代谢及营养障碍性疾病 ppt课件

第九章 骨骼肌肉系统 第十四节 代谢及营养障碍性疾病 第十四节 了解、熟悉和掌握的知识点 1. 1.掌握骨质疏松、维生素掌握骨质疏松、维生素D D缺乏症及肾性缺乏症及肾性 骨病的影像学表现骨病的影像学表现 2. 2.熟悉维生素熟悉维生素C C缺乏症的影像学表现缺乏症的影像学表现 3. 3.了解各种病变的病理过程及临床表现了解各种病变的病理过程及临床表现 第十四节 学习难点 1. 1.骨质疏松、维生素骨质疏松、维生素D D缺乏症、维生素缺乏症、维生素C C 缺乏症及肾性骨病的临床及发病机制不缺乏症及肾性骨病的临床及发病机制不 同同 2. 2.影像学表现的相同点及不同点影像学表现的相同点及不同点 第十四节 一、骨质疏松（1） （Osteoporosis） vv单位体积内骨组织含量减少（骨有机单位体积内骨组织含量减少（骨有机 成分和无机成分等比例减少），引起成分和无机成分等比例减少），引起 骨微结构改变，导致骨脆性增大，骨骨微结构改变，导致骨脆性增大，骨 折危险性增加的一种疾病折危险性增加的一种疾病 第十四节 一、骨质疏松（2） 【临床与病理】【临床与病理】 vv全身性全身性 w w 原发性：原发性：原因不明，如老年性，绝经后原因不明，如老年性，绝经后 w w 继发性继发性：内分泌、胃肠道、骨髓及结缔：内分泌、胃肠道、骨髓及结缔 组织疾病，营养缺乏，先天性或遗传性组织疾病，营养缺乏，先天性或遗传性 疾病，血液病等疾病，血液病等 vv局限性：局限性：废用、局部充血等废用、局部充血等 第十四节 一、骨质疏松（3） 【临床与病理】【临床与病理】 vv单位体积内骨量减少，同时累及小单位体积内骨量减少，同时累及小 梁骨和皮质骨，表现为皮质变薄，梁骨和皮质骨，表现为皮质变薄， 小梁稀少、变细小梁稀少、变细 vv临床症状轻微，严重者腰背痛、畸临床症状轻微，严重者腰背痛、畸 形和病理骨折形和病理骨折 第十四节 一、骨质疏松（4） 【影像学表现】【影像学表现】 X X线：线： vv骨质密度减低，骨皮质变薄骨质密度减低，骨皮质变薄 vv骨小梁变细、数量减少、骨髓腔和小梁间隙增宽骨小梁变细、数量减少、骨髓腔和小梁间隙增宽 vv椎体常出现双凹变形或压缩性骨折椎体常出现双凹变形或压缩性骨折 CTCT：表现同表现同X X线平片线平片 MRI MRI ：骨髓骨髓T T 1 1 和和T T 2 2 时间缩短时间缩短 骨质疏松（图1） 骨质疏松（图2） 腰椎骨质疏松并压缩性骨折（图） 第十四节 一、骨质疏松（5） v骨质疏松X线变化出现较晚，需丢失 骨量3050才能显示阳性X线征 v如精确判断骨量丢失程度宜采用骨矿 定量测量检查（QCT、DXA) 第十四节 一、骨质疏松（6） 【诊断与鉴别诊断】【诊断与鉴别诊断】 骨质软化骨质软化 骨髓瘤骨髓瘤 转移瘤转移瘤 第十四节 二、维生素D缺乏症（1） （Vitamin D deficiency） vv由于维生素由于维生素D D及其活性代谢产物缺及其活性代谢产物缺 乏，引起钙、磷代谢紊乱，导致骨乏，引起钙、磷代谢紊乱，导致骨 基质缺乏钙盐沉着，而引起的佝偻基质缺乏钙盐沉着，而引起的佝偻 病和骨质软化症病和骨质软化症 第十四节 二、维生素D缺乏症（2） 佝偻病（佝偻病（RicketsRickets） vv病因病因 