造血系统总论营养性贫血过敏性紫癜课件

造血系统总论 营养性贫血 过敏性紫癜 上海交通大学医学院附属新华医院 袁晓军 2006-11-23 1 Hematopoitic System Outline Hematopoiesis poor growth, health and activity; hepatosplenomegaly; infection No transfusion or inadequate transfusion 50 预 防 提倡母乳喂养 及时添加辅食 早产儿2月后补铁 治疗慢性病 51 治疗 原则 祛除病因 补充铁剂 铁剂： 硫酸亚铁 速力菲 力蜚能 剂量：铁元素46mg/kg.d 两餐之间 促进吸收：VtC 疗程：Hb正常后68w 52 治 疗 硫酸亚铁 含铁量20 0.3/片 1030mg/kg.d 2.5%合剂 1.2ml/kg.d (婴儿) 速力菲 含铁量35 0.1/片 10mg/kg.d 力蜚能 含铁量46 0.15/胶囊 5mg/kg.d 53 治疗 治疗反应： 1224h 3d1w 12w 34w 继用68w 2. 无效原因： 用药？病因？误诊？ Hb正常HbRet 精神症状 增加铁储存 54 间隔补铁WHO 定义 是指q3d或qw补铁一次 理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为56d 动物实验 铁生物利用率q3d=2.6倍qd 临床研究 Hb升高与胃肠道副反应 推荐 小剂量(元素铁2mg/kg.d) 短疗程(12w) 间隔补铁(qw) 55 营养性巨幼细胞贫血 (Nutritional Megaloblastic Anemia) 56 定义 由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫 血，其临床特点是贫血、神经精神症状 、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效 57 病 因 摄入不足：母乳(母素食)、羊乳(叶酸)、辅食 吸收障碍: 内因子B12、小肠病变、药物 需要增加： 生长发育快、慢性溶血 消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏 58 发病机制 B12、叶酸对血细胞发育影响 还原酶/B12 叶酸 四氢叶酸 核苷酸/DNA合成 巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍 B12参与神经髓鞘脂蛋白形成 59 临床表现 婴幼儿多见，起病缓慢 贫血：一般表现，髓外造血 营养不良：皮肤苍黄、虚胖 神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震 颤 60 实验室检查 1. 外周血象 大细胞正色素贫血 RBC：大小不等、以大为主，嗜多 色 /嗜点彩 中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断 ) Ret、BPC减少 61 A. 巨幼细胞贫血血象 B. 嗜碱性点彩红细胞 62 实验室检查 2. 骨髓象 增生明显活跃，红系为主 粒红系巨幼变，巨核系过分叶 3.血清B12/叶酸浓度下降 63 A. 有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞 C.Howell-Jolly小体 D.巨核细胞 64 诊断 贫血症状 血象： 骨髓象： 血清： 震颤智力 动作倒退 一般表现，髓外造血，神经精神症状 大细胞正色素性贫血 巨幼样变 B12/叶酸浓度下降 65 治疗 一般治疗：辅食、护理、防感染 补充： B12 剂量：5001000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w 治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升 66 治疗 补充： 叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收 治疗反应： 1-2d 巨幼红细胞转为正常 2-4d Ret增加 2-6w Hb正常 67 两种类型贫血鉴别(一) 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 年龄 6m-2y 6m-2y 原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏 临床 一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/ 虚胖 髓外造血 有 有 神经系统 较轻 较显著 68 两种类型贫血鉴别(二) 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 外周血象 小细胞低色素 大细胞性 骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆 老 铁代谢指标 异常 正常 血清B12/叶酸 正常 降低 69 营养性贫血小 结 病因 储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多 临床表现 年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统 实验室检查 血涂片、骨髓、铁代谢 治疗及疗效判断 铁剂、B12/叶酸、网织红细胞 两种营养性贫血鉴别 五不同 70 过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura (Henoch-Schonlein Purpura, HSP) Part Three 71 概述 主要病理改变小血管炎,全身性血管炎综合症 2-8岁多见, 男孩女孩, 春秋两季 皮肤紫癜与鉴别诊断 内脏病变与疾病预后 72 病因与发病机制 诱发因素 食物过敏、虫咬、寒冷、药物过敏、预防接 种 感染 HSP 免疫异常 B细胞多克隆活化 血IgA 血IgE 遗传机制 IL-1R拮抗剂等位基因高表达 HLA-DW35遗传标志和补体C2缺乏者 ？ 73 临床特点 （四大症状 不同组合） 皮肤紫癜 必有体征 下肢及臀部 对称性分布 紫红色荨麻疹 + 各型斑丘疹（压之退色， 高出皮面） 红斑中心出血 棕褐色 （压不退色，融合成片） 分批出现， 新旧并存，伴神经血管性水肿 74 75 临床特点 （四大症状 不同组合） 关节肿痛 1/22/3 单发/多发，游走性 累及大关节(膝、踝关节),常伴活动障 碍 不留畸形，疾病活动时复发 76 临床特点 （四大症状 不同组合） 胃肠道症状 约2/3 脐周或下腹部疼痛，呕吐 肉眼血便或大便隐血 易误诊为急腹症 77 临床特点 （四大症状 不同组合） 肾脏症状 1/22/3 紫癜性肾炎 紫癜后24周发现尿异常，多可满意恢 复 重症患儿出现大量蛋白尿、氮质血症、 高血压，极少数死于尿毒症 78 临床分型 单纯皮肤型 关节型 腹型 肾型 混合型 79 诊 断 临床特点 典型皮肤紫癜+腹痛/便血/关节肿痛/肾损 害 辅助检查 无特异性 血常规、出凝血时间、骨髓象正常 重症病例高凝状态 尿常规异常 血IgA IgE 80 鉴别诊断 ITP 出血性皮疹，无神经血管性水肿 BPC ，骨髓成熟巨核细胞 急腹症 阑尾炎 / 肠套叠 / 美克尔憩室 寻找典型皮肤紫癜，关节 / 腹部 / 肾脏综合表现 81 鉴别诊断 感染性疾病 败血症/ 脑膜炎双球菌感染/ 亚急性细菌性心内膜炎 中毒症状重, 起病急, 进展快, 淤血性皮疹 其他 慢性肾炎 结节性多动脉炎 病程缓慢, 皮疹沿动脉分布, 累及心脏, 全身情况差 82 治 疗