致心律失常型右室心肌病课件

致心律失常性右室心肌病 2010级研究生：李银萍 一.概念 致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律 失常右室发育不良（ARVD）。 特征: 右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起 初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。 l有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。 l常为家族性发病，系陈染色体显性遗传。 临床常表现： 1.为心律失常 2.右心扩大 3.猝死。 二、病理组织学改变 ARVC的病理解剖学特征是心室肌被脂肪 纤维组织替代，范围变化很大，可以仅累及 右室心肌局部也可弥漫整个心室。但最常发 生于右室心尖部、漏斗部及膈面或下壁，即 所谓“发育不良三角”，室间隔很少受累。 corrade等在多中心的尸检报告中发现ARVC病 人76有左室受累，且为年龄依赖性，并认 为ARVC不应被看作是独立发生于右室的疾病 。 l四、临床表现 lARVC常见于青、中年人，以运动或情绪激动 时出现心悸、头晕或晕厥为主诉，亦有一部分 病人全无症状，仅在体检时被发现，部分病人 甚至以猝死为本病首发症状。上述症状常由于 室性心动过速所致，而一部分猝死的青年病人 生前从未发生及记录到室速，提示原发性室颤 亦为ARVC的一种重要的心律失常。 l值得一提的是，ARVC病人发作室上性心 动过速者并不少见，与ARVC病人心房易 感性升高有关，其余类型心律失常少见。 也有报道如房颤、房扑，完全房室传导阻 滞，尖端扭转性室性心动过速等。因为部 分ARVC病人尸检中可见冠状动脉(冠脉) 远端微血管中膜增厚，管腔狭窄，故可解 释某些病人胸痛发作的原因，临床特点与 x综合征相似 l五、辅助检查 （一）无创性检查 1心电学检查： (1) 常规心电图：ARVC病 人室速发作时呈左束支传导阻滞图形且电轴多左 偏。局限于右室流出道的ARVC发生室速时电轴 也可右偏，但比较少见。 lECG l窦性心律时的心电图检查对ARVC诊断尤 为重要，约70的病人有不正常表现， 主要有右胸导联（v13），特别是v2导 联t波倒置，v1导联qrs波群时间延长110 ms，部分病人呈完全或不完全右束支传 导阻滞图形， lECG l30的ARVC病人能在右胸导联特别是v1导联上见到 qrs波终末，st段起始部有小棘波，此波出现提示右室 壁局部激动延迟。 l(2) 运动心电图：对于临床症状不典型的病人可 作运动心电图，50病人可诱发出室性心律失 常，但运动试验阴性不能排除ARVC l研究发现有近一半以上的病人诱发st段抬高 0.1mv，且这些病人冠脉造影均正常。 l运动时st段抬高与右室局部或弥漫性运动不协调 有关，这也提供了一种对于隐匿性ARVC患者 无创性筛查方法，但必须排除冠脉疾病。 l2超声心动图检查：ARVC二维超声心动图上 可见右心功能及形态学变化如下： l (1)右心室扩大，右心室与左心室收缩末期直径比0.5 。但若为局限病变可无此表现； l(2)右心室受累部 位（单个或多个） 表现为室壁的低 动力或无运动状 态； l(3)右心室局部膨隆或囊状突出； l(4)孤立性右室流出道扩张； l(5)右心室舒张期结构变形，肌小梁排列 紊乱及右心室节制带(moderate band)或调 节束异常。 1.二维超声心动图对ARVC诊断价值与心 血管造影相比并无差别，甚至更占优势 。 2.且对于没有症状的早期病人依然有诊断 价值，可用于此病的家族普查研究。 3.但由于右心特殊的解剖位置，要求超声 医生在临床疑诊ARVC的基础上对心腔 进行多个角度详细探索。 4.尤其注意右室的大小及收缩运动情况， 常规的超声检查常会对此病产生漏诊。 l3CT与核磁共振（mri）检查： l尽管右室血管造影和超声检查是传统诊断 ARVC的“金标准”，但在右室仅有局限性浸润 而无明显形态改变的病人，以 上两种方法都 有一定假阴性率。 lMRI和CT提供了更好的分辨率和敏感度 。