w w 饮食中缺乏维生素饮食中缺乏维生素D D w w 日光照射不足日光照射不足 w w 对维生素需要量增加（婴儿）对维生素需要量增加（婴儿） w w 消化道疾病及肾病等消化道疾病及肾病等 第十四节 二、维生素D缺乏症（3） 佝偻病佝偻病 【临床与病理】【临床与病理】 vv早期为睡眠不安，夜惊及多汗早期为睡眠不安，夜惊及多汗肌肌 肉松弛、肝脾肿大，出牙迟缓等肉松弛、肝脾肿大，出牙迟缓等 vv方颅、串珠肋、鸡胸、方颅、串珠肋、鸡胸、HarrisonHarrison沟、沟、 “ “O”O”形或形或“ “X”X”腿等腿等 vv实验室：血磷低，血钙减低或正常，实验室：血磷低，血钙减低或正常， 碱性磷酸酶碱性磷酸酶增高增高 第十四节 二、维生素D缺乏症（4） 佝偻病佝偻病 【临床与病理】【临床与病理】 vv病变易出现在成长较快的干骺端（腕病变易出现在成长较快的干骺端（腕 、踝、膝和肋骨前端）、踝、膝和肋骨前端） vv为软骨和新生的类骨钙化不足，类骨为软骨和新生的类骨钙化不足，类骨 增多而软化增多而软化 vv异常骨板内毛细血管不能正常长入形异常骨板内毛细血管不能正常长入形 成骨小梁成骨小梁骨骺板和干骺端部分由骨骺板和干骺端部分由 钙化不足的软骨和未钙化的类骨形成钙化不足的软骨和未钙化的类骨形成 第十四节 二、维生素D缺乏症（5） 佝偻病佝偻病 【影像学表现】【影像学表现】 X X线：线： vv骨骼矿化不足表现骨骼矿化不足表现 w w 骨密度减低、骨小梁模糊、骨皮质变薄骨密度减低、骨小梁模糊、骨皮质变薄 w w 先期钙化带不规则变薄、模糊或消失；干骺先期钙化带不规则变薄、模糊或消失；干骺 端两侧膨大、中央凹陷呈杯口状；干骺端小端两侧膨大、中央凹陷呈杯口状；干骺端小 梁稀疏、粗燥、紊乱，呈毛刷状；骺板增宽梁稀疏、粗燥、紊乱，呈毛刷状；骺板增宽 而不规则；骨骺出现延迟，边缘模糊而不规则；骨骺出现延迟，边缘模糊 第十四节 二、维生素D缺乏症（6） 佝偻病佝偻病 【影像学表现】【影像学表现】 X X线：线： vv骨变形：骨变形：如方颅、如方颅、“ “O”O”和和“ “X”X”形腿畸形形腿畸形 vv假性骨折（假性骨折（Looser Looser 带）带） l l CT:CT:与与X X线平片表现相同线平片表现相同 l l MRI:MRI:应用较少应用较少 维生素D缺乏症（佝偻病图） 干骺端变化串 珠 肋 维生素D缺乏症（佝偻病图） 鱼椎变形方颅 维生素D缺乏症（佝偻病图） 骨变形（O形腿） 维生素D缺乏症（佝偻病图）：假性骨折 佝偻病（图） 第十四节 二、维生素D缺乏症（7） 佝偻病恢复期佝偻病恢复期 vv先期钙化带先出现并逐渐增厚先期钙化带先出现并逐渐增厚 vv干骺端边缘清楚而规则干骺端边缘清楚而规则 vv骨骺骨化中心相继出现骨骺骨化中心相继出现 vv严重畸形多不能恢复严重畸形多不能恢复 佝偻病治疗前后 治疗前 治疗六个月后 第十四节 二、维生素D缺乏症（8） 骨质软化骨质软化（OsteomalaciaOsteomalacia） 成人营养不良性软骨病成人营养不良性软骨病 vv日晒不足和食物维生素日晒不足和食物维生素D D缺乏缺乏 vv肝胆疾病和消化道疾病肝胆疾病和消化道疾病 vv多次妊娠和长期哺乳可加速发病多次妊娠和长期哺乳可加速发病 第十四节 