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文档简介

支气管扩张 bronchiectasis 海军安庆医院呼吸内科 支气管扩张症 多继发于儿童或青少年。大 多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后 ,反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构 破坏,引起支气管异常和持久性扩张。 主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或 )反复咯血。 近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗 ,发病率有减少趋势 病因和发病机制 n1.弥漫性支气管扩张:常发生于遗传、免 疫或解剖缺陷的患者。 支气管先天性发育障碍 -巨大气管支气管症(Mounier-Kuhn Syndrome); -Williams-Campbell syndrome(先天性软骨缺损性支气管扩张 综合征)。 先天性纤毛缺陷 -Kartagener综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩张,副 鼻窦炎三联症的先天性疾病】 1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化 。 病因和发病机制 2.局灶性支气管扩张: 可源于未进行治疗的肺炎或阻塞,例如肿瘤、 异物、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。 发病机制 支气管廓清功能异常 感染 吸入异物 支气管阻塞诱发感染 支气管局部 发生炎症 支气管 扩张 释放过氧化物酶 弹性蛋白酶 毒性氧自由基 粘膜上皮损害 肿胀 脱落坏死 感染持续 病 理 1.常位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变,受累管壁 的结构,包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织 替代。 2.分为柱状扩张、囊状扩张,不规则扩张三种类型。 3.显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状 上皮化生和黏液腺增生。 4.病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气 管肺炎和肺萎陷。 杵状指杵状指 杵状指杵状指 辅助检查 一、影像学 1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现,或仅有一侧或双 侧下肺纹理局部增多及增粗现象。 2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。 3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变 严重程度。 5.高分辨率CT基本上可取代支气管造影。 X线表现肺纹理增多、增粗 X线表现呈网状,其间有透亮区,呈类似蜂窝状 环状透亮影 蜂窝状影 CT表现囊状支气管扩张 CT表现柱状支气管扩张 CT表现柱状支气管扩张 柱状支扩 CT表现支气管呈不规则串珠状扩张 支气管造影 支气管扩张 正常支气管 支气管造影 二、纤维支气管镜 1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。 2.进行局部灌洗,作细菌学和细胞学检查。 纤维支气管镜 n n 有助于对引起局部有助于对引起局部 支气管扩张的管内支气管扩张的管内 肿物、结核病灶和肿物、结核病灶和 异物的诊断。对咯异物的诊断。对咯 血的定位诊断及判血的定位诊断及判 断感染情况也有重断感染情况也有重 要意义。要意义。 三 痰检查 1.痰涂片染色 2.痰细菌培养+药敏 四 肺功能 n测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关 的阻塞性肺病导致的气流受限 诊 断 n反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩 张的呼吸道感染病史; nHRCT显示支气管扩张的异常影像学改变。 鉴别诊断 一、慢性支气管炎 二、肺脓肿 三、肺结核 四、先天性肺囊肿 五、弥漫性泛细支气管炎 一 慢性支气管炎 1.发病年龄:中年以上患者多见; 2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ; 3.痰性状:白色粘痰,细菌感染时脓痰; 4.咯血不常见; 5.肺部干湿啰音不固定。 二 肺脓肿 1. 发病速度 起病急、高热; 2. 痰量 大量脓痰 ; 3. 胸部影像 大片密度增高影,内有空洞 和液平面; 4.抗生素治疗有效,急性肺脓肿炎症影完全 吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。 肺脓肿CT表现 三 空洞型肺结核 1.结核中毒症状; 2.痰量少,无臭味; 3.痰抗酸杆菌阳性; 4.胸部影像:空洞无液平,常有卫星灶,支气管播 散灶(同侧或对侧),常位于上肺。 空洞型肺结核CT表现 空洞型肺结核CT表现 四 先天性肺囊肿 1.既往史有x线参考或肺囊肿病史; 2.x线影像:边缘光滑,壁薄(1mm), 多呈圆形影,周围肺野清晰; 3.胸部CT:有肺囊肿影像. 肺囊肿CT表现 五 弥漫性泛细支气管炎 1.慢性咳嗽、咳痰,活动后呼吸困难; 2.常伴有慢性鼻窦炎病史; 3.胸部影像:常出现直径在5mm以下,边界不清,呈小 叶中心性分布的弥漫性结节状阴影,并有分叉状线 条影与其相连。以下肺野为明显; 4.大环内酯类治疗有效。 弥漫性泛细支气管炎CT表现 一、治疗 (一)治疗基础疾病。 (二)控制感染 急性感染期的主要治疗措施。 (三)保持呼吸道引流通畅。 (一)治疗基础疾病 n n 对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗 结核治疗,低免疫球蛋白血症可用免疫结核治疗,低免疫球蛋白血症可用免疫 球蛋白替代治疗球蛋白替代治疗 1.急性感染征象:痰量增多、脓痰增多。 2.痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。 3.铜绿假单胞菌感染: 口服喹诺酮类药物、静脉给予三代头孢或氨 基糖苷类 4.慢性咯脓痰者:敏感抗生素轮换使用。 5.合并ABPA时,需用糖皮质激素+抗真菌药物。 ( 二)控制感染二)控制感染 支气管扩张剂可改善气流受限并 帮助清除分泌物,对伴有气道高反应 及可逆性气流受限的患者常有明显疗 效。 (三)改善气流受限 化痰药物以及振动、拍背和体位引流等胸部 物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌 物清除,应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧核 糖核酸酶,后者可使痰中的DNA迅速水解,并产生 继发性蛋白溶解作用,使痰液黏度降低,易于咳 出。 (四)清除气道分泌物 量少:口服安络血或云南白药 中等:静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明 大量:介入栓塞治疗或手术治疗。 (五)咯血 适应症: 病变范围局限,全身状况良好者,下列情 况考虑手术: 1.反复急性感染; 2.

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