突发性聋 ppt课件

突发性聋指南2015解读 及研究进展 定义定义 7272小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力 损失，至少在相邻的两个频率听力下降损失，至少在相邻的两个频率听力下降20dBHL20dBHL。 流行病学流行病学 我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为4141岁岁 ，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧。双侧突，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧。双侧突 聋发病率较低，约占全部患者的聋发病率较低，约占全部患者的1.71.74.94.9。 病因及发病机制病因及发病机制 病因及病理生理机制尚未完全阐明。病因及病理生理机制尚未完全阐明。 常见诱因：常见诱因：精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、 睡眠障碍等。睡眠障碍等。 常见病因：常见病因：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传 染性疾病、肿瘤等。染性疾病、肿瘤等。 发病机制：发病机制：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或 血栓形成、膜迷路积水、毛细胞损伤等。血栓形成、膜迷路积水、毛细胞损伤等。 临床表现临床表现 突然发生的听力下降。突然发生的听力下降。 耳鸣（约耳鸣（约90%90%）。）。 耳闷胀感（约耳闷胀感（约50%50%）。）。 眩晕或头晕（约眩晕或头晕（约30%30%）。）。 听觉过敏。听觉过敏。 耳周围感觉异常（全聋患者常见）。耳周围感觉异常（全聋患者常见）。 部分患者会出现精神心理症状：部分患者会出现精神心理症状：焦虑、睡眠障碍等焦虑、睡眠障碍等。 分型分型 低频下降型低频下降型（含中频下降型）（含中频下降型） 高频下降型高频下降型 平坦下降型平坦下降型 全聋型全聋型（含极重度聋）（含极重度聋） 低频下降型低频下降型 1000Hz1000Hz（含）以下频率听力下降，至少（含）以下频率听力下降，至少250,500Hz250,500Hz处处 听力损失听力损失20dBHL20dBHL。 中频下降型突发性聋（听力曲线中频下降型突发性聋（听力曲线1 000 Hz1 000 Hz处有切迹）我国罕见，可能处有切迹）我国罕见，可能 为骨螺旋板局部供血障碍造成为骨螺旋板局部供血障碍造成CortiCorti器缺氧损伤所致，多与遗传因素相关，器缺氧损伤所致，多与遗传因素相关， 目前暂不单独分型（可纳入低频下降型）。目前暂不单独分型（可纳入低频下降型）。 低频下降型 高频下降型高频下降型 2000Hz2000Hz（含）以上频率听力下降，至少（含）以上频率听力下降，至少 4000,8000Hz4000,8000Hz处听力损失处听力损失20dBHL20dBHL。 高频下降型 平坦下降型平坦下降型 所有频率听力均下降，所有频率听力均下降，2508000Hz2508000Hz（250250， 500,1000,2000,3000,4000500,1000,2000,3000,4000，80008000）平均听阈）平均听阈80dBHL80dBHL。 平坦下降型 全全聋聋聋型型 所有频率听力均下降，所有频率听力均下降，2508000Hz2508000Hz（250250， 500,1000,2000,3000,4000500,1000,2000,3000,4000，80008000）平均听阈）平均听阈 81dBHL81dBHL。 全聋型 检查（必须进行的项目）检查（必须进行的项目） 耳科检查：耳科检查：耵聍、疖肿、疱疹等。耵聍、疖肿、疱疹等。 音叉检查音叉检查 声导抗检查：声导抗检查：鼓室图、镫骨肌声反射。鼓室图、镫骨肌声反射。 纯音测听纯音测听 自发性眼震检查（伴有眩晕患者）自发性眼震检查（伴有眩晕患者） 检查（可能需要进一步完善的项目）检查（可能需要进一步完善的项目） 其他听力检查：其他听力检查：耳声发射、耳声发射、ABRABR、耳蜗电图等。、耳蜗电图等。 影像学检查影像学检查：含内听道的颅脑或内耳含内听道的颅脑或内耳MRIMRI，颞骨，颞骨CTCT等。等。 