二、维生素D缺乏症（9） 骨质软化骨质软化（OsteomalaciaOsteomalacia） 【影像学表现】影像学表现】 vv骨矿化不足：骨密度减低，骨小梁模骨矿化不足：骨密度减低，骨小梁模 糊，骨皮质变薄糊，骨皮质变薄 vv骨变形：四肢弯曲，椎体双凹，三角骨变形：四肢弯曲，椎体双凹，三角 或漏斗骨盆等或漏斗骨盆等 vv假性骨折线：又称假性骨折线：又称LooserLooser带带 骨质软化症（图）漏斗骨盆、 耻骨上下支假骨折线 钟形胸廓和鱼椎（图） 第十四节 三、维生素C缺乏症（1） （vitamin C deficiency) 【临床与病理】【临床与病理】 vv亦称坏血病（亦称坏血病（scurvy) scurvy) , , 主要由食物中维生素主要由食物中维生素C C 缺乏引起，也见于消化道吸收障碍缺乏引起，也见于消化道吸收障碍 vv多见于多见于8 8个月个月2 2岁人工喂养小儿岁人工喂养小儿 vv主要表现精神不振、皮肤苍白，皮肤粘膜出血主要表现精神不振、皮肤苍白，皮肤粘膜出血 、尿血、便血、血清碱性磷酸酶低下等、尿血、便血、血清碱性磷酸酶低下等 第十四节 三、维生素C缺乏症（2） 【影像学表现】【影像学表现】 X X线：线： vv普遍性骨质疏松普遍性骨质疏松 vv坏血病线、坏血病透亮带坏血病线、坏血病透亮带 vv骨刺征骨刺征 vv骺板骨折变形骺板骨折变形 vv角征、环状骨骺角征、环状骨骺 vv骨膜下出血骨膜下出血 坏血病（图） 第十四节 四、肾性骨病（1） （Renal Osteopathy） vv是由各种慢性肾脏疾病所引起的钙磷代谢障碍是由各种慢性肾脏疾病所引起的钙磷代谢障碍 ，酸碱平衡失调，维生素，酸碱平衡失调，维生素D D代谢异常及继发性代谢异常及继发性 甲状旁腺功能亢进等造成的骨骼损害甲状旁腺功能亢进等造成的骨骼损害 vv儿童期为肾性佝偻病；成人期为肾性软骨病儿童期为肾性佝偻病；成人期为肾性软骨病 第十四节 四、肾性骨病（2） 肾性骨病可因肾小球功能衰竭和肾小管肾性骨病可因肾小球功能衰竭和肾小管 功能障碍引起，根据病因分为功能障碍引起，根据病因分为 vv肾小球性骨病肾小球性骨病骨软化或佝偻病、纤骨软化或佝偻病、纤 维囊性骨炎、骨硬化维囊性骨炎、骨硬化 vv肾小管性骨病肾小管性骨病骨软化或佝偻病骨软化或佝偻病 第十四节 【临床与病理】【临床与病理】 vv先天性：先天性：多囊肾、输尿管瓣膜、迷走血多囊肾、输尿管瓣膜、迷走血 管压迫输尿管管压迫输尿管先天性下尿路梗阻伴先天性下尿路梗阻伴 发肾盂输尿管返流发肾盂输尿管返流 vv后天性：后天性：慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、 肾结核及其他引起尿路梗阻的疾病肾结核及其他引起尿路梗阻的疾病 （一）肾小球性骨病（1） 第十四节 （一）肾小球性骨病（2） 【临床与病理】【临床与病理】 一般认为与磷潴留、一般认为与磷潴留、VDVD代谢障碍、继发甲代谢障碍、继发甲 旁亢及酸中毒等因素有关旁亢及酸中毒等因素有关 vv妨碍妨碍2525羟维生素羟维生素D1D1，2525双羟维生素双羟维生素D D vv肾小球对磷过滤减低肾小球对磷过滤减低血磷增高，血钙降低血磷增高，血钙降低 vv低血钙刺激甲状旁腺素分泌增多低血钙刺激甲状旁腺素分泌增多纤维囊性纤维囊性 