystrophy, ALD.:缺乏乙酰辅酶 A合成酶,胆固醇,脂肪合成异常,饱和长链 脂肪酸增多,脑白质脱髓鞘,肾上腺低下. 儿童型:3-15岁,智力低下,听力,视觉下降. 肾上腺功能低下(色素沉着) 成人型:20-30岁,症状轻 肾上腺性脑白质营养不良 顶枕叶白质,蝴蝶状, 无占位征象 由后向前,由中央向周围蔓延 多发硬化 与病毒感染诱发自身免疫有关 直角脱髓鞘征:病灶长轴与侧脑室垂直 三种类型:长条片状80%,同心圆强化15%, 肿块型;5% 肝豆状核变性 Wilso

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