妊娠合并急性脂肪课件

妊娠期急性脂肪肝 山西省运城市中心医院妇产科 段亚辉 ？诊断、治疗 ？ 白细胞升高 血小板减少 转氨酶增高 碱磷酶增高 尿酸增高 血清胆红素增高， 血糖降低： BUN、Cr增高 凝血功能障碍 尿蛋白阳性、 尿胆红素阴性 乏力、恶心、 呕吐、上腹痛3天 胎心消失1天 肝肾衰竭 37岁孕356周G3P2 血压增高5天 皮肤黄染、浮肿 妊 娠 期 急 性 脂 肪 肝 起病急骤 病情凶险 肝脏脂肪变性， 常伴有肾、胰、 脑等多脏器的 损害 发病率1/13000 孕产妇病死率 80% 母存率可达 ， 围生儿 死亡率 降至- 病因 病因不明。 u由于发生于妊娠晚期，且只有终 止妊娠才有痊愈的希望，推测是 妊娠引起体内激素变化，引起脂 肪酸代谢障碍，使游离脂肪酸堆 积在肝细胞和肾、胰、脑等其它 脏器而造成多脏器损伤。 脂类 脂肪（甘油三脂）（甘油三脂） 类脂 载脂蛋白 VLDL 入血至肝外 脂肪肝 脂肪细胞 酶 脂肪酸、甘油 氧化 CO2、H2O、ATP 我们知道，脂肪也就是我们所说的甘 油 三脂或三脂肪酸甘油脂，它的合成场所主要 为 肝、脂肪组织及小肠，其中以肝的合成能力 最 强。肝细胞能合成脂肪，但不能存储脂肪， 甘 油三脂在肝内质网合成后，与载脂蛋白结合 生 成极低密度脂蛋白，由肝细胞分泌入血而转 送 至肝外。若因各种原因使甘油三脂不能形成 VLDL而释放入血时，则聚集于肝细胞浆，形 成脂肪肝。脂肪细胞中的脂肪在酶的作用下 分 解为游离脂肪酸及甘油，释放入血。脂酸是 人 及哺乳动物的主要能源物质，在O2供给充足 的条件下，氧化在体内分解为C02和H2O， 并 提供大量ATP供机体利用。除脑组织外，大 多 数组织均能氧化脂酸，以肝和肌肉最活跃。 多 种激素可以调节脂类代谢，所以推测是妊娠 引 起体内激素变化，引起脂肪酸代谢障碍而引 起 发病。 病因 u可能与病毒感染、中毒、药物（四 环素）、营养不良、妊娠期高血压 疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化 的损坏作用有关 u代谢及内分泌疾病如糖尿病、垂体 疾病和遗传性疾病，也可诱发本病 u近年来有多例复发病例和其子代有 遗传缺陷报道，故有人提出可能是 先天遗传性疾病。 临床表现 n发生于28-40周,多发生于妊娠 35周左右的初产妇，妊娠期 高 血压疾病、双胎、男性胎儿 易 发生。 临床表现 n初期表现为乏力、恶心、呕吐 、上腹部不适，持续一周后出 现黄疸且进行性加重，不伴瘙 痒。常伴有高血压、蛋白尿、 水肿。周后病情迅速恶 化，出现少尿、DIC、肝肾衰、 肝性恼病、凝血障碍(淤斑、淤 点、消化道出血、牙龈出血） 、低血糖、昏迷、休克、可于 短期内死亡。 临床表现 nAFLP时死产、死胎、早产、产 后出血多见。 n少数会出现胰腺炎及低蛋白血 症 诊断 早期诊断，在肝外并发症发生前 终止妊娠，预后可明显好转。 1、病史：无肝病史 2、临床表现：妊娠晚期突然出现 的 无原因的恶心、呕吐、上腹痛、 黄 疸、不伴瘙痒时需高度怀疑AFLP 诊断 、实验室检查： 白细胞升高大于15x109/L,甚至30 x109/L 血小板计数减少小于100 x109/L 外周血可见到嗜碱性点彩红细胞，其来缘 于肝内髓外造血灶，被认为是诊断本病的 敏感指标。 转氨酶轻中度增高，多不超过300U/L,常 出现酶胆分离：即起病初期升高，但不随 病情发展而继续升高，有时反而下降。 碱性磷酸酶增高，可高达10倍以上，也为 一大特点 诊断 、实验室检查： 血清胆红素增高，很少大于200mol/l， 以直接胆红素增高为主 血糖降低：持续性重度低血糖是期显著特 征常可降至1/21/3。