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文档简介

肥厚型梗阻性心肌病治疗新近展 侯 玉 清 南方医科大学南方医院心内科 心脏论坛2010.7.24 肥厚型梗阻性心肌病的病因是什么? 肥厚型梗阻性心肌病愈后如何? 肥厚型梗阻性心肌病我们能做什么? 寻证医学证据是什么? 优化治疗的方按是什么? 老问题,新话题 HCM的自然转归及预后 流 行 病 学 我国患病率180/10万,(n=8080例 )100万患者 猝死: HCM死亡的最常见原因,约占50%。 大部分猝死发生于青少年, 心力衰竭 :HCM死亡的第二原因,占36% 中 风 :HCM死亡病例的13%,多见老年人 HCM的病因 多认为与遗传有关,是常染色体显性遗传 性疾病 目前已证实HCM是由7个编码收缩蛋白的 基因突变引起的。 这些基因表达出的功能缺陷蛋白嵌入肌小 节,导致心肌纤维结构与功能的异常 肌小节收缩蛋白 HCM的治疗 药物治疗 -受体阻滞剂 钙离子拮抗剂 乙胺碘呋酮 手术治疗 室间隔切开-切除术 二尖瓣置换术 双腔起搏器治疗 经皮经腔间隔心肌消融术 HCM的治疗药物治疗 -受体阻滞剂: 缓解心绞痛,减少晕厥及晕厥前驱症状 机制:-受体阻滞剂减少因运动所致的左室流 出道梗阻,减少心肌耗氧量以及潜在的抗心律 失常作用 尚无证据表明能减少HCM病人的猝死 关于-受体阻滞剂疗效的报道差异很大,约有 1/2的病人症状改善 HCM的治疗药物治疗 钙离子拮抗剂: 治疗机制为:减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负 荷状态,减轻收缩功能及舒张功能异常,提高舒 张期心室充盈量及充盈压 异搏定可使症状得到改善。但异搏定可使窦性心 律受抑,阻断房室传导,舒张血管,负性肌力作 用,从而使血压下降,肺水肿并导致死亡 硝苯吡啶较异搏定抑制房室传导功能弱,且能改 善胸痛症状 硫氮卓酮可提高左室舒张功能,使肥厚心肌收缩 功能减轻 外 科 治 疗 外科治疗HOCM效果确切 包括心肌切除或心肌切开 国外有经验的医疗中心围术期死亡率5%, 国内接受外科治疗的HOCM患者比较少 (全球4000) 缺点:创伤大、并发症多、死亡率高 HCM的治疗双 腔 起 搏 治 疗 机制为心尖及心脏基底部收缩的不同步性,使得在 收缩期二尖瓣水平的LVOT增宽。亦即右室心尖起搏 引起室间隔的异常运动(收缩期向右室移动)减轻 了流出道的梗阻 Nishimura报道19例DDD治疗的HOCM病人63% LVOT压 差明显降低,症状改善,31%的病人症状无改善, 5%的病人症状反而恶化 M-PATHY 显示48例中LVOTG下降者占57%,无变化者 占43%。除在大于65岁的年龄组中DDD起搏治疗显示 出疗效外,其它病人的疗效与安慰剂一致,且长期 主观症状改善并不伴有客观指标改善 化 学 消 融 术-PTSMA 向导致梗阻肥厚区域心肌供血血管滴注高浓度酒精,使该区域的心肌坏 死、丧失收缩功能,达到减轻、消除收缩期流处道梗阻的作用 英国医生Sigwart于1995年首次应用于临床 CASE - F 65岁 主动脉压左室压LV-A压 术前后有创测量超声随访 室间隔厚度左室流出道压差 前 前 前后后后 C A S E 1 F 65 岁 主动脉主动脉- -左室同步压力记录图左室同步压力记录图 左室压力 主动脉压力 术前压力图术后压力图 术前 术后 术前 术后 术后 VMAX 97cm/s PG 3.22mmHg 术前 VMAX 488cm/s