骨炎骨炎 第十四节 【临床与病理】【临床与病理】 vv全身症状有浮肿、尿少、血压增高、全身症状有浮肿、尿少、血压增高、 腹水和酸中毒等腹水和酸中毒等 vv骨骼症状有骨质软化等表现骨骼症状有骨质软化等表现 （一）肾小球性骨病（3） 第十四节 【影像学表现】【影像学表现】 vv肾性佝偻病或软骨病，病理性骨折肾性佝偻病或软骨病，病理性骨折 vv继发性甲状旁腺机能亢进：骨质疏松，继发性甲状旁腺机能亢进：骨质疏松， 骨膜下骨吸收，纤维囊性骨炎（棕色瘤骨膜下骨吸收，纤维囊性骨炎（棕色瘤 ），软组织钙化），软组织钙化 vv肾性骨硬化：弥漫性、斑片状或夹心椎肾性骨硬化：弥漫性、斑片状或夹心椎 （一）肾小球性骨病（4） 肾小球性骨病：佝偻病（图） 肾小球性骨病（图）：继发性甲旁亢（棕色瘤） 肾小球性骨病：肾性骨硬化（图） 肾小球性骨病（图） 第十四节 vv肾小管性骨病多见于先天性肾小管功能肾小管性骨病多见于先天性肾小管功能 失常失常 vv包括肾近曲小管和、或远曲肾小管病变包括肾近曲小管和、或远曲肾小管病变 （二） 肾小管性骨病（1） （ renal tubular osteopathy） 第十四节 【临床与病理】【临床与病理】 vv抗维生素抗维生素D D型佝偻病型佝偻病 vv抗维生素抗维生素D D型佝偻病伴糖尿病型佝偻病伴糖尿病 vvFanconiFanconi综合征综合征 vv肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒 （二） 肾小管性骨病（2） 第十四节 抗维生素抗维生素D D型佝偻病型佝偻病 vv病理：病理：X X染色体显性遗传，因先天性近曲小管对磷回染色体显性遗传，因先天性近曲小管对磷回 收障碍引起收障碍引起 vv临床：临床：多见于儿童，血磷低、尿磷高，骨骼疼痛，多见于儿童，血磷低、尿磷高，骨骼疼痛， 肌无力和侏儒等，骨骼表现为骨质软化肌无力和侏儒等，骨骼表现为骨质软化 对一般剂量的对一般剂量的VDVD治疗无效，必须用大剂量方能治治疗无效，必须用大剂量方能治 愈愈 vvX X线表现：线表现：佝偻病或软骨病佝偻病或软骨病 （二） 肾小管性骨病（3） 抗维生素D佝偻病（图） 第十四节 抗维生素抗维生素D D型佝偻病伴糖尿病型佝偻病伴糖尿病 vv病理：病理：先天性肾小管对磷和葡萄糖回收障碍先天性肾小管对磷和葡萄糖回收障碍 ，至低血磷和糖尿病，糖尿与胰腺无关，至低血磷和糖尿病，糖尿与胰腺无关 vv临床临床：低血磷：低血磷+ +糖尿病，骨骼为骨质软化糖尿病，骨骼为骨质软化 vvX X线表现：线表现：佝偻病或软骨病佝偻病或软骨病 （二） 肾小管性骨病（4） 肾 小 管 性 骨 病 抗VD型佝偻病伴糖尿病（图） 假骨折线（图）抗VD型骨质软化症 第十四节 （二）（二） 肾小管性骨病肾小管性骨病 FanconiFanconi综合征综合征 vv病理：病理：常染色体隐性遗传疾病，先天常染色体隐性遗传疾病，先天 性肾近曲小管多方面损害，对磷、葡性肾近曲小管多方面损害，对磷、葡 萄糖、氨基酸回收发生障碍。对维生萄糖、氨基酸回收发生障碍。对维生 素素D D的抵抗性大的抵抗性大 vv临床：临床：佝偻病、糖尿病和蛋白尿等佝偻病、糖尿病和蛋白尿等 vvX X线表现：线表现：佝偻病或软骨病佝偻病