尤其是MRI被普遍认为是现有的诊断 右心疾病的最佳方法，由于它提供了心 血池和心肌组织良好的对比，能清晰显 示心外膜下，即使很小范围的脂肪浸润 。但部分正常人（3）右心室前壁可有 少量脂肪浸润，故MRI发现也必需密切 结合临床。 lCT成像： l下图右心增大，且以右室增大为著，肌小梁呈 栅栏状且不规则 l4核医学检查： l(1)同位素心血池扫描： ARVC病人可见右室扩 大、局部膨隆、射血分数下降等形态及功能异 常 l(2)核素心肌灌注显像能显示出右室心肌内局部 缺损区，揭示ARVC病人心肌受损情况。 l二）有创性检查 1心室造影：有关文献提到ARVC造影检 查的诊断标准有以下几点： l(1)右室舒张末期容量增加伴室壁运动弥漫性减 弱； l(2)左侧位右室后壁造影剂滞留； l(3)右室流出道在舒张期局限性膨出及收缩期运 动障碍； l(4)右室发育不良三角出现局限性运动障碍； l(5)右室前壁心尖部节制带远端有横置肥厚的肌 小梁被裂沟分隔。 l其中右室前壁心尖部节制带远端有横置 肥厚的肌小梁被裂沟分隔。对ARVC有高 度特异性。由于右室形态结构上的复杂 性使造影检查有一定局限性，不可能发 现小而局限的病灶，故造影阴性不能排 除ARVC。 l2心肌活检：由于ARVC病变组织多存 在于右室游离壁，心内膜下心肌和右室 间隔常不受累，但在右室游离壁活检， 有导致右室壁穿破的危险，故大多数心 脏病学者都在室间隔及心尖部活检，使 心肌活检对于诊断的假阴性率升高，特 别对于那些病灶局限的病人，心肌活检 更难有发现。所以右室活检不是诊断 ARVC的最佳方案。 l3心内电生理检测： l对ARVC病人进行心脏程序电刺激的意义在于 筛选出可能发生严重室性心律失常的高危患者 及对室速起源点进行定位为消融提供依据，并 可指导药物治疗。 l电生理检测也有一定局限性： l(1)有报道对于病变较轻的ARVC患者诱 发室速比例不足13%，ARVC患者维持室 速可能需要一种特定的神经内分泌状态 。心理因素、情感刺激、疲劳、体力劳 动等都在其中起作用，而这种内环境在 电生理检查室是无法模拟的； l(2)心内电生理检查诱发室速有时不易被 电刺激终止，且有诱发室速时出现阿斯 综合征可能 l综上所述，因ARVC的各种无创及有创检 查都有其优势及局限性，分析结果时应 综合各方面资料，最常用的检测手段为 心电图、超声心动图、核素检查，对不 典型病人或有条件者可作核磁共振，心 室造影、心内电生理和心肌活检检查。 l六、治疗 1药物治疗： 从我们医院有限的经验看单独使用胺碘酮或联 合使用胺碘酮和受体阻滞剂是最有效的治疗方 案，能控制并预防室速复发。 若需长期服药维持，而已出现或考虑到胺碘酮 的心外副作用时，可选用索他洛尔。 I类抗心律失常药物疗效差异大，钙拮抗剂基本 无效，有条件者最好在电生理程序刺激指导下 筛选用药。 l2射频消融治疗： 药物治疗无效的病人，尤其使用了胺碘酮和索他洛尔 仍反复发作室速者可考虑电消融治疗 因右室病变结构复杂，现标测技术很难对折返环进行 精确定位，故消融成功率不高。 其发生室速的电生理学特征和冠心病心 肌梗死患者室速有类似之处，故也可用 隐匿性拖带标测及舒张期碎裂电位标测 技术提高消融成功率。 在大多数病人消融后，仍能诱发出室速 ，甚至出现新形态的室速，早期室速复 发与定位不准或消融不充分有关，晚期 室速复发与消融灶愈合，瘢痕化和 ARVC病情进展形成新的折返环有关。 消融术后复发病人可再接受长期抗心律 失常药物治疗 4植入性心脏转复除颤器（ICD）： ARVC病人中有高猝死风险者是植入 ICD的指征 曾有过心脏骤停病史或家族成员因此病 而猝死的患者更应选择ICD治疗 对药物治疗无效或不能耐受药物治疗， 且室速发作不频繁的也可植入ICD ICD能明显改善ARVC高危人群的预后 ，但多数患者应联合抗心律失常药物治 疗 l七、预后 ARVC病人的预后受多方面因素影响 ，表现为非恶性室性心律失常和持续性 单形性室速者远期预后较好，有过室颤 、加速性室速、多形性或多源性室速， 伴有心功能差或心室弥漫病变者，预后 较差。与猝死相关的危险因素有晕厥及 右室功能低下。最近研究表明左室受累 及功能异常