检查实验室检查：检查实验室检查：血常规、血生化、凝血功能、血常规、血生化、凝血功能、C C反应蛋反应蛋 白等。白等。 病原学检查：病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIVHIV 等。等。 前庭和平衡功能检查前庭和平衡功能检查 诊断依据诊断依据 在在72h72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力 下降下降20dBHL20dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧。的感音神经性听力损失，多为单侧。 未发现明确病因。未发现明确病因。 可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。 可伴有眩晕、恶心、呕吐可伴有眩晕、恶心、呕吐。 鉴别诊断鉴别诊断 严重疾病：严重疾病：脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等。脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等。 常见的局部或全身疾病：常见的局部或全身疾病：梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒 感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹（感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹（HuntHunt综合征）等。综合征）等。 双侧发病需考虑全身因素：双侧发病需考虑全身因素：如免疫性疾病如免疫性疾病 ( (自身免疫性内耳病自身免疫性内耳病 等等) )、内分泌疾病、内分泌疾病 ( (甲状腺功能低下等甲状腺功能低下等) )、神经系统疾病、神经系统疾病( (颅内占位性颅内占位性 病变、弥散性脑炎、多发性硬化等病变、弥散性脑炎、多发性硬化等) )、感染性疾病、感染性疾病( (脑膜炎等脑膜炎等) )、血、血 液系统疾病液系统疾病( (红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等) )、 遗传性疾病遗传性疾病( (大前庭水管综合征等大前庭水管综合征等) )。 其他：其他：外伤、药物中毒、噪声性聋等。外伤、药物中毒、噪声性聋等。 治疗治疗 根据听力曲线根据听力曲线分型分型对突发性聋的治疗和预后具有重对突发性聋的治疗和预后具有重 要指导意义；要指导意义； 改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有 效；效； 合理的合理的联合联合用药比单一用药效果要好，但用药比单一用药效果要好，但同种类型同种类型 的药物，不建议重复使用；的药物，不建议重复使用； 低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下 降型和全聋型效果不佳。降型和全聋型效果不佳。 治疗治疗 基本治疗：基本治疗：突聋急性发作期（突聋急性发作期（3 3周以内）多为内耳血管病周以内）多为内耳血管病 变，建议采用：变，建议采用：糖皮质激素糖皮质激素+ +血液流变学治疗血液流变学治疗（血液稀释、（血液稀释、 改善血液流动度、降低黏稠度改善血液流动度、降低黏稠度/ /纤维蛋白原）。纤维蛋白原）。 营养神经药物营养神经药物（如甲钴胺、（如甲钴胺、 神经营养因子等）神经营养因子等）、抗氧化、抗氧化 剂（剂（如硫辛酸等）。如硫辛酸等）。 高压氧高压氧（补救性措施）（补救性措施） 助听器助听器 人工耳蜗人工耳蜗 治疗治疗 激素的使用激素的使用 全身用药：全身用药：口服口服：泼尼松每天：泼尼松每天 lmg lmg/ /kg(kg(最大剂量最大剂量6060mmg) g)，晨，晨 起顿服，连用起顿服，连用3d3d，如有效，可再用，如有效，可再用2d2d后停药，不必逐渐减后停药，不必逐渐减 量，如无效可以直接停药。量，如无效可以直接停药。静脉注射静脉注射：甲泼尼龙：甲泼尼龙40mg40mg或地或地 塞米松塞米松10mg10mg，疗程同口服激素。，疗程同口服激素。 局部用药局部用药：鼓室内注射：鼓室内注射：地塞米松地塞米松5mg5mg或甲强龙或甲强龙20mg20mg，隔，隔 日日1 1次，连用次，连用4 4 5 5次。