人体蛋白质代谢及 肠道含氮物质经细菌分解不断产氨，肝脏 为除氨的主要场所，肝脏受损时，除氨功 能减弱，血氨增高超过2mg/l时，即可出 现意识障碍。 BUN、Cr增高 尿酸增高尿酸的增高与肾功能不成比例， 有时高尿酸血症可在AFLP临床表现之前 出现，对早期诊断有帮助。 诊断 、实验室检查： 凝血功能障碍：除血小板减少外，凝血 酶时间延长、血浆纤维蛋白原减少、 FDP增多。 尿蛋白阳性、尿胆红素阴性 后者为本 病特点。本病以直接胆红素增高为主， 其为水溶性，可自由出入毛细血管壁， 通过肾脏排泄。但AFLP时，肾小球基 底膜出现病变，使直胆滤过障碍，使尿 胆红素阴性。因次，阴性助于诊断，阳 性不能排除。 血浆蛋白尤其是白蛋白减少，出现低蛋 白血症 诊断 、影像： nB超：肝内有密集光点，弥散的密 度增高，回声稍增强，分布不均 ，成雪花状。 nCT：肝实质为均匀一致的密度减 低 诊断 5、病理：肝组织学检查是唯一的确 诊方法，需在DIC前肝穿刺。典型病 变为肝小叶结构基本正常，中央区肝 细胞内充满小的脂肪空泡呈蜂窝状， 肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，炎 症、坏死不明显。病变继续发展，肾 、胰、脑等均出现微囊样脂肪变形。 HE染色可见肝细胞气球样变，用特 殊的脂肪油红O染色，细胞中脂肪小 滴的阳性率更高。病人康复后，上述 病变可完全消失。 鉴别诊断 l妊娠期急性病毒性肝炎 l妊娠期高血压疾病 l妊娠期肝内胆淤 l上腹痛 鉴别诊断 1、妊娠期急性病毒性肝炎：AFLP 的 临床表现酷似急性重症肝炎。后者 血 清免疫学阳性，肝酶明显升高 （1000U/L)，血尿酸不高，白细胞 正 常，肾衰出现较晚，外周血涂片无 点 彩红细胞及幼红细胞。 鉴别诊断 2、妊娠期高血压疾病：AFLP时游离 的脂肪酸沉积于肾曲管上皮，引起 肾曲管上皮重吸收障碍，水钠潴留 ，出现恶心、呕吐、水肿、高血压 ，类似妊娠期高血压疾病。肝活检 见典型的门静脉周围出血，肝细胞 坏死。先兆子间很少出现肝功能衰 竭和肝性脑病。AFLP及HELLP有 共同点：转氨酶升高、胆红素升高 、出血倾向、肾功能衰竭。但大多 数HELLP无低血糖，而且低血糖本 身还提示肝功能衰竭和预后险恶。 肝区B超也有助鉴别，但确诊靠组 织学检查。 鉴别诊断 3、妊娠期肝内胆淤：以皮肤瘙 痒和随后出现的黄疸为特点 ，早产率及死亡率高，与雌 激素密切相关。血胆汁酸增 高，消化道及全身症状较轻 。 4、上腹痛：需与急腹症、急性 胰腺炎等鉴别。 治疗： n病情可迅速恶化，危及母儿生命 nAFLP是妊娠特发性疾病。大多数患 者的肝功能在产后也只有在产后迅 速改善。迄今无产前康复的先例 n处理时期的早晚与预后密切相关， 立即分娩的措施使母儿存活率明显 升高 n本病多发生于近足月，分娩对胎儿 影响不大。 处理原则： 一旦确诊或高度怀疑时，不论 病 情轻重、早晚、均应尽快终止 妊 娠，并给予最大限度的支持治 疗。 治疗： 1.一般治疗：卧床休息，低脂肪 、低蛋白、高碳水化和物，电 解质平衡。纠正低血糖。 2.成分输血：补充凝血因子、冰 冻新鲜血浆，视情况给予红细 胞、白蛋白、血小板等 3.换血和血浆置换：国外多用， 可清除血液内的激惹因子，补 充凝血因子 治疗： 4.保肝治疗：维生素C、六合氨基酸、 ATP 、COA等。 5.预防感染：对肾功能影响小的药物 6.肾上腺皮质激素：短期应用以保护 肾小管上皮，可用氢化可的松200- 300mg/d 静滴。 7.根据情况应用H2受体阻制剂，以免 发生应激性溃疡。肾衰竭时透析、 人工肾 治疗： n终止妊娠： 至于分娩方式，意见不一。对 于宫颈条件差或胎位异常者，为力 求快速分娩多采用剖宫产。剖宫产 时若