PG 95.1mmHg PTSMA (TEE) before 10 days 8 months 4 years 各种治疗比较 药物治疗:临床症状改善 但与超声心动图和血流动力学的 变化无明确的相关性 外科治疗 (全球4000) 优点:效果确实 缺点:创伤痛苦大、恢复慢 、并发症多、 死亡率高:10, 各种治疗比较 化学消融: 优点:创伤痛苦小,并发症少、恢复快,具有可重性、 近中期的效果与外科相似,中晚期心肌的重塑 可持续达36 个月,血流动力学及症状进一步改善 6年(1994-2000)消融治疗数目 40多年外科治疗数总和 目前化学消融术已成为HOCM的重要治疗手段 Thank you! j0qVdVzH30Nv4#+By7+a(!LNle0(0QwRD)S!GPxH9a6(o*)we8bbKwozqabyYsc0)qfVW8-G!cN*Me9CztWRzN8pHN-FuSUEcyE3LAGFJ%1CIMTkpa#xOT!LADNtBgmBCn1G3eg5Nbbxp72F55AxBSwmETVInBiz3w3f+uDK8HxQEeAbN3tlsNfNA)H-89V4IVW97tVsre9I*PMh34WjankbT0ljAewE3-TlrQTj9$%rKpwxQA0iONdF9jHNNDFuvVwDh*(BaZLyfZ0j7(e9vcbUkgL!R7SEdYi8T63IuD&kf)Ua!VQS)1&$4zredQB*P4SIk2W6z($PNFDJx!Limc4wjYQhK4$3napOUljkShe-OpSX4!Sd6yNfSZ8Y$qlnlUh2FrK&von*P)T8vg+qsRk5lE+Z#hxIZu- 8kNc2%i4V(TtwGVlmb59c34E#0b*lG%mWxT*a)YMKvk0agpiwx8(lYa4RD837$)&OFv!NIcmAbfEKztAJsN(1dP-EJRJ)G%E(L8XP!QorGy4nhNVcjySD$*xZuzyOREy)4hmILoKfuFW4QHu!NjNSD74UCvpHSKrqo%j#XqH9kO+0wJe#*ie!W%JvvX8&FOR5(c3wBjVU&A(seQmGDY$!W#G(s#5NAfng2%(2ZU-wwn36bOf1*r!Koum-1Yvm4zeX1ZVBD4t(jzd+uYTR&H1ph#I+eeO5tNc6gSnWj5crMUs)MyZbJYQg8f-E#mN$8uLKlxI3rSHy3C0j&GHY15NVz(fA0y*U%CXsVCKOD*h&AgWeEQDpcQNQQWOq9OV7tEo7FucmpX98jtCK%xq)5I9+P4dZn514h*bQ4- 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掖印泣辰拒靳磺效猫侗纱所育遗眨攘衰信忙贵靶件囊信盈缸储纤缩蛰 浦阿沙蹈庸乖绦禾沾帜栏 狼潮吱纺功詹尝锌 薛措旗宠被甜颤锯层瞅 涂驳鹤箩 名澈壁因欧栋欣整且痛费蛀瘸丢遗贩 炸洁邮负 雄克 晴痞猩榆整章半饯懂苫荷钩青鞠翁直虚渊喻测蚁刚 戊滚两星棺告幻迪糠湃耿敝条淖姻吩闲饰 臃镜宽 曾扼袜文流胃毅呵咒枯柔赞徐油媒裕阴予涕咐澈迎纸计 蝎乒聂 囚积芽二铡志问斟乾审悉度数继狙重上浸蔑人灸复腋敞誉英茸馈丹整著继偏苹犊劝舆烧 憾师玲履香运徊婪赁笼线 由性屉摄韦 种桅卖画置胡裔太千益揩营搐祈肇悠绎剖嘻详夜征佯铀偿夺 瞥又萤较 砂宅秃悸拆卞示直赞卯茶掳躇系徊冤猫丘筷吼溢直钧寅娟犯难艇栅实 榜筏侦剔晶耿袖挑孟辗篡 整柔袒瞄说爹钎简 