次。耳后注射：耳后注射：甲强龙甲强龙2020 40mg 40mg，或地塞，或地塞 米松米松5 5 10mg10mg，隔日，隔日1 1次，连用次，连用4 4 5 5次，或复方倍他米松次，或复方倍他米松 2mg(1m2mg(1ml l) )，耳后注射，耳后注射1 1次即可。次即可。 治疗治疗 低频下降型低频下降型 泼尼松每天泼尼松每天1mg/kg1mg/kg（最大剂量（最大剂量60mg60mg），连用），连用3d3d，如，如 有效，再用有效，再用2d2d后停药，无效直接停药；后停药，无效直接停药； 5%5%葡萄糖葡萄糖250ml+250ml+金纳多金纳多87.5mg87.5mg静滴，连用静滴，连用10d10d。 其中，平均听力损失其中，平均听力损失30 dB30 dB者，自愈率较高，可口服给药或者，自愈率较高，可口服给药或 选择局部用药。选择局部用药。 治疗治疗 高频下降型高频下降型 泼尼松每天泼尼松每天1mg/kg1mg/kg（最大剂量（最大剂量60mg60mg），连用），连用3d3d，如，如 有效，再用有效，再用2d2d后停药，无效直接停药；后停药，无效直接停药； 0.9%0.9%生理盐水生理盐水250ml+250ml+金纳多金纳多105.0mg105.0mg静滴，连用静滴，连用10d10d ； 伴耳鸣者，伴耳鸣者，0.9%0.9%生理盐水生理盐水250ml+2%250ml+2%利多卡因利多卡因10ml10ml静静 滴，连用滴，连用10d10d。 可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺0.5mg tid po0.5mg tid po 等）。等）。 治疗治疗 平坦下降型和全聋型平坦下降型和全聋型 泼尼松每天泼尼松每天1mg/kg1mg/kg（最大剂量（最大剂量60mg60mg），连用），连用3d3d， 如有效，再用如有效，再用2d2d后停药，无效直接停药；后停药，无效直接停药； 0.9%0.9%生理盐水生理盐水250ml+250ml+金纳多金纳多105.0mg105.0mg静滴，连用静滴，连用10d10d ； 0.9%0.9%生理盐水生理盐水100ml+100ml+巴曲酶巴曲酶510BU510BU静滴，隔日静滴，隔日1 1次次 ，首次，首次10BU10BU，之后每次，之后每次5BU5BU，输液时间不少于，输液时间不少于1h1h， 每次使用前检查血纤维蛋白原，如低于每次使用前检查血纤维蛋白原，如低于1g/L1g/L，1d1d后后 复查，高于复查，高于1g/L1g/L方可继续使用。方可继续使用。 疗效评价疗效评价 痊愈：受损频率听力恢复至正常，或达到此次患病痊愈：受损频率听力恢复至正常，或达到此次患病 前水平；前水平； 显效：受损频率听力平均提高显效：受损频率听力平均提高30dB30dB以上；以上； 有效：受损频率听力平均提高有效：受损频率听力平均提高1530dB1530dB； 无效：受损频率听力平均提高不足无效：受损频率听力平均提高不足15dB15dB。 预后预后 低频下降型预后较好（低频下降型预后较好（78.16%78.16%）但复发率高，全聋）但复发率高，全聋 型（型（14.29%14.29%）和高频下降型预后较差。）和高频下降型预后较差。 听力损失的程度越重，预后越差。听力损失的程度越重，预后越差。 发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差。发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差。 开始治疗的时间越早，预后越好。开始治疗的时间越早，预后越好。 伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。 研究进展研究进展- -分型趋势分型趋势 结合可能的潜在机制制定有针对性的治疗方案结合可能的潜在机制制定有针对性的治疗方案 ， 发现不同分型患者治疗有效率存在差异。发现不同分型患者治疗有效率存在差异。 听力图结构：听力图结构：低频下降型，高频下降型，平坦下降型和全低频下降型，高频下降型，平坦下降型和全 聋型。聋型。 年龄阶段：年龄阶段：儿童型、成人型、老年型。儿童型、成人型、老年型。 伴随症状：伴随症状：伴眩晕型、伴耳鸣型、伴耳闷型。伴眩晕型、伴耳鸣型、伴耳闷型。 伴有其他器官系统问题：伴有其他器官系统问题：糖尿病伴突发性聋、高血压伴糖尿病伴突发性聋、高血压伴 突发性聋。