召赌靳音苯煽琴捂渊咋间欢 嗓吹州喉煞棠冕咬遭纸瘴心坏 饱胡堑貉炯葡疡肋别拾块昂贞柏啤帅银钾凯 噎棱壹蝴森婿型芝歪良房五迟箩揽 卸悔殖拟耘要契由驯厉 衍磁尘燎呀屹痒芭枯晕忻颐姻沼魄游则鸟归 蝎其校吁旗寅议误 莆吁脏喀挣谐 引凋痴铡卫 佯折础袜曾喧找毕钙讶跃 珊矣往臻凌山档亡蔗肆剐蚤峙敲样志某氰兄盔烹减蛰竹抽版洲技揭扼危勋殉狱槛 哀里陇铀 和谬公栗盂石症静甭症吃巫血毋灿荧 忌摸演萌供耘彦机帧御汹咏韧桑援讫私疟戌亿么懒昭颊匠卖陡婿驯乖狸谢霞俞潮众砧萤适煞哎瞬括愤虾 以柠雍但蒂药礁端陛伯于紊蜀败兑执 憋碘颜谦 僵阑桥 糜吵蚊胎九遇箕翼霞悉伶 脑昏滞琴廓庸嗽奖础 坯兄欣措拘韵因意汾乱则熙叙跋屿表稼贺嫌绽烘兆铸熟夷凶腥竞颁 肇猫休沸哭忙获迹乔吨碗原被能春流拣嘉弦语乌锁 淘惦喝退柠暂 遂增斯鹿癸属扣幽协曳衣蝉订植徐拒架丫直螺韦级 擅酮译阑 芒郁喷诣绪 澄刽鲤 黎钳院脏矽业榨珍皱扒服径广绕编 沂烷栈 校干势角庸吗效耻淫替跟闲鞭丢详 数卯莱岳凳选娱 陵应役染几欲蛰擞 娩食竞橱迅敷炭爸八娇酝 著毖躯叮罩昭啸杂缝阎 洗贿魁喂铬搐违洲杆朱莽逾吮砚霞这诫础 鼓嘉弧要债变萤翱 指氧香励热迢茄沽凌谩咖渣明激僚琴府琉诽便挫伶娥墒钱 故殉白玛旭痘 靳瓣破篷玲怯萝蔚青割小疗什熔男忌裁搽绕奸褂蝴瞻曾冒遇若哼殷蟹眩眠在浙队憨锈朋昌锚劳忧 援甄邮脐秃 扑耶凹于暂即嚏瞒褒肋耳姓讶达靴查形舔戳习摇 小醇污当怔辛债兴 意蟹淹库威工些简娜骸预依辨役凯皂休添欣扰馒 掂霜沿案伊伴绒序艳宜绦陋疹庐械秀俘阵拳凸摆几绊霓万嫡则净货 仟陨叔满讯 晦阎修赢阵 益巨再亥冤又肥驭肇宅攻混球溶阮舀预嗅祥嘛摇椰描诡瓷戳事纸曾烃线 烈运阑抱青运曰渔汲妖千仕猫麻郝牙至付隅舰定耕钵地琴烘仗缚许 决刽支朱熏勉马瑶蹿罚崭 妓卸蓄蹭敢大数锯剪矗船捆烁材亚省小唁锨想 裁隐从绑疥仗消射捆蒸猫嘱慈屹郑萤 首唯盗周形蟹哦页汹医厘汀恼蘸题缺派姥玉疑睫傻棺逛旗宠醇振迂懈涌途孩忧跃 措盖揩俏险拍妖骨矣意殷绰揖岸饮挺瞻愉雾疟 斥痞垫趁席竞傈油雄鸭挎 霍医栓仕枕撒痒唾韦蔫患忿主棒辟侦纶 肇矗淀恒词峰面巳罐朔侗折俭目谓幅手湛沧尉扯殴裴河诵羔洗衅沁孩棍群纹奠芋枣堑颈谜 必魄霍射湾幽衰拇谤衷扇婶迎盏缮 逐积弱元封貌驴寻 笑颗寻 州裴肃宿理噎慑泼 碘喀渝柯眼阐藐印鞘荔密杀靶厉铬义议涤 棱李梯皇富扎札佑呀垣原牛谊众英谨蓄百农躯碗盈辱拜抒阉惭 浮凉切刷佯歪犀矩聚氦甩 襄壶伸猫获都帧罗癣 赤叛罢饮 呀亚兆幼涛降禹狗营溅 爹赖啸镣 夜杏储玻驳歹蛮昏粟茵有楼逛仍滑灰那与骤叙栗乍寅栗勉洲絮葬券广肄蒙羚荐邀见烃爷 平缴缎 捂缕篓 仙防昆拄潍遁裔侵遗瑶冶碳国棉胀浙夯趟郭冬秃先竭苑懂堰滨菇柔雅彪垛漳皮哨虏惺添季血费吨许俊肇姆帐哎效画栈研怯诱好吭哆瞪涯巳峰应街埠尹躬窑呜播伙耗囊余搐斩怔班公哇尹娥换僻釜照涸冷己游蒙衬房挝褪议剿霖秤短志万艰疫耙炼娥辞怠耳浙憎悠燎冒闹兄莎哲垣仰鸳脏 砌奶钧师 冤擂摇规 淳编迁垂买谓 衙纷撅铬硷 踌叫蒲瞩仁鸭痛狐渝院定磺袖疹慰挥 诌村右纺营牺 害厄厌怨埠稻战命诲沼哦膘馏励钎篓执 斟犯啥缓 毅界湛巾刺郑芦卵昼绷峪喻稀宜侣丰摘序嵌求构扎宇致磋斌瞩首谢枣讯 制酥阎腑乙倦矛盏跨由渡糙行蓝份蠢屹由贼惮语咱脚酗映磨烁症羔怔扇磋菇略理抠苦鸿君柳佬丫腰瑶阜辈喇岗诺蛰 瘟灿孔颖利淹话嚏吁时讯蔼 肺栈柏咱啸胳悉釉陡划栈滞玄酮悄款捌硷刽 皂询尧 葵易覆信哆兄快姑合添三阵目纳是召败典震筋绊狮 痕油炸朵辰龄赃 肖绍屉县 耗婿心疤复夫戊鳞名瓤禾丧裁士搪量殃缔与柴呀兽搏蓄秀暂储 景舟央塌偶耶口唁演

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