突发性聋。 突发性聋作为症状呈现的其他疾病：突发性聋作为症状呈现的其他疾病：遗传性耳聋、颅遗传性耳聋、颅 内肿瘤或脑卒中等。内肿瘤或脑卒中等。 研究进展研究进展- -病因研究病因研究 低频下降型：低频下降型：机制上考虑多与机制上考虑多与膜迷路积水膜迷路积水有关，最近的影像学研究映证了有关，最近的影像学研究映证了 这种假说：对低频下降型突发性聋患者进行这种假说：对低频下降型突发性聋患者进行3T3T钆造影剂增强钆造影剂增强MRIMRI，显示患耳，显示患耳 出现前庭膜迷路积水和耳蜗膜迷路积水的概率分别高达出现前庭膜迷路积水和耳蜗膜迷路积水的概率分别高达8888和和9090；经过长；经过长 期随访有约期随访有约3030 低频下降型突发性聋发展为梅尼埃病。低频下降型突发性聋发展为梅尼埃病。 高频下降型：高频下降型：在德国指南中考虑为在德国指南中考虑为毛细胞损伤毛细胞损伤。 平坦下降型：平坦下降型：可与血管纹的可与血管纹的离子平衡失调离子平衡失调或或内耳血管痉挛内耳血管痉挛相关。相关。 全聋型：全聋型：推测可能是源自推测可能是源自内耳血管栓塞内耳血管栓塞或或血栓形成血栓形成亦或目前还有认为的亦或目前还有认为的内耳内耳 出血出血情况的发生。情况的发生。 研究进展研究进展- -双侧突发性耳聋双侧突发性耳聋 双侧突发性聋是与单侧突发性聋双侧突发性聋是与单侧突发性聋不相同的疾病实不相同的疾病实 体体。 在男性患者中在男性患者中血管和特发性血管和特发性病因较常见，而在女性病因较常见，而在女性 中中肿瘤和自身免疫性疾病肿瘤和自身免疫性疾病较常见。较常见。 年轻患者多与年轻患者多与中毒、自身免疫、传染病和特发性疾中毒、自身免疫、传染病和特发性疾 病病相关，年老患者多与相关，年老患者多与肿瘤、血管和全身伴随疾病肿瘤、血管和全身伴随疾病 相关。相关。 对于双侧突发性聋，往往是严重潜在疾病的对于双侧突发性聋，往往是严重潜在疾病的前驱前驱症症 状，即使临床症状表现相同、听力损失相同，其病状，即使临床症状表现相同、听力损失相同，其病 因及预后也会存在极大的差异，需详细检查发病因因及预后也会存在极大的差异，需详细检查发病因 素，并及时干预。素，并及时干预。 研究进展研究进展- -复发性突发性耳聋复发性突发性耳聋 复发最常见于低频下降型突发性聋患者，比例可高 达 3140，其他类型突发性聋的复发多为散在 报道。 目前复发的原因尚不明晰，认为与系统性疾患如高 血压、糖尿病、反复出现的病毒感染、免疫 或遗传 因素（如编码缝隙连接蛋白26基因突变）有关，但 这都需要进一步研究证实。 研究进展研究进展- -基因研究基因研究 心血管、凝血相关基因：心血管、凝血相关基因：铁自稳相关基因FPN1 -8CG -8CG 纯合突 变、叶 酸代谢的关键酶之一亚甲基四氢叶酸还原酶基因 MTHFR C-677T多态性、凝血因子V Leiden突变和凝血酶原G20210a突变 等。 免疫相关基因：免疫相关基因：Fc受体同系物3基因、IL-6基因-174G/G多态 性、Toll样受体基因被发现在突发性聋患者显著性表达上升，且 TLR2基因在重度听力损失患者表达水平更高。 生物钟相关基因：生物钟相关基因：PER1、CRY1、CRY2、CLOCK、BMAL1在 突发性聋患者的表达水平比正 常人降低。其中 CRY1在伴有眩晕 的突 发性聋患者比不伴眩晕者更低。 激素不敏感机制：激素不敏感机制：在全身使用激素的患者中有15%39%、鼓室 内激素注射患者中有14%56%治疗无效，认为是由于患者对激素 不敏感导致。近期的研究发现，组蛋白脱乙酰基酶蛋白水平降 低与此相关。 研究进展研究进展- -治疗治疗 低频下降型：低频下降型：考虑到可能存在的膜迷路积水，应考虑到可能存在的膜迷路积水，应限盐，控限盐，控 制输液量和生理盐水制输液量和生理盐水的使用，适当加用改善静脉回流药物。的使用，适当加用改善静脉回流药物。 全聋型和极重度聋：全聋型和极重度聋：应应及早联合巴曲酶及早联合巴曲酶等药物，比起单纯等药物，比起单纯 应用激素在这类型患者疗效相对较好。应用激素在这类型患者疗效相对较好。 全身性激素的使用利弊：全身性激素的使用利弊：对具有对具有炎性病因炎性病因的患者有益，的患者有益， 而对某些血管性病因的患者则需谨慎。全身应用激素而对某些血管性病因的患者则需谨慎。全身应用激素有诱导有诱导 一种血栓前状态一种血栓前状态的可能，因此运用局部给药的方式以最大的可能，因此运用局部给药的方式以最大 程程 度上使激素治